Paraneoplastisk pemphigus (latin pemphigus paraneoplasticus) är en sjukdom som tillhör paraneoplastiska dermatologiska syndrom. Orsaken till hudskador i paraneoplastisk pemfigus är en cancer som utvecklas i kroppen. Paraneoplastisk pemphigus kan vara det första symptomet på neoplastisk sjukdom, därför kräver diagnosen av pemphigus-typ lesioner alltid uteslutning av deras paraneoplastiska grund. Ta reda på hur paraneoplastisk pemfigus utvecklas och vilka typer av cancer den kan åtfölja. Vad är diagnosen och behandlingen av paraneoplastisk pemfigus?

Paraneoplastisk pemphigus(latinskpemphigus paraneoplasticus ) är en speciell typ av pemphigus. Liksom andra paraneoplastiska syndrom orsakas paraneoplastisk pemfigus av kroppens svar på den cancer som utvecklas i den.

Immunsystemet försöker försvara sig mot sjukdomen, men dess svar kan vara felplacerat - det är så autoantikroppar produceras. Paraneoplastiska syndrom är ofta det första tecknet på utveckling av cancer i kroppen.

Förutom paraneoplastisk pemfigus finns det många andra varianter av denna sjukdom som inte är relaterade till cancer. Enligt uppskattningar står paraneoplastisk pemphigus för 3-5% av alla pemfigusfall. Icke desto mindre, vid diagnostisering av denna sjukdom, bör man alltid tänka på den möjliga paraneoplastiska grunden och utesluta den möjliga samexistensen av neoplastisk sjukdom.

Hur bildas paraneoplastisk pemfigus?

Pemphigus (latinpemphigus ) är en grupp sjukdomar som hör till de blåsbildande hudsjukdomarna. Det främsta symtomet på pemphigus är blåsor som bildas i epidermis, som kan spridas över stora områden av huden. Blåsor åtföljs ofta av erosioner (ibland mycket djupa), erytematösa förändringar och exfoliering av epidermis. I vissa fall påverkar pemphigus även slemhinnorna samt hår och naglar

Pemphigus tillhör gruppen autoimmuna sjukdomar. De orsakas av att immunsystemet inte känner igen kroppens egna celler. Genom att av misstag se självantigener som främmande, tenderar immunsystemet att förstöra sina egnaceller. Resultatet av denna reaktion är produktionen av den så kallade autoantikroppar, dvs antikroppar riktade mot dina vävnader.

I pemphigus har dessa antikroppar en destruktiv effekt på epidermala celler, vilket visar sig i bildandet av blåsor. Ett karakteristiskt drag hos pemphigus är fenomenet akantolys. Akantolys är nedbrytningen av kopplingar mellan epidermala celler, vilket leder till bildandet av karakteristiska hudförändringar

Vilka är orsakerna till autoimmuna fenomen i pemfigus? I de flesta fall förblir den bakomliggande orsaken till den felaktiga "växlingen" av immunsystemet okänd. Hos vissa patienter misstänks rollen av genetiska faktorer och virusinfektioner. Ibland uppträder pemfigusförändringar efter att ha tagit vissa mediciner eller ätit specifika livsmedel (den så kalladeAlliumlivsmedel som innehåller svavelföreningar: purjolök, vitlök, lök).

Paraneoplastisk pemfigus - symtom och förlopp

Ett karakteristiskt kännetecken för paraneoplastisk pemfigus är den extremt frekventa inblandningen av munslemhinnan. Det första symtomet på sjukdomen är i de flesta fall smärtsamma, blödande och svårläkta erosioner som uppträder på insidan av kinderna, på tungan, gommen, läpparna eller tandköttet. Med tiden kan lesionerna spridas till närliggande slemhinnor och påverka svalget och nässlemhinnan (vilket också leder till blödning).

Paraneoplastisk pemphigus orsakar relativt ofta oftalmiska komplikationer - som initi alt påverkar bindhinnan och sedan ögonglobens efterföljande strukturer, kan leda till irreversibla skador på synorganet

De typiska lesionerna i slemhinnorna åtföljs vanligtvis av hudskador, som kan ta olika former efter en tid. Till en början kan deras entydiga igenkänning vara svårt. Förutom blåsorna som är typiska för pemphigus kan huden utveckla förändringar som liknar erythema multiforme, lichen planus och andra dermatologiska sjukdomar.

Hudförändringar i pemphigus kallas polymorfa, vilket betyder att de uppträder samtidigt i olika former:

  • blåsor
  • rouge
  • hemorragiska förändringar
  • klumpar
  • erosion
  • fläckar av peeling
  • sårskorpor
  • djupa sår

Praktiskt taget hela hudens yta kan vara upptagen med dem, även om förändringar i den övre halvan av kroppen observeras något oftare.

Det finns en annan anledning till varför paraneoplastisk pemphigus är en speciell undertyp av pemphigus. Antikroppar som orsakar paraneoplastisk pemphigus utövar en destruktiv effektinte bara på cellerna i epidermis och munslemhinnan. De är de enda som kan skada andra epitel i vår kropp. Av denna anledning kan paraneoplastisk pemfigus också påverka andra organ med slemhinnor:

  • mag-tarmkanalen
  • andningsorgan
  • könsorgan

I den vetenskapliga litteraturen hänvisas till mer och mer paraneoplastisk pemfigus som " Paraneoplastic autoimmune multi-organ syndrome " ( PAMS-syndrom), vilket understryker mångfalden av förändringar och organ som påverkas av denna sjukdom.

