Cancer av okänd primär (CUP) står för cirka 3 procent av alla neoplasmer och är en heterogen grupp av neoplasmer med ett varierat kliniskt förlopp och prognos. De kan uppstå i alla åldrar, men oftast under det sjätte årtiondet av livet. De finns med samma frekvens hos kvinnor och män.

Tumörer av okänd primär lokalisering(CUP, Cancer av okänd primär) diagnostiseras genom cytologisk eller histopatologisk undersökning av metastaserande lesioner, medan lokaliseringen av primärtumören inte kan fastställas på grunden för rutinmässiga diagnostiska tester. Förekomsten av metastaser finns oftast i levern, benen, lungorna, lymfkörtlarna, lungsäcken och hjärnan. På grund av det faktum att dessa tumörer diagnostiseras i spridningsstadiet är deras behandling vanligtvis palliativ.

Tumörer från okänd primär plats: kliniska symtom och prognos

I neoplasmer med okänd primär lokalisering är symtomen vanligtvis förknippade med platsen för metastaserande lesioner. Vissa patienter kan uppleva allmänna symtom på avancerad cancer, såsom anorexi, viktminskning och en känsla av svaghet eller trötthet. Undersökningen visar ofta förstorade perifera lymfkörtlar, tecken på pleurautgjutning, skelettsmärta och förstorad lever

Patienternas prognos varierar mycket och beror på många kliniska faktorer.

Till exempel hos patienter med huvud- och halsneoplasmer beror överlevnaden i flera år på det lokala stadiet av tumören och dess plats, men efter aggressiv kombinerad behandling varierar den från 30 % till 70 %. Förekomsten av metastaser från skivepitelcancer är förknippad med en dålig prognos - femårsöverlevnaden är cirka 5 % och den genomsnittliga överlevnaden är drygt 6 månader

Förekomsten av axillära lymfkörtelmetastaser är associerad med olika 5-årsöverlevnad beroende på kön - hos kvinnor är den cirka 65 % och hos män är den cirka 25 %.

Detektion av peritoneala metastaser i äggstockscancer är associerad med en låg 3-års överlevnadsfrekvens på 10-25%.

Vid enstaka metastaserande lesioner utan lok alt fokusden primära 5-årsöverlevnaden är cirka 60 %, medan den hos patienter med ett avslöjat fokus minskar till 30 %.

Positiva prognostiska faktorer inkluderar gott allmäntillstånd, kvinnligt kön, lokalisering av metastaserande lesioner endast i lymfkörtlarna eller i mjuka vävnader, vävning av högdifferentierat och skivepitelcancer och normal serumkoncentration av LDH och albumin.

Negativa prognostiska faktorer inkluderar dålig allmän kondition, många metastaser i de parenkymala organen, körtelkarcinom, förhöjda nivåer av serum alkaliskt fosfatas och laktatdehydrogenas, hypoalbuminemi och lokaliseringen av metastaserande lesioner i supraklavikulära lymfkörtlar

Tumörer av okänd primär plats: diagnostik

Vid diagnos av neoplasmer med okänd primär lokalisering används blodvärden och biokemi, såväl som bild- och endoskopiska undersökningar, samt patomorfologiska och molekylära undersökningar.

I varje fall av neoplasm av okänd primär plats, är det tillrådligt att utföra ett blodvärde samt en bedömning av njur- och leverfunktion. Bestämning av tumörmarkörer används också. Till exempel utförs bestämning av alfa-fetoprotein (AFP) i närvaro av levermetastaser, bestämning av CA15-3 är viktig vid metastaserande adenokarcinom till axillära lymfkörtlar, och bestämning av CA125 är viktig hos kvinnor med neoplastisk involvering av bukhinnan. Hos män med benmetastaser bestäms specifikt prostataantigen och i närvaro av en neoplastisk lesion i mediastinum eller i den retroperitoneala regionen kan bestämning av koncentrationen av koriongonadotropin (β-HCG) och AFP övervägas på grund av möjligheten av en ektopisk könscellstumör

Vid bildundersökningar görs oftast datortomografi av bröstet, bukhålan och bäckenet. När lymfkörtlar är inblandade i nacken krävs datortomografi av halsen och ansiktet

Dessutom används magnetisk resonanstomografi, positronemissionstomografi (PET) och ultraljud.

Den vanligaste endoskopiska undersökningen är koloskopi. Den utförs i närvaro av levermetastaser och tumörinblandning i bukhinnan, särskilt när de ovan nämnda förändringarna åtföljs av närvaron av ockult blod i avföringen.

Patomorfologisk undersökning av metastaserande lesioner syftar till att leta efter det primära tumörstället. Man bör dock komma ihåg att mikroskopisk undersökning sällan är patognomonisk - undantaget är den karakteristiska bilden av tydligt cellkarcinom i njuren, såväl som närvaron av signetceller,som är typiska för magcancer.

Mycket ofta utvidgas patomorfologisk diagnostik till att omfatta histokemiska eller immunhistokemiska tester. Sedan utförs bestämningen av cytokeratin CK7 och CK20 oftast, och i nästa steg - beroende på uttrycket av cytokeratin och den kliniska bilden, detekteras dessutom specifika antikroppar. En sådan utökad diagnostik gör det möjligt att med stor sannolikhet bestämma organlokaliseringen av ett dussintal neoplasmer med okänd primär plats.

Oftast har metastaserande lesioner ett adenokarcinom (75 %). I denna grupp av neoplasmer är det primära stället vanligtvis beläget i bukspottkörteln, lungan, magen, tjocktarmen och njurarna.

Skivepitelcancer står för cirka 10-15 % av tumörer med okänd primär plats. I det här fallet är den primära lesionen oftast lokaliserad i huvud- och halsregionen, i lungan och i livmoderhalsen

Neuroendokrina neoplasmer utgör några få procent av neoplasmer med okänd primär lokalisering. Den primära platsen är vanligtvis belägen i matsmältningskanalen och övre luftvägarna

Man bör komma ihåg att metastaser från germinala tumörer är de minst frekventa.

Klinisk-patologiska syndrom i neoplasmer med okänd primär plats

Metastasering av adenokarcinom i axillära lymfkörtlar indikerar närvaron av en primär tumör i bröstet. Man bör komma ihåg att i denna situation bekräftar mammografi förekomsten av en primär tumör i bröstkörteln endast i 10-20% av fallen. Magnetisk resonanstomografi är en mycket bättre undersökning, som gör det möjligt att detektera den primära lesionen hos cirka 70 % av patienterna.

En typisk bild av avancerad äggstockscancer är infiltration av bukhinnan av adenokarcinom åtföljt av ascites. Klinisk diagnos ställs på grundval av en förhöjd koncentration av markören CA125.

Förekomsten av skelettmetastaser av adenokarcinom hos män är karakteristiskt för lungcancer och prostatacancer. Mer sällan har sådana förändringar sitt ursprung i njuren, sköldkörteln eller tjocktarmen. Blastiska metastaser är karakteristiska för prostatacancer. Behandlingen baseras på hormonbehandling vid prostatacancer och palliativ kemoterapi i andra fall. Smärtsamma metastaserande lesioner kräver palliativ strålbehandling.

Man bör komma ihåg att hos vissa patienter med ett enda metastaserande ställe, trots detaljerade kliniska undersökningar och avbildningsstudier, är det inte möjligt att upptäcka lokaliseringen av den primära tumören. Kirurgisk behandling och/eller strålbehandling används hos dessa patienter. Det är värt att komma ihåg det vanligtvispatienter från denna grupp har en bättre prognos.

Tumörer av okänd primär plats: behandling

Tillämpningen av orsaksbehandling, typisk för en given tumör, är endast möjlig hos hälften av patienterna med tumörer av okänd primär lokalisering. I andra fall beror valet av behandlingsmetod på tumörens histopatologiska struktur, antalet metastaser och lokaliseringen av metastaser samt patientens totala prestationsstatus

Kirurgisk behandling används i närvaro av enstaka metastaserande lesioner i lättillgängliga anatomiska områden

En annan behandlingsmetod är strålbehandling, som vanligtvis är palliativ till sin natur. Det används vid metastaserande lesioner i cervikala, axillära och inguinala lymfkörtlar. Det används också vid smärtsamma metastaserande förändringar i skelett och kompressionssyndrom

Hormonbehandling används oftast hos patienter med metastaserad bröstcancer och hos patienter med metastaserad prostatacancer

Det sista behandlings alternativet är kemoterapi, som kan övervägas hos patienter i gott allmäntillstånd. Behandlingsregimen beror på tumörens struktur och dess organrelaterade ursprung. Till exempel använder empirisk kemoterapi vanligtvis tvåläkemedelsregimer som kombinerar cisplatin med gemcitabin, irinotekan eller taxoider, eller en kombination av dessa läkemedel.

Kategori:

Onkologi