Hjälp utvecklingen av webbplatsen och dela artikeln med vänner!
Kuru är en neurodegenerativ sjukdom som tillhör spongif.webporm encefalopati. Det orsakas av smittsamma prioner. Den spreds bland stammar på Papua Nya Guinea, idag är den lyckligtvis praktiskt taget inte längre närvarande. Lyckligtvis - för hittills har inget botemedel mot prionsjukdomar uppfunnits.
Kurusjukanupptäcktes på 1950-talet. Den kallas också för kannibalsjukdom eftersom den tog hårt på sig bland forefolket i östra bergen i Papua Nya Guinea. De odlade rituell kannibalism.
Ett annat ord för kuru är att skratta döden - på grund av sjukdomens karaktäristiska symtom, inkl. våldsamma, okontrollerbara skratt.
Den avlidnes hjärna skars ut, kokades sedan och åts upp. Ett annat sätt att "förlänga livet" för stammedlemmar var att gnida in hjärnan på en avliden person i huden på hans släktingar, särskilt kvinnor och barn - de mest privilegierade. I båda fallen kunde farliga prioner komma in i människokroppen, det räckte med repor på huden eller skadad slemhinna i matsmältningssystemet. Kuru-epidemin gjorde att 90 procent av befolkningen i dessa primitiva bosättningar utrotades. Det var inte förrän på 1950-talet, när kannibalism officiellt förbjöds, som förekomsten gradvis började minska. Kuru upptäcktes och beskrevs av Daniel Carleton Gajdusek 1957, och 20 år senare tilldelades han Nobelpriset för det. Han visade att det är en infektionssjukdom som överförs av en faktor som är associerad med kannibalism.
Vad är kuru?
Kuru är en sjukdom i centrala nervsystemet som orsakas av patogena prioner och den första välbeskrivna mänskliga spongif.webporma encefalopatin. Prioner orsakar destruktiva förändringar i hjärnan och förlust av nervceller. Sjukdomen är svår att diagnostisera eftersom det kan ta upp till 40 år att utvecklas och de initiala symptomen är ospecifika.
Vad är prioner?
Dessa mutanta proteiner finns norm alt i höljena av nervceller och vita blodkroppar (lymfocyter). De bör brytas ned av cellulära enzymer och proteaser. Däremot kan en mutation uppstå som leder till att dessa proteiner omvandlas till former som inte bryts ned av proteaser. Sedan ackumuleras de i nervvävnaden och orsakar dess långsamma förstörelse, vilket ger en karakteristisk bild av svampiga förändringar.
Prioner är okonventionella faktorersmittsamma, varken bakterier eller virus. De är fortfarande okända för forskare och har väckt deras förvåning och fascination i flera år. De innehåller inte nukleinsyra, de metaboliserar inte, men de beter sig som en proteinlivsform. Dessutom har de förmågan att duplicera sig själva.
Infekterade nervvävnader hos djur kan vara en källa till prioninfektion.
Priony upptäcktes av den amerikanske biokemisten Stanley B. Prusiner på 1980-talet. 1997 tilldelades han Nobelpriset för forskning där han bevisade att dessa proteiner är smittsamma.
Det är också möjligt att bli infekterad under medicinska ingrepp, såsom hornhinnetransplantation, implantation av dura mater eller hjärnelektroder, som ett resultat av att använda kontaminerade kirurgiska instrument. Det är sant att prioner av olika arter har olika struktur, men det finns en sannolikhet att bryta den interspecifika barriären. Man misstänker till exempel att kor fick BSE (galna ko-sjukan) för första gången efter att ha ätit foder som gjorts från skrapieinfekterade fårhjärnor. På samma sätt, katter - kattvarianten av BSE, förvärvad genom att äta förorenad mat.
Värt att vetaSjukdomar orsakade av prionerHos människor:
- Kurus sjukdom
- Creutzfeldt-Jakobs sjukdom
- Fatal familjär sömnlöshet (FFI)
- Gerstmann-Straussler-Scheinkers syndrom (GSS)
Hos djur:
- skrapie
- galna ko-sjukan (BSE)
Sjukdomssymptom kuru
Som nämnts tar sjukdomen lång tid, allt från flera månader till 40 år. Vanligtvis - flera månader. Under denna tid utvecklar patienten:
- osammanhängande rörelse (hjärnhjärnans ataxi)
- stark darrande (kuru betyder darrande)
- ofrivilliga rörelser
- urininkontinens och fekal inkontinens
- snabba humörförändringar - okontrollerade anfall av gråt eller skratt
- uttag
Kuru har vanligtvis tre faser. Den första, inledande, är som influensa. Patienten klagar över huvudvärk och smärta i ögonen, smärta i leder och lemmar i allmänhet, feber, halsont, men också viktminskning. Dessutom finns det rörlighetsproblem, darrningar i extremiteterna, förlust av balans och karakteristiska ofrivilliga och rytmiska ögonrörelser.
I den andra fasen kan patienten inte längre röra sig själv eller ens sitta utan stöd. Ovan nämnda symtom intensifieras och personen blir långsamt helt beroende.
Den sista fasen av kuru väntar på döden. Den sjuke är helt immobiliserad, håller inte urin eller avföring, mat med svårighet (och slutligen alls)rör sig in i magen. Han med våld skrattar eller gråter med kast. Demens (demens) ses nästan aldrig i kuru, så du är fullt medveten. Död inträffar som ett resultat av total förstörelse av organismer, svält eller aspirationspneumoni.
Kuru-behandling
Tyvärr har inget effektivt botemedel mot prionsjukdomar ännu uppfunnits. Intensiv forskning i denna riktning pågår dock. Olika metoder testas, bl.a farmakoterapi, nanoteknik, vaccin eller proteinterapi
Förebyggande av prionsjukdomar
Prionsjukdomar sprids inte med droppar, vilket är vanligt med virus- eller bakteriesjukdomar. Så vi har goda möjligheter att förhindra infektion. Du kan ta hand om det på flera sätt:
- efterlevnad av grundläggande hygienregler
- undvika att äta kött av okänt ursprung (t.ex. från marknader, utan veterinärintyg)
- använder inte kött eller ben- och köttmjöl i djurfoder
- eftersom det finns risk för infektion av patienten under operationen, är metoden för profylax av prionsjukdomar att placera utrustningen som används för operationer i hjärnan, tonsiller eller blindtarm i karantän tills resultatet är en biopsi av dessa organ för prionbärare
- undersökning av medicinska preparat för eventuell infektion. Till exempel beordrade det brittiska hälsoministeriet år 2000 att det orala poliomyelitvaccinet skulle avlägsnas från cirkulationen, som framställts på basis av serum från kalvar som misstänks vara infekterade.