Hjälp utvecklingen av webbplatsen och dela artikeln med vänner!

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD), eller spongif.webporm degeneration av hjärnan, är en sjukdom vars förekomst inte är hög - den drabbar 1 person på en miljon årligen. Ändå är det skrämmande eftersom det leder till progressiv nedbrytning av hjärnan. Galna ko-sjukan tros orsaka en variant av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (vCJD) hos människor. Vilka är orsakerna och symtomen på Creutzfeldt-Jakobs sjukdom? Är det möjligt att bota henne?

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom , annarsspongif.webporm degeneration av hjärnanellerspongif.webporm encefalopati , är dödlig en neurodegenerativ sjukdom i hjärnan. Dess väsen är degenerationen av den grå substansen i hjärnbarken, det vill säga kluster av nervceller. Inom den bildas vakuoler, det vill säga vesikulära partiklar fyllda med det smittsamma proteinet (så kallade prioner). De leder till nervvävnadens atrofi, och sedan till hjärnans spongiosis - hjärnan börjar bokstavligen se ut som en svamp. Creutzfeldt-Jakobs sjukdom är den vanligaste prionsjukdomen .¹

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD) - vad är prioner?

Orsakerna till nedbrytning av hjärnceller ärprioner(förkortning för "infektiöst protein") patogena proteinmolekyler som orsakar störningar i nervsystemet, både hos djur och hos djur.

Prioner är vanliga hos människor och djur - de är en del av immunsystemets celler och nervceller. Det finns två former av prioner: normala (cPrP) och patogena (scPrP). Båda har identiska kemiska sammansättningar, den enda skillnaden är det rumsliga arrangemanget av de strukturella aminosyrorna.

Den normala formen är säker för människor, och den patogena formen omvandlar den till sådana smittsamma former som den kommer i kontakt med ett hälsosamt protein. Sedan modifierar de strukturellt förändrade aminosyrorna på dominobasis sammansättningen av andra friska proteiner. På så sätt kan infektiösa prioner replikera och infektera andra celler i kroppen.

Infektiösa prioner har också en annan egenskap: de är en integrerad del av cellmembranet, vilket gör dem "osynliga" för celler i immunsystemet, vilket förklarar varför immunsystemet hos en infekterad organism misslyckas med att försvara sig: det kan helt enkelt inte skilja mellan normala proteinerprioner från deras patogena former.

Prionsjukdomar inkluderar: ²

hos människor:

  • Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD)
  • kuru
  • Gerstmann-Sträussler-Scheinkers sjukdom (GSS)
  • dödlig familjär sömnlöshet (FFI)

hos djur:

  • skrapie (oanvänt polskt namn: skrapie) hos får, getter och mufflons
  • överförbar minkencefalopati (TME)
  • Bovin spongif.webporm encefalopati,BSE )
  • kronisk slöserisjukdom

Variant Creutzfeldt-Jakob Disease (vCJD) är en ny sjukdom som orsakas av prionsjukdomar orsakade av passage av faktorn bovin spongif.webporm encefalopati (BSE) .² Du kan drabbas av den genom att äta kött från BSE-sjuka boskap.

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD) - Orsaker

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom är uppdelad i fyra grundformer:

  • sporadisk
  • familj
  • iatrogenic
  • CJD-variant

Den vanligaste orsaken till sjukdomen är sporadiska, slumpmässigt förekommande genmutationer, som ett resultat av vilka, i stället för väl fungerande prioner, patogena sådana produceras i kroppen. Det här kallas den sporadiska, klassiska formen av sjukdomen (sCJD), som är den vanligaste formen av CJD (den står för cirka 90 % av alla CJD-fall).

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom kan också vara resultatet av spontana genetiskt betingade förändringar relaterade till mutationen av PRNP-genen som kodar för PrP prionproteinet (fCJD är cirka 5 % av fallen ).

De andra formerna av sjukdomen förvärvas, troligen via oral väg (en ny variant av denna sjukdom - vCJD) eller genom blodomloppet - den iatrogena formen - jCJD - orsakad av medicinska procedurer.

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD) - Hur kan jag bli smittad?