Komplikationer från andra organ, särskilt från andningsorganen, svarar dåligt på behandling, försämrar avsevärt prognosen och utgör den största risken för patienterna.

Vilka cancerformer kan åtfölja paraneoplastisk pemfigus?

Även om litteraturen beskriver olika typer av neoplasmer med paraneoplastisk pemfigus samexistens, är den stora majoriteten av dem hematologiska maligna utväxter. Dessa inkluderar olika typer av lymfom och leukemier. Dessa inkluderar först och främst B-cellslymfom, kronisk lymfatisk leukemi (KLL) och tymom.

Ett exempel på en godartad proliferativ sjukdom som också kan associeras med paraneoplastisk pemfigus är Castlemans tumör.

Skivepitelcancer, mjukdelssarkom och melanom är mycket mindre vanliga neoplasmer som ligger bakom paraneoplastisk pemfigus.

Paraneoplastisk pemfigus - diagnos

Diagnosen paraneoplastisk pemfigus baseras på flera typer av tester. Det första steget för att ställa diagnosen är en noggrant insamlad historia och fysisk undersökning, med särskild tonvikt på hud- och slemhinnor.

Diagnos av paraneoplastisk pemphigus "genom ögat" är naturligtvis inte möjlig, eftersom den kliniska bilden kan tyda på många andra dermatologiska sjukdomar

Förekomsten av svårläkta blåsor och erosioner av oidentifierad orsak är en indikation för insamling av prover, som sedan utsätts för en histopatologisk undersökning. Under mikroskopet är fenomenet akantolys vanligtvis synligt, d.v.s. förlusten av anslutning mellan epidermala celler som är typiska för pemphigus.

För att slutligen fastställa en diagnos är det nödvändigt att detektera de underliggande autoantikropparna i blodet. När det gäller paraneoplastisk pemphigus är dessa de sk PNP-antikroppar riktade mot olika antigener i epidermis (inklusive demoplakin och envoplakin).

Kombination av den kliniska bilden, testresultatethistopatologisk och bestämning av specifika autoantikroppar möjliggör diagnosen

I det diagnostiska skedet är det lika viktigt att känna igen neoplasmen som ligger bakom den paraneoplastiska pemfigusen. Naturligtvis är det lättare att anta den korrekta diagnostiska vägen när en patient med en diagnostiserad cancer utvecklar hudförändringar som är typiska för pemphigus. Ibland diagnostiseras dock paraneoplastisk pemfigus innan cancer diagnostiseras. Då är det nödvändigt att avsevärt utöka diagnosen, särskilt mot hematologiska sjukdomar.

Vanligtvis utförs noggranna blodprov och ytterligare avbildningstester (datortomografi av bröstet och buken). Det uppskattas att i cirka 1/3 av fallen föregår symtomen på paraneoplastisk pemfigus diagnosen av den underliggande cancern.

Behandling av paraneoplastisk pemfigus

Behandling av paraneoplatisk pemfigus kräver aktiviteter i flera riktningar. Behandlingen av den underliggande sjukdomen, d.v.s. neoplasman som ligger bakom pemfigusen, ger bäst chans till effektiv terapi. Vid monofokala tumörer är kirurgi av största vikt, medan vid behandling av spridda hematologiska neoplasmer i första hand olika former av kemoterapi används. Avlägsnande eller hämning av den neoplastiska sjukdomen minskar mängden producerade antikroppar och lindrar symtomen på pemfigus.

Naturligtvis används symtomatisk terapi samtidigt med onkologisk behandling. Höga doser av glukokortikosteroider är den första raden av läkemedel som blockerar immunsystemets onormala reaktion.

Vid resistens mot denna grupp läkemedel genomförs en mer intensiv immunsuppressiv behandling, vars uppgift är att undertrycka immunsvaret. De mest använda immunsuppressiva medlen inkluderar azatioprin, ciklosporin och mykofenolatmofetil.

Tyvärr är sådan farmakoterapi fortfarande ineffektiv i många fall av paraneoplastisk pemfigus.

Mer aggressiva terapimetoder inkluderar till exempel plasmaferes, det vill säga rening av plasma från autoantikroppar som orsakar sjukdomssymtom. Trots intensiv behandling kan paraneoplastisk pemfigus vara resistent mot alla former av terapi.

Det är särskilt svårt att dämpa eventuella förändringar i slemhinnorna, medan inblandningen av mag-tarmkanalen och luftvägarna är praktiskt taget irreversibel och är förknippad med en mycket allvarlig prognos.

Om författarenKrzysztof BialaziteEn läkarstudent vid Collegium Medicum i Krakow, sakta in i en värld av ständiga utmaningar av läkarens arbete.Hon är särskilt intresserad av gynekologi och obstetrik, pediatrik och livsstilsmedicin. En älskare av främmande språk, resor och fjällvandring.

Läs fler artiklar av denna författare

Kategori:

Dermatologi