Hjälp utvecklingen av webbplatsen och dela artikeln med vänner!

Schilders sjukdom är också känd som multipel skleros - en akut form av multipel skleros. Det är en av de mycket sällsynta degenerativa sjukdomarna som börjar i barndomen. Det beskrivs som myelinoklastisk multipel skleros. Det är vanligare hos pojkar än hos flickor, vanligtvis mellan 7 och 12 år. Ta reda på vad symtomen på Schilders sjukdom är och vad prognosen är.

Schilders sjukdombeskrevs första gången 1912, men det var inte förrän 1986 som kriterierna för att diagnostisera sjukdomen beskrevs och kom överens. Schilders sjukdom anses vara en av varianterna av multipel skleros.

Det tar formen av akuta eller subakuta demyeliniserande störningar i centrala nervsystemet. Det drabbar främst unga patienter

Namnendiffus hjärnsklerosellerdiffus multipel skleros

används också för att beskriva Schilders sjukdom.

Schilders sjukdom - orsaker och symtom

De exakta orsakerna till Schilders sjukdom är okända. Sjukdomen uppstår ofta efter en infektionssjukdom. Symtomen på Schilders sjukdom är mycket ospecifika och lätta att underskatta. Vanligtvis finns det:

  • huvudvärk
  • feber
  • känsla av allmän trötthet och obehag

Dessa symtom är förknippade med omfattande demyelinisering, vilket är förlusten av myelinskidan runt nervceller i hjärnan och ryggmärgen. Förlust av myelin resulterar i en betydande nedgång i neuronal överföring.

För närvarande föreslås det att L-former av bakterier kan vara ansvariga för en sådan process, men detta kräver ytterligare forskning.

När sjukdomen utvecklas täcker processen med demyelinisering allt mer omfattande områden av hjärnan, och detta bidrar till rörelsestörningar, talstörningar, hörselstörningar och synstörningar. Sjukdomens fortskridande kan påverka din hjärtfrekvens, ditt blodtryck och din andning.

Denna sjukdom bör inte förväxlas med Addison-Schilders sjukdom, en sällsynt genetisk sjukdom som är förknippad med en försämring av de biokemiska vägarna i myelin.

Schilders sjukdom - diagnos

För att få diagnosen Schilders sjukdom måste en patient uppfylla följande kriterier, kända somPoser-kriterier :

  1. Förekomst av kliniska kriterier ochsymtom ovanliga för det tidiga skedet av multipel skleros.
  2. Normal CSF-sammansättning eller en sammansättning ovanlig för multipel skleros.
  3. Närvaro av en eller två symmetriska plack som mäter minst 3 cm och som täcker den centrala delen av hjärnhalvorna (vilket visualiseras med medicinsk bildbehandling).
  4. Ingen viral eller mykoplasmal infektion
  5. Normala blodserumnivåer av långkedjiga fettsyror
  6. Normal njurfunktion

Flera allmänt tillgängliga diagnostiska verktyg kan vara till hjälp för att diagnostisera Schilders sjukdom.

Med hjälp av datortomografi är det möjligt att visualisera hypodensa lesioner (även kallat "hypodens fokus"). Dessa är patologiska förändringar med en reducerad ljusdämpningsfaktor

Liknande effekter erhålls genom att använda kontrast-MRT för undersökningar

Lokaliseringen av sådana förändringar är nästan alltid subkortikal och synlig på T1-sekvenser

Metoden för elektroencefalografi används mycket sällan vid diagnos av Schilders sjukdom. Den används endast när epileptiska anfall misstänks eller förekommer.

Schilders sjukdom eller multipel skleros?

Det finns vissa likheter mellan Schilders sjukdom och MS. Under båda tillstånden förloras myelinskidan runt nervceller, vilket påverkar överföringen av elektriska impulser från neuron till neuron.

Symtomen på båda sjukdomarna är också lika. De omfattar bl.a försämring av minne, tal och rörelseprocesser. Därför måste diagnosen Schilders sjukdom utföras med särskild försiktighet

Schilders sjukdom - behandling

Behandling av Schilders sjukdom är symtomatisk. Läkare efter diagnos rekommenderar att ta droger från gruppen kortikosteroider. Administrering av cyklofosfamid ger positiva resultat

Dessutom används konservativ behandling, kost och sjukgymnastik parallellt

Det finns indikationer på effektiviteten av att behandla Schilders sjukdom med adrenokortikotropt hormon (ACTH). Men på grund av oöverkomliga kostnader förknippade med denna typ av behandling har den inte kommit in i klinisk praxis för alltid.

Effekten av intravenös administrering av immunglobuliner, interferonterapi eller blodplasmautbyte har ännu inte bevisats.

Schilders sjukdom - prognos

Prognosen under förloppet av Schilders sjukdom beror på patientens svar på behandlingen. I de flesta fallenen tydlig klinisk förbättring observeras efter behandlingens början

Det finns dock fall av försämrad hälsa, inklusive ökade fysiska och intellektuella funktionsnedsättningar. Men de är sällsynta.

Patienten måste vara under konstant medicinsk vård. Han bör förses med adekvat ventilation av andningsorganen, näring (ofta parenter alt) och konstant övervakning av elektrolytnivåerna

Om författarenAnna Jarosz En journalist som har varit involverad i att popularisera hälsoutbildning i över 40 år. Vinnare av många tävlingar för journalister som sysslar med medicin och hälsa. Hon fick bl.a "Golden OTIS" Trust Award i kategorin "Media and He alth", St. Kamil belönades med anledning av de sjukas världsdag, två gånger "Kristallpennan" i den nationella tävlingen för hälsofrämjande journalister, och många utmärkelser och utmärkelser i tävlingar för "Årets medicinska journalist" som anordnas av den polska föreningen för Journalister för hälsa.

Läs fler artiklar av denna författare

Hjälp utvecklingen av webbplatsen och dela artikeln med vänner!

Kategori:

Neurologi