Neurosarkom (schwannoma malignum) tillhör gruppen sarkom, som är en av de mest maligna neoplasmerna. Neurosarkom har sitt ursprung i nervceller och kan utvecklas var som helst på kroppen och är kanske inte alltid symtomatisk. Vilka är orsakerna till neurosarkom och hur går behandlingen till? Vad är prognosen?

Neurosarcoma( schwannoma malignum ) är det gamla namnet på en neoplastisk lesion, som nu kallas en malign neoplasma i den perifera nerven slidor (engelska malign perifer nervslidetumör , förkortadMPNST ). Neurosarkom uppstår från celler associerade med perifera nerver, såsom Schwann-celler och fibroblaster. Det är en höggradig neoplastisk lesion - Världshälsoorganisationen klassificerar neurosarkom i fjärde högsta grad.Den typiska åldern för debut för neurosarkom är cirka 20-50 år. Ungefär hälften av alla dessa förändringar inträffar hos patienter med typ I neurofibromatos (även känd som von Recklinghausens sjukdom). Neurosarkom står för upp till 10 % av alla mänskliga mjukdelssarkom.

Neurosarkom (Schwannoma malignum): orsakar

De exakta orsakerna till neurosarkom är okända. Man misstänker att genetiska störningar främst bidrar till utvecklingen av denna sjukdom. Denna tes kunde bekräftas av det faktum att mutationer i p53-genen finns hos patienter med neurosarkom. Under normala förhållanden hämmar denna gens proteinprodukt tillväxten av neoplasmer genom bl.a. blockerar celldelning. I en situation där p53-proteinet inte fungerar ordentligt ökar benägenheten att utveckla cancer avsevärt – en av de sjukdomar som kan uppstå hos patienter med p53-mutationer är neurosarkom.En annan förklaring till hypotesen att neurosarkom är förknippat med genetiska mutationer kan vara faktum att 50 % av patienterna med denna cancer också lider av neurofibromatos typ I (NF1). Men denna sjukdom orsakas av mutationer av gener som finns på kromosom 17. Risken för att en patient med NF1 ska utveckla neurosarkom är relativt hög, den kan till och med vara upp till 13 % under en livstid.

Neurosarkom (Schwannoma malignum): symtom

Det händer att en patient utvecklar helt asymptomatiskt schwannoma malignum. Hos andra patienter - även för att lesionen kan vara belägen på olika ställen på kroppen - kan den kliniska bilden som presenteras av dem vara mycket varierande. Möjliga symtom på neurosarkom är:

  • uppkomsten av en nodulär utbuktning i mjukvävnaderna i t.ex. extremiteter (övre eller nedre) eller bålen,
  • parestesi,
  • känner sig irriterad runt den utvecklande tumören,
  • störningar i rörligheten i olika delar av kroppen (särskilt när neurosarkom utvecklas i området kring axeln eller ländryggen),
  • ovanliga förnimmelser i det område av kroppen som påverkas av förändringen, såsom sveda, sveda eller allmänt obehag.

Neurosarkom (Schwannoma malignum): diagnos

Avbildningsstudier är av grundläggande betydelse vid diagnos av neurosarkom. Bland dem anses magnetisk resonanstomografi vara standard i denna cancer. Vid diagnos av neurosarkom används även andra bilddiagnostiska tekniker, såsom positronemissionstomografi (PET), datortomografi (CT) och ultraljudsundersökningar. I det här fallet används avbildningstester inte bara för att bedöma den primära lesionen, utan också för att upptäcka dess eventuella metastaser till andra organ.Tester som beskrivits ovan gör det möjligt att misstänka att den undersökta patienten lider av neurosarkom. Slutlig bekräftelse av arten av den neoplastiska sjukdomen är möjlig genom histopatologisk undersökning av vävnaden som tidigare samlats in från patienten (material kan erhållas före behandlingen av neurosarkom med biopsi, ibland görs histopatologiska bedömningar intraoperativt).

Neurosarkom (Schwannoma malignum): behandling

Kirurgisk behandling är avgörande vid behandling av neurosarkom. Olika typer av ingrepp kan vara nödvändiga hos olika patienter. Det kan hända att en enkel tumörresektion räcker för att bota tumören. Hos andra patienter, hos vilka neurosarkomet som utvecklas, t ex i extremitetsområdet, har en exceptionellt stor storlek och när det är mycket vaskulariserat, kan det tyvärr till och med vara nödvändigt att utföra en amputation av den drabbade delen av kroppen. Andra behandlingar för behandling av neurosarkom inkluderar strålbehandling och kemoterapi. Strålbehandling kan förskrivas till patienter både under den pre- och postoperativa perioden. Belysning före operation syftar vanligtvis till att minimera storleken på tumören och göra denresektion så lite som möjligt för patienten (för att förhindra återfall av sjukdomen måste neurosarkomet resekeras med en marginal av frisk vävnad).

Schwannoma malignum: prognos

Neurosarkom är neoplasmer med dålig prognos för patienter. Femårsöverlevnad observeras hos 15-50% av personer som lider av denna sjukdom. Längre överlevnadstider observeras hos patienter vars behandlade lesion var mindre än 5 cm i storlek, såväl som hos de patienter vars hela massan av neurosarkom avlägsnades under operationen.Närvaron av fjärrmetastaser kan försämra prognosen för patienter med schwannoma malignum. Tyvärr har tumören en stor förmåga att bilda metastaser - deras utseende förekommer hos upp till 40 % av patienterna med neurosarkom, lungorna är den vanligaste platsen för sekundära neoplasmer

Kategori:

Onkologi