Hjälp utvecklingen av webbplatsen och dela artikeln med vänner!

Rolandisk epilepsi är mild barndomsepilepsi med centrala temporala toppar (BECTS). Det är det vanligaste fokala epilepsisyndromet som observerats i barndomen. Upp till 23 procent av barnepilepsi beror på BECTS. Pojkar lider av det oftare, med förhållandet mellan pojkar och flickor runt 3:2. Vilka är symptomen på Rolandisk epilepsi, hur behandlas den och vad är prognosen?

Rolands epilepsiinträffar vanligtvis mellan 7 och 10 år; enkla partiella anfall (med bibehållen medvetenhet) består av ensidiga sensorimotoriska symtom som påverkar ansiktet och området runt munnen och hals, mållöshet, dregling. Anfallen är kortvariga och inträffar efter att barnet har vaknat. De andra anfallen i detta syndrom är anfall under sömnen. Familjehistoria av epilepsi är positiv hos cirka 40 %. För närvarande antas det att nedärvning är multigen och multifaktoriell. Ett tydligt beroende av klinisk manifestation av ålder, självbegränsande förlopp med symtomlindring kring puberteten och en familjehistoria indikerar "ärftlig försämring av hjärnmognad".

Rolands epilepsi: symptom

  • Anfall inträffar på natten, ofta kort efter att ha somnat eller innan du vaknar, och varar bara i sekunder eller minuter
  • Dessa kan vara enstaka anfall (16 %), sällsynta anfall under året (66 %) upp till frekventa anfall (21 %)
  • Anfall föregås av en somatosensorisk aura med parestesier runt munnen, en känsla av kvävning och stelhet i käken eller tungan. Det kan förekomma obehag i buken, somatosensorisk aura i ena extremiteten eller systemisk yrsel.
  • På grund av sömnanfallets början och den unga åldern kan beskrivningen av auran utelämnas av patienterna. Samtidigt, även i 12 % av fallen, kan auran vara den enda manifestationen av sjukdomen
  • Motoriska anfall påverkar halva ansiktet eller kroppen. Symtomen påverkar ansikte, läppar, tunga, svalg och struphuvud. De kan åtföljas av talstopp. Barnet är vanligtvis vid medvetande
  • Ytterligare symtom inkluderar salivläckage, gurglande ljud, medvetslöshet, övergång till ett generaliserat tonisk-kloniskt anfall och ibland post-paroxysmala kräkningar.
  • Generaliserade tonisk-kloniska anfall utan fokal debut har också rapporterats

Tre markeradetyper av kliniska anfall baserade på symtom:

  1. Korta anfall som involverar halva ansiktet, med talkvarhållning och salivläckage från munnen
  2. Kramper plus förlust av medvetande, gurglande eller grymtande ljud och kräkningar
  3. Generaliserade tonisk-kloniska anfall

Rolands epilepsi: neuropsykologiska symtom

Neuropsykologiska symtom beskrevs hos cirka 53 % av patienterna. Inkludera:

  • beteendestörningar
  • talutvecklingsfördröjning
  • minnesnedsättning
  • uppmärksamhetsunderskott
  • inlärningsstörningar

Rolands epilepsi: diagnos

Diagnosen av sjukdomen baseras på en typisk klinisk bild och bekräftas av elektroencefalografisk undersökning (EEG). Sjukdomar med liknande symtom bör också uteslutas, inklusive Gastauts syndrom, Panayiotopoulos syndrom och mild barndoms occipital epilepsi. I EEG-undersökningen observeras en karakteristisk registrering av nålar i det central-temporala området. Under den interiktala perioden uppträder högspänningsnålar i ledningarna som motsvarar området för det mediala spåret (den så kallade Rolands fåran) i hjärnan. Antalet flytningar ökar markant under sömnen. Man ska komma ihåg att en sådan bild i EEG-undersökningen inte betyder att Rolands epilepsi kommer att inträffa. Mer än hälften av barn med dessa typer av abnormiteter kanske aldrig upplever några symtom.

Rolands epilepsi: behandling och prognos

För sällsynta anfall som bara inträffar på natten kan antiepileptisk behandling undvikas. Indikationerna för genomförande av behandlingen är: epileptiska anfall under dagen, återkommande tonisk-kloniska anfall, långvariga anfall och status epilepticus samt uppkomst av anfall under 4 års ålder. Förstahandsläkemedlet är karbamazepin, som är effektivt hos upp till 65 % av patienterna. Andra effektiva läkemedel inkluderar klonazepam, levetiracetam, fenytoin, valproat, klobazam, primidon och fenobarbital. Även om upp till 30 % av fallen i barndomen och tonåren kan förbli okontrollerade, upplever nästan alla patienter att sina anfall lösts vid 18 års ålder.

I några få fall kan sjukdomen utvecklas till atypisk rolandisk epilepsi med språkliga, beteendemässiga och neuropsykologiska brister. Sedan kan införandet av aggressiv steroidbehandling stoppa förändringarna och inducera remission av neuropsykologiska symtom

Hjälp utvecklingen av webbplatsen och dela artikeln med vänner!

Kategori:

Neurologi