Lewandowsky-Lutz Dysplasi är en genetiskt betingad hudsjukdom, under vilken förändringar uppstår på kroppen, som liknar trädbark - därav termen "trädmänniskor". Det är en mycket sällsynt hudsjukdom, men den är relaterad till det utbredda humana papillomviruset (HPV). Vilka är orsakerna och symtomen på Lewandowsky-Lutz dysplasi? Vad är behandlingen?

Källa: RUPTLY / x-news

Lewandowsky-Lutz Dysplasia(epidermodysplasia verruciformis, epitelpapillär dysplasi) är en mycket sällsynt hudsjukdom med en genetisk grund. Dess kärna är den onormala förökningen av hudceller som bildar utväxter som liknar trädbark. Hittills har endast ett fåtal fall av denna sjukdom rapporterats i världen.

Lewandowsky-Lutz dysplasi - orsaker

Det humana papillomviruset (HPV) är troligen ansvarigt för Lewandowsky-Lutz dysplasi - främst typerna 5, 8 och 14. Det kan endast orsaka denna sjukdom hos personer med en viss genetisk predisposition - med en mutation av kromosom 17 inom två gener - EVER1 eller EVER2. Denna mutation sänker hudens immunförsvar och viruset börjar tränga in i dess lager, vilket bidrar till uppkomsten av lesioner. Det är känt att denna predisposition ärvs på ett autosom alt recessivt sätt

Lewandowsky-Lutz Dysplasi - symptom

Symtom på Lewandowsky-Lutz dysplasi är hudskador som:

  • kan placeras över hela kroppen (förutom naglar och hårbotten). De täcker vanligtvis ansiktet, händerna och fötterna först och sprids sedan över huden på hela kroppen
  • kan visas som erytem, ​​missfärgning, vårtor eller utväxter som liknar trädbark (hudhorn)
  • de växer systematiskt, ibland väldigt snabbt

Lewandowsky-Lutz dysplasi ökar risken för cancerutveckling

Hittills var den mest kända personen med Lewandowsky-Lutz-dysplasi Dede Koswara från Indonesien. Nästan hela hans kropp var täckt med ett lager av vårtor. I sin tur liknade händer och fötter demträdgrenar. Mannen dog 2016. Abula Bajandara, född i Bangladesh, kämpar med samma utväxter, eftersom han utvecklade utväxter när han var 16 år gammal.

Lewandowsky-Lutz Dysplasi - diagnostik

Diagnos ställs genom symtom och genetiska tester. Ibland kan hudförändringar tyda på sjukdomar som platta vårtor, lichen planus eller tinea versicolor, så de bör uteslutas.

Lewandowsky-Lutz Dysplasi - behandling

Behandlingen är baserad på administrering av läkemedel från gruppen retinoider, som hämmar virusets penetration in i hudlagren. Hos vissa patienter går förändringarna tillbaka under en tid eller bara deras tillväxt hämmas.

Hudskador kan väga upp till flera kilo och göra det svårt att utföra dagliga aktiviteter som att gå eller äta, så din läkare kan besluta att ta bort dem under operation eller med laser. Förändringarna kommer dock ofta tillbaka. De kan också förvandlas till hudcancer (t.ex. skivepitelcancer i huden).

"Tree-man" i Bangladesh. Utväxterna på hans händer och fötter väger minst 5 kg

Kategori:

Genetiska sjukdomar