För att överföra en sjukdom till människor räcker det med ett fragment av några smittsamma prioner som är identiska med människor. Detta kan till exempel ske genom förtäring, genom konsumtion av nötkött som är förorenat med nervvävnaden hos djur infekterade med den patogena prion. Kött smittas vanligtvis vid slakt av kor, varför det oftast är nötkött.

Smittkällan kan också vara mekaniskt separerat nötkött, förorenat med förorenad hjärn- eller ryggmärgsvävnad, som sedan kan hittas i till exempel korv eller klimpar. Det är värt att veta att det är mycket farligare änav rent nötkött finns det olika typer av slaktbiprodukter, t ex hamburgare, frankfurter, korvar, hjärnor, patéer. Nötköttsgelatin kan också vara farligt.

Du kan dricka mjölk från kor utan rädsla. Studier hittills visar att prioner "inte gillar" mjölk. Mejeriprodukter som kefir, ost, etc. är lika säkra.

Du kan också äta fläsk utan rädsla. Grisar får inte sjukdomar orsakade av prioner. Precis som fjäderfä.

Kroppsvätskorna hos en infekterad person kan också vara infektionsvägen, t.ex. under en skada, såväl som som ett resultat av infektion relaterad till medicinska aktiviteter (transplantationer, transfusioner, behandling med tillväxthormon som erhållits från människan) hypofysen).

LÄS ÄVEN:

  • ENCEFALOPATIER - orsaker, typer och symtom
  • Alexanders sjukdom: orsaker, symtom, behandling
  • Hallervorden-Spatz sjukdom är en degeneration av nervsystemet
  • Huntingtons chorea - en sjukdom som angriper nervsystemet

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD) - symptom

U cirka 30 procent patienter upplever heraldiska symtom. Tyvärr är de inte specifika eftersom de inkluderar humörförändringar, brist på aptit och relaterad viktminskning, ångest, sömnstörningar och kognitiva störningar.

De faktiska symtomen på sjukdomen beror på storleken på hjärndefekten.

visas först
  • störningar i känsel, balans och motorisk koordination
  • darrar i kroppen
  • pares av nedre extremiteter först, sedan övre extremiteter, vilket leder till psykomotorisk funktionsnedsättning

Men enligt Världshälsoorganisationen är det viktigaste diagnostiska kriteriet som krävs för att diagnostisera Creutzfeldt-Jakobs sjukdom snabbt fortskridande demens. Det inträffar inom veckor eller månader efter de första symtomen och leder oundvikligen till koma och sedan döden.

Det bör noteras att under Creutzfeldt-Jakobs sjukdom kan psykopatologiska symtom uppstå, som utan noggrann diagnos lätt kan förväxlas med psykiatriska sjukdomar. Detta är resultatet av forskning av amerikanska forskare vars forskningsresultat publicerades i "The Journal of Neuropsychiatry & Clinical Neurosciences". I analysen av 126 fall av sCJD fann man närvaron av psykiatriska symtom i form av:

  • deprimerad
  • ångest
  • psykos
  • beteendestörningar
  • sömnstörningar

u 80 procent patienter under de första 100 dagarna av sjukdomen och hos 26 %. bland dem var de de första symptomen.

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom(CJD) - diagnostik

För att bekräfta diagnosen krävs en elektroencefalografisk (EEG) inspelning. Avbildningstester är också nödvändiga, t.ex. datortomografi, som avslöjar drag av hjärnatrofi.

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD) - behandling

Att tömma hjärnan är en oåterkallelig process. Det finns inte heller någon medicin som eliminerar patogena prioner från kroppen och därmed stoppar sjukdomens fortskridande

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD) - prognos

I de flesta fall utvecklas spongif.webporm degeneration av hjärnan plötsligt och snabbt - bara 5%. överlever i mer än 2 år.

Källa:

1. Sikorska B., Creutzfeldt-Jakobs sjukdom och dess varianter, "News Neurologiczne" 2011, 11 (1), s. 29-37

2. James W. Ironside, Creutzfeldt-Jakob Disease Variant: The Current State of Knowledge, "Neurological News" 2011, 11 (1), s. 44-48

Hjälp utvecklingen av webbplatsen och dela artikeln med vänner!

Kategori:

Neurologi