Hemosideros (alias Ceelen-Gellerstedts syndrom) är en sällsynt lagringssjukdom med okänd etiologi. Det kännetecknas av en triad av symtom: hemoptys, lunginfiltrat och anemi. Vad är pulmonell hemosideros - vad är dess mekanism? Vilka tester beställs för att ställa en diagnos? Är det möjligt att bota pulmonell hemosideros?
Hemosideros( Ceelen-Gellerstedts syndrom ) drabbar människor i alla åldrar, men idiopatisk pulmonell hemosideros förekommer oftast hos barn (den yngsta patienten hade fyra månader). Sjukdomens familjehistoria beskrevs också.
Hemosideros: mekanism och orsaker
Upprepade blödningar i alveolerna leder till anemi. Hemosiderin (järnlagrande proteinkomplex) ackumuleras i alveolerna. Ansamling av järn i alveolerna utlöser efterföljande reaktioner som orsakar lungskador - förtunning av alveolkällan och sedan interstitiell fibros i lungorna
Hos många patienter går det inte att fastställa orsaken - då kallas det för idiopatisk hemosideros. I vissa fall uppstår det sekundärt till andra sjukdomar, såsom:
- lunginflammation
- sepsa
- lungabscess
- hjärt-kärlsjukdomar
- autoimmuna sjukdomar (systemisk lupus, Goodpasteures syndrom, polyarteritis nodosa, Wegeners granulomatosis, allergisk bronkopulmonell aspergillos)
- cancer i andningsorganen
- droger
- gifter
Samexistens av spontan pulmonell hemosideros och atrofi av tarmvilli eller symtomatisk celiaki och överkänslighet mot mjölk (Heiners syndrom) har hittats hos barn.
Patomekanismen för intraalveolär blödning vid autoimmuna sjukdomar kan presenteras på exemplet Goodpasteure, där det finns antikroppar mot proteiner som bygger blodkärlens väggar, inklusive i alveolerna. När antikroppen binder till dessa proteiner (antigener), bildas immunkomplex och blodkärlsväggen förstörs.
Hemosideros: Symtom
De viktigaste symptomen är:
- andnöd
- hosta
- hemoptys
Wblodvärde visar anemi.
Störningar i luftvägsgrötomslagen tillsammans med anemi leder till allmän svaghet, ökad trötthet och långsammare tillväxt och utveckling hos barn.
Under blödning i alveolerna ökar andnöden markant, takykardi uppträder, antalet andetag ökar, huden blek, kroppstemperaturen ökar.
Hemosideros: diagnos
Diagnostik av hemosideros inkluderar:
- laboratorietester (blodantal som visar mikrocytrananemi - järnbrist och tester nivån av antikroppar för att utesluta sekundär hemosideros)
- avbildningstester (röntgen av bröstet, lungtomografi - särskilt HRCT), där lunginfiltration (röntgen) och lungfibros eller en bild som liknar alveolär blödning (HRCT) är synlig.
Magsköljning och bronkoskopi utförs ibland för att erhålla hemosiderinbelastade makrofager för bekräftelse
I den histopatologiska undersökningen av lungvävnadsprovet beror förändringarna på sjukdomsstadiet. I de inledande stadierna kommer patologen att se samexisterande avlagringar av hemosiderin och makrofager fyllda med hemosiderin i objektglaset. När sjukdomen förvärras blir lungfibros mer och mer synlig.
Hemosideros: behandling
Vid exacerbation av sjukdomen syftar åtgärden till att lindra symtom - syrgasbehandling, transfusion av blodprodukter vid betydande anemi, beroende på orsaken - ibland inkluderar behandlingen administrering av immunsuppressiva medel, i fall av ökad blödning i alveolerna och ökad andningssvikt hos patienter krävs respirator - detta är ett tillstånd med mycket hög dödlighet.
I fall av sekundär hemosideros baseras behandlingen på korrekt behandling av den underliggande sjukdomen
I den idiopatiska formen finns det ingen effektiv orsaksbehandling - prognosen är mycket dålig
I fall av Heiners syndrom minskade symtomen på sjukdomen efter att mjölken tagits bort från kosten.