Pulmonell hypertoni hos barn är en sällsynt sjukdom som orsakas av hjärtfel eller uppstår som en idiopatisk/ärftlig form. Det diagnostiseras vanligtvis i ett framskridet stadium. Hur går behandlingen av pulmonell hypertoni hos barn i Polen?

Pulmonell hypertoni hos barn (PAH)är en stor utmaning för pediatriska kardiologer enligt Dr. Małgorzata Żuk från avdelningen för kardiologi vid Memorial Institute of the Children's He alth Center. Det ären sällsynt sjukdom som få patienter lider av . Per definition är pulmonell hypertoni det förhöjda medeltrycket i lungartären>25 mm Hg mätt med invasiva metoder.

Hur många barn med pulmonell hypertoni har vi i PolenSom läkaren noterade finns det tio gånger färre sjuka barn med pulmonell hypertoni än vuxna. För närvarande har den polska databasen för pulmonell hypertoni (BNP-PL)omkring 90 små patienter . Prevalensen bland de yngsta är en tredjedel lägre än hos vuxna

Vilka är orsakerna till pulmonell hypertoni hos barn?

Orsakerna till pulmonell hypertoni hos barn kan variera och hanteringen beror på korrekt diagnos. Enligt Världshälsoorganisationens (WHO) klassificering får de yngsta patienterna oftast diagnosen pulmonell arteriell hypertoni. Å andra sidan visar de tillgängliga registren atthjärtfel utgör 50 procent. orsakar PH(eng.Pulmonell hypertoni) .

- Hjärt- och kärlsjukdomar, i synnerhet hjärtfel och idiopatisk pulmonell hypertoni, är de främsta orsakerna som vi kämpar med hos patienter. Vi har inte heller att göra med små patienter med bindvävssjukdomar, som utgör en betydande grupp patienter bland vuxna - sa Dr Małgorzata Żuk under onlinekonferensen "Vardaglig andnöd - vad vi bör veta om pulmonell hypertoni". Hon tillade att i den polska databasen för pulmonell hypertension (BNP-PL) "finns det inga data om tromboembolisk pulmonell hypertension".

En annan orsak till pulmonell hypertoni hos barn ärbronkopulmonell dysplasi , en sjukdom som orsakas av lungskador på grund av prematuritet. – Det finns 19 procent av databasen för Children's Memorial He alth Institute. patienter som har pulmonell hypertoni i samband med bronkopulmonell dysplasi. Omvi kommer att tillämpa lämplig behandling för dessa patienter, och andra komplikationer av prematuritet kommer inte att leda till ett dåligt sjukdomsförlopp, vi kan bota dessa patienter från pulmonell hypertoni - förklarade Małgorzata Żuk, MD, PhD. Som hon betonade, kardiologer vid behandling av pulmonell hypertoni hos barn "har att göra med en växande organism." - Vi vill att en patient som lider av denna sjukdom ska utvecklas perfekt (samverka med jämnåriga) och bli en vuxen som kan fungera självständigt om utvecklingen av sjukdomen tillåter det - betonade kardiologen

Läs också: Pulmonell arteriell hypertoni: orsaker, symtom, tester och behandling

WHO-FC klassificering av pulmonell hypertoni hos barn

Dr. Małgorzata Żuk, MD, Ph.D. presenterade vid onlinekonferensen "Vardaglig andnöd - vad vi bör veta om pulmonell hypertoni" en detaljerad klassificering (WHO-FC) av pulmonell hypertoni hos barn:

Klass I

Barn från de första dagarna av livet till 16 års ålder:Normal motorisk och fysisk utveckling, utan begränsningar av fysisk aktivitet och symtom på dyspné, trötthet eller svimning.

  • 0 - 6 månader:kontrollerar huvudet, korrigerar spänningen, vrider, sätter sig ner med förälderns hjälp.
  • 6 - 12 månader:barnet är rörligt, sitter, kryper, tar tag i föremål, börjar resa sig, är intresserad av att ha kul.
  • 1 - 2 år:klättrar, står, börjar gå.
  • 2-16 år:går regelbundet i förskola/dagis/skola. Han idrottar / går på idrottslektioner med sina kamrater.

Barn från 16 år och uppåt:Ingen fysisk aktivitetsbegränsning, ingen andnöd, trötthet, bröstsmärtor eller försynkope.

Klass II

Barn från de första dagarna i livet till 2 års ålder:försenad motorisk utveckling. Släpar efter milstolpar. Fysisk utveckling enligt din egen percentil. Små restriktioner för fysisk aktivitet, andnöd och trötthet. Jag känner mig bekväm i vila.

Barn från 2 år upp till 16 års ålder:fysisk utveckling enligt din egen percentil. Små begränsningar i fysisk aktivitet, andnöd och trötthet under idrotts-/idrottslektioner med jämnåriga. Jag känner mig bekväm i vila. Inga bröstsmärtor. Närvaro på förskola/dagis/skola är 75%.

Barn från 16 år och äldre:mindre begränsningar av fysisk aktivitet. Han känner sig bekväm i vila. Vanlig fysisk aktivitet orsakar andnöd, trötthet, smärta i bröstetthorax eller presynkope.

Klass III a

Barn från de första dagarna i livet till 2 års ålder:regression av motorisk utveckling. Den fysiska utvecklingen hämmade. Dålig aptit. Betydande minskning av fysisk prestation, andnöd och trötthet. Barnet är tyst, ovilligt att leka, kräver täta tupplurar. Känner sig bekväm i vila, mindre än normal aktivitet, orsakar överdriven trötthet, svimning, försynkope.

Barn från 2 år upp till 16 års ålder:betydande begränsning av fysisk kapacitet, utvecklingsregression: slutar gå i trappor, ovilliga att leka med vänner. Jag känner mig bekväm i vila. Mindre aktivitet än norm alt (t.ex. påklädning) orsakar överdriven trötthet, svimning eller bröstsmärtor. Närvaro på förskola/dagis/skola<50 proc.

Barn från 16 års ålder : betydande begränsning av fysisk effektivitet. Jag känner mig bekväm i vila. Mindre aktivitet än norm alt orsakar överdriven trötthet, presynkope, bröstsmärtor.

Klass III b

Barn från de första dagarna av livet till 16 års ålder:3:e klass a + fysisk utveckling avsevärt försenad. Dålig aptit, kräver tillskott/matning. Betydande begränsning av fysisk kapacitet, utvecklingsregression. Han känner sig bekväm i vila, mindre än normal aktivitet (t.ex. påklädning) orsakar överdriven trötthet och svimning.

Barn från de första dagarna i livet till 2 års ålder:tyst barn, sover ofta.

Barn från 2 år upp till 16 års ålder:går inte i förskola/dagis/skola. Han rör sig i huset. Den behöver bäras och vagnen är nödvändig för att flytta utanför hemmet. Upprätthåller relationer med kamrater.

Barn från 16 års ålder:betydande begränsning av fysisk effektivitet. Jag känner mig bekväm i vila. Mindre aktivitet än norm alt orsakar överdriven trötthet, presynkope, bröstsmärtor.

Klass IV

Barn från de första dagarna av livet till 2 års ålder:klass III + kan inte utföra någon aktivitet utan andnöd, trötthet eller svimning. Ingen interaktion med familjen. Symtom på högerkammarsvikt och/eller svimning

Barn från 2 år upp till 16 års ålder:klass III + kan inte utföra någon aktivitet utan andnöd, trötthet, svimning eller bröstsmärtor. Ingen interaktion med familj och vänner. Symtom på högerkammarsvikt och/eller svimning. Han går inte i dagis/dagis/skola. Den måste bäras och vagnen är nödvändig för att flytta utanför hemmet

Barn som är 16 år och äldre:kan inte göra någonting utanandnöd, trötthet, svimning eller bröstsmärtor. Trötthet i vila. Symtom på högerkammarsvikt. Svimning, tillstånd före synkope.

Nedan är en video för resten av artikeln.

Behandling av pulmonell hypertoni hos barn i Polen 2022

För att identifiera och fastställa etiologin för pulmonell hypertoni bör en detaljerad diagnos utföras. Vid bedömning av stadiet av pulmonell hypertonisjukdom beaktas bådefysisk utveckling och interaktioner med jämnåriga . Inte bara den kliniska undersökningen är viktig, utan också resultatet av 6-minuters gångtestet. – Det här testet på barn är svårt att tolka. En treåring kommer att gå annorlunda, och en sjuttonåring kommer att gå annorlunda - vi måste jämföra det erhållna resultatet med de förväntade värdena. Det gör vi i allmänhet genom att jämföra patientens test idag med nästa test, eller dagens test med det föregående testet, som talar om för oss om patienten blir bättre eller sämre. En studie är dock inte avgörande - betonade Dr Małgorzata Żuk, MD

Behandling av pulmonell hypertoni hos barn genomförs på grundval avbedömning av svårighetsgraden av sjukdomen och reaktiviteten hos lungkärl , inkl. terapeutisk hantering inklusive allmänna rekommendationer, farmakoterapi och eventuellt interventionell behandling. Tidig upptäckt av sjukdomen förbättrar avsevärt livskvaliteten för barn, bromsar uppkomsten av komplikationer och minskar dödligheten.

Läs också: Andningsproblem hos barn – vad ska man göra? Första hjälpen för andningsstörningar hos barn

Metoder för att behandla pulmonell hypertoni hos barn

Under de senaste åren har nya metoder för att behandla pulmonell hypertoni hos barn introducerats, vilka ska förlänga patienternas liv och förbättra deras kvalitet. Läkemedelsprogrammet för pulmonell hypertoni inkluderar:

1) Monoterapi:

  • bosentan:används av barn över 2 år, kvalificerad för klass III (WHO-FC),
  • sildenafil:används till barn över 1 år, klassificerad som klass I-III (WHO-FC),
  • parenter alt prostacyklin (treprostinil, iloprost, epoprostenol):används till små patienter klassificerade som klass IV.

2) Kombinationsbehandling:

  • bosentan + sildenfil + parenter alt prostacyklin

Enligt Dr Małgorzata Żuk, MD, kräver "behandling av pulmonell hypertoni hos barn" god tillgång till hälso- och sjukvård. Läkaren berättade för onlinekonferensen "Vardaglig andnöd - vad vi borde veta om pulmonell hypertoni" att det finns"patienter som får trippelterapi och väntar pålungtransplantation ” . Även om transplantation för vuxna är svårt att få, är transplantation för barn nästan omöjligt. Den här saken måste förändras någon gång - om vi inte får en konstgjord lunga - sa hon.Behandlingen inkluderar även bypass-procedurer så att patienter överlever fram till transplantationen- Vi hjälpte några barn med dessa procedurer och de är inte längre kandidater för transplantation - tