Binjurebarkinsufficiens är en sjukdom som utvecklas som ett resultat av en brist i utsöndringen av binjurebarkhormoner - glukokortikosteroider, mineralokortikosteroider och binjureandrogener. vad är orsakerna och symtomen på binjurebarksvikt? Hur går behandlingen?

Binjureinsufficienskan vara primär - då är binjurarna skadade, eller sekundära, när hypotalamus eller hypofysen är skadad. Beroende på typen av sjukdomsprocessen kan den vara akut eller kronisk. Det är en potentiellt dödlig sjukdom som kan visa sig på olika sätt. Det är sannolikt misstänkt hos personer med allmän svaghet, bristande aptit och viktminskning, oförklarlig synkope, hypotoni, hyponatremi, hyperkalemi och hypoglykemi. Patientgruppen domineras av kvinnor, diagnostiserade dubbelt så ofta som hos män. Medelåldern för debut är cirka 40 år.

Hypoadrenokorticism: orsakar

Orsakerna till primär binjurebarkinsufficiens (Addisons sjukdom) är oftast den autoimmuna process som förstör cortex i denna körtel - blodserumet hos patienter visar ofta antikroppar mot binjurebarkens antigener.

Andra orsaker till primär binjurebarksvikt inkluderar bakteriell (t.ex. tuberkulos), viral (t.ex. HIV, cytomegali), svampinfektioner, neoplasmer eller neoplastiska metastaser, förgiftning, binjureblödning eller hemokromatos. Mycket sällan är orsaken till hypoadrenokorticism medfödda eller förvärvade steroidbiosyntesstörningar.

Det är värt att veta att primär binjurebarksvikt också kan vara en av samsjukligheterna vid det multikörtelautoimmuna syndromet typ II. Förutom primär binjurebarksvikt finns det också en autoimmun sjukdom i sköldkörteln (oftast Hashimotos sjukdom) och/eller diabetes typ 1.

Sekundär binjurebarksvikt uppstår när hypotalamus eller körtelhypofysen är skadad av inflammatoriska, degenerativa, neoplastiska processer, blödning eller trauma. Det kan också vara resultatet av långtidsbehandling med kortikosteroider

Läs också: Feokromocytom - binjurecancer

Binjuresvikt: symtom

Kliniska symtom uppträder vanligtvis hos patienter där 90 % av cortex i båda binjurarna har förstörts. Beroende på varaktigheten och svårighetsgraden av binjurebarksvikt kan olika symtom på sjukdomen förekomma - från ett helt asymtomatiskt förlopp hos patienter som inte utsätts för ökad fysisk eller psykisk stress, genom försvagning av muskelstyrkan, till binjurekriser, som kan orsaka koma.

Primär binjurebarksvikt(Addisons sjukdom) manifesteras av muskelsvaghet, mörk hud och slemmissfärgning, viktminskning, kräkningar och diarré, uttorkning, lågt blodtryck, blodtryck. Dessutom kan impotens, infertilitet och menstruationsrubbningar och förlust av könshår förekomma hos kvinnor. Vid avancerad sjukdom är det även möjligt att uppleva mentala förändringar med avmattning, psykisk tröghet, ibland även med akuta psykoser. Laboratorietester visar hyponatremi, hyperkalemi, hyperkalcemi, mycket låga kortisolnivåer, lymfocytos och eosinofili. Du kan ibland uppleva hypoglykemi.

Sekundär binjurebarkinsufficienshar ett mildare förlopp än primär binjurebarkinsufficiens. Det är också sällan förknippat med binjurekris. Det kännetecknas av närvaron av blek porslinshud, oförfärgade bröstvårtor och mycket dålig pigmentering i vulva- och rektalområdet. Ofta har patienter symtom på brist eller frånvaro av andra trofiska hormoner som TSH (det finns symtom på sekundär hypotyreos) eller FSH och LH (symptom på sekundär hypogonadism). Binjurekriskännetecknas av förekomsten av cirkulatorisk chock med ett betydande blodtrycksfall, uttorkning och oliguri. Dessutom kan det finnas symtom på pseudoperitonit, kräkningar, diarré och feber av okänd etiologi. Hypoglykemi och metabol acidos finns i blodserumet

Läs också: Vilka är orsakerna och symtomen på njursvikt?

Binjuresvikt: forskning

Lämpliga kortisolnivåer i blodet hos patienter med binjurebarksvikt är vanligtvis låga men kan hålla sig inom det normala intervallet, medan de hos patienter utan binjurebarksvikt men med annan allvarlig sjukdom kan vara mycket låga. Därför bör bestämning av kortisolnivåer inte användas som underlag för att bekräfta eller utesluta diagnosen kortikal insufficiensbinjurar.

ACTH-stimuleringstestet används för diagnostik. För detta ändamål bestäms serumkortisolkoncentrationen före och 60 minuter efter administrering av 0,25 mg ACTH. Vid primär binjurebarksvikt reduceras baslinjens kortisolnivå eller vid den nedre gränsen för normalområdet. Kortisolnivåerna ökar inte efter administrering av ACTH. Vid sekundär binjurebarksvikt ökar koncentrationen av kortisol efter administrering av ACTH. Man bör dock komma ihåg att långvarig sekundär binjurebarkinsufficiens på grund av försämrad ACTH-sekretion hos dessa patienter leder till binjurebarksatrofi och därmed - brist på kortisolsyntes och -sekretion.

Datortomografi och MRI av binjurarna kan indikera närvaron av neoplastiska metastaser

Du kan också mäta koncentrationen av ACTH i blodserumet. Vid primär binjurebarkinsufficiens ökar koncentrationen av ACTH markant, medan den i sekundära former minskar eller vid den nedre gränsen av det normala

Dessutom används immunologiska tester för att detektera specifika anti-binjure-antikroppar och avbildningstester. Röntgen, CT och ultraljud av bukhålan kan avslöja förkalkningar i binjureutskottet efter tuberkulos eller binjuremykos.

I fall av sekundär binjurebarksvikt är röntgen, MRI och CT-skanningar av den turkiska sadeln viktiga för att upptäcka neoplasmer eller andra destruktiva processer i detta område.

Läs också: Kronisk njursjukdom (CKD) - orsaker och komplikationer

Binjureinsufficiens: differentiering

Differentialdiagnos inkluderar diarré av olika ursprung, myasthenia gravis, myopati i förloppet av hypertyreos och kronisk nefrit. Andra orsaker till hyponatremi, hyperkalemi, hypoglykemi, hypotoni och viktminskning bör också övervägas, liksom binjure gynekologiskt syndrom hos små barn.

Binjuresvikt: behandling

Behandling av binjurebarksvikt består i att komplettera bristerna på glukokortikosteroider och mineralokortikosteroider. För detta ändamål administreras kortison eller prednison och fludrokortison. Man bör komma ihåg om en 2-3 gånger ökning av steroiddoserna hos patienter som utsätts för skador och infektioner eller utför ökad fysisk eller mental ansträngning. I allmänhet är androgenersättningsterapi inte nödvändig hos kvinnor. Ytterligare behandling beror på orsaken till sjukdomen

För behandling av binjurekris orsakad av briststeroider, 100 mg hydrokortison används intravenöst var 4-6:e timme eller motsvarande mängd syntetiska glukokortikosteroidpreparat (prednison, metylprednisolon, betametason, dexametason). Dessutom bör patienten administreras 0,9 % NaCl-lösning och 5 % glukoslösning i den mängd som är nödvändig för att kompensera för befintliga störningar i natrium- och vattenbalansen. Det är värt att komma ihåg att den totala volymen av de administrerade lösningarna beror på det centrala ventrycket och blodsockernivåerna

Kategori:

Hälsa