- Ceruloplasmin - funktioner
- Ceruloplasmin i antioxidantprocesser
- Ceruloplasmin i oxidativa processer
- När sjunker ceruloplasminnivåerna?
- När är ceruloplasminnivåerna för höga?
- Mutationer av genen som kodar för ceruloplasmin
- Ceruloplasmin - Ceruloplasminnivåtest
- Varför sjunker ceruloplasmin under Wilsons sjukdom?
Ceruloplasmin (ferroxidas) är ett protein med kopparjoner i sin struktur. Det anses vara det viktigaste kopparproteinet i human plasma. Koncentrationen av detta enzym testas när kopparmetabolism misstänks. Vad kan testresultaten visa? Vilken funktion har ceruloplasmin i människokroppen?
Ceruloplasmin( ferroxidas ) är ett protein som tillhör multimera oxidaser, dvs enzymer som innehåller kopparatomer, som kan katalysera oxidation av substrat . Det är det viktigaste kopparbärande proteinet i blodet. Ceruloplasmin spelar också en roll i omsättningen av järn i vår kropp.
Ceruloplasmin - funktioner
Ceruloplasmin är ett enzym som syntetiseras i levern. Den innehåller 6 kopparatomer i sin proteinstruktur. Hon ansvarar för transporten av nämnda metall. Mer än 95 % av den koppar som transporteras i kroppen är relaterad till ceruloplasmin.
Den enzymatiska aktiviteten hos det beskrivna proteinet avser omvandlingen av järn 2+-joner till oxiderade järn-3+-joner. Tack vare detta hjälper det till med transporten av detta element i kroppen.
Den normala koncentrationen av ceruloplasmin i en frisk kropp är 20-50 mg/dL.
Ceruloplasmin i antioxidantprocesser
Cerruplasmin, förutom funktionerna relaterade till transport av koppar och omvandling av järnjoner, har också förmågan att ta bort superoxidradikaler. Jet är en reaktiv form av syre som, om den inte deaktiveras, kan orsaka skador på kroppen.
Ceruloplasmin i oxidativa processer
Ceruplasmin är också ansvarigt för att utföra oxidationsreaktionerna. Detta enzym aktiverar oxidationen av olika komplexa föreningar i kroppen. Denna grupp inkluderar:
- noradrenalin
- serotonin
- sulfhydrylföreningar
- askorbinsyra
När sjunker ceruloplasminnivåerna?
På grund av att ceruloplasmin syntetiseras i levern, minskar dess koncentration i blodet när detta organ störs.
Andra orsaker till låga blodnivåer av ceruloplasmin:
- genetisk bakgrund
- låga nivåer av koppar i kroppen associerade med undernäring
- otillräcklig absorption av koppar från tarmen -Menkes sjukdom (lockig hårsjukdom)
- Wilsons sjukdom
- vitamin C överdos
- nefrotiskt syndrom
Koncentrationen av ceruloplasmin i blodet beror på koncentrationen av koppar i kroppen. Enzymets form utan metalljoner kallas apoceluroplasmin. Den är instabil och sönderfaller om kopparjoner inte fästs vid den.
När är ceruloplasminnivåerna för höga?
Ceruloplasmin tillhör de så kallade akutfasproteinerna. Detta innebär att dess nivå stiger under loppet av inflammatoriska processer i kroppen. Vävnadsnekros och kronisk inflammation kan leda till en ökning av syntesen av detta enzym i levern
Högre nivåer än norm alt av ceruloplasmin inträffar när:
- kopparförgiftning
- zinkbrist
- gravid
- tar orala hormonella preventivmedel
- lymfom
- inflammation
- reumatoid artrit
- angina
- Alzheimers sjukdom
- schizofreni
Mutationer av genen som kodar för ceruloplasmin
Mutationer i den genetiska informationen för ceruloplasmin är extremt sällsynta. Sjukdomen som orsakas av denna typ av skada är aceruloplasemi. Som ett resultat blir det en överdriven ansamling av järn i kroppen.
Ansamlingen av denna metall i hjärnan leder till karakteristiska neurologiska symtom som:
- cerebellär ataxi
- demens
Överskott av järn kan också ansamlas i levern, bukspottkörteln och till och med ögats näthinna. Ansamling av detta element kan leda till
- cirros i levern
- hormonella störningar
- synförlust
Ceruloplasmin - Ceruloplasminnivåtest
Denna mätning är inte ett standardtest för blodkemi. Testet utförs vid misstänkta störningar i kopparmetabolismen samt vissa leversjukdomar
Mätning av koncentrationen av ceruloplasmin i blodet används främst för att diagnostisera Wilsons sjukdom. Under dess förlopp sker en signifikant minskning av nivån av enzymet som bär koppar i blodplasman
Utöver nivån av ceruloplasmin, rekommenderas det vanligtvis att mäta koncentrationen av koppar i blodplasman och att bestämma dess innehåll i urinen under 24 timmar.
Testet utförs vanligtvis på patienter mellan 20 och 40 år som har diagnostiserats med cirros eller hepatit av okänd orsak. Ytterligare symtom som är en indikation för mätningen:
- skakningar i de övre extremiteterna
- dreglar
- aptitstörningar
- svårigheter att flytta
- kommunikationsstörningar
- balansproblem
Varför sjunker ceruloplasmin under Wilsons sjukdom?
Wilsons sjukdom är nära relaterad till otillräcklig syntes av ceruloplasmin från apoceruloplasmin i kroppen. Sjukdomen är genetisk.
Under sjukdomen ökar koncentrationen av koppar i kroppen. Det är relaterat till störningen av transporten av koppar. Som ett resultat binder koppar inte ordentligt till transportproteinet
I en frisk organism utsöndras överskottet av grundämnet med galla i form av ceruloplasmin. Denna process är störd hos personer som lider av Wilsons sjukdom
Detta beror på försämringen av ceruloplasminsyntesen från apoceruloplasmin i hepatocyter. Anledningen till detta är en defekt i proteinet som tillför detta element till levercellerna
Koppar når inte apoceruloplasmin i hepatocyter, medan den ackumuleras i kroppen
Under Wilsons sjukdom ackumuleras metalljoner obundna i plasma och organ inklusive levern och hjärnan. Processen leder till organskador genom de toxiska effekterna av koppar
Wilsons sjukdom är en medfödd sjukdom, men den visar inga uppenbara symtom under de första levnadsåren. Dysfunktionerna uppträder vanligtvis hos patienter mellan 10 och 40 år. På grund av ansamlingen av koppar i levern utvecklar en stor del av patienterna skrumplever eller leverinflammation
De flesta patienter med Wilsons sjukdom utvecklar neuropsykiatriska störningar. De är relaterade till ansamling av koppar i hjärnan. De vanligaste symtomen på nervsystemet är:
- humörstörningar
- personlighetsstörningar
- kognitiv funktionsnedsättning
- psykotiska symptom
På grund av symtomens ospecificitet diagnostiseras Wilsons sjukdom felaktigt som olika typer av psykiska störningar, t.ex. schizofreni.
De karakteristiska symptomen på Wilsons sjukdom är:
- darrande händer
- låg aptit
- skrivstörning
- dreglar
- obalans
- överdriven muskelspänning
- talstörning
- sväljningsproblem
- ofrivilliga rörelser
Närvaron av dessa symtom kan vara en indikation på att testa nivån av ceruloplasmin i blodet.
Ett mycket karakteristiskt symptom på Wilsons sjukdom är uppkomsten av en färgad cirkel på ögats hornhinna. Förändringen kallas för Kayser-Fleischer-ringen. Bekräftelse på hans närvaro påögat är en av de diagnostiska procedurerna.
Om författaren![](https://cdn.health-alphabet.com/badania/6125508/ceruloplazmina_ferroksydaza_-_funkcje_w_organizmie.jpg.webp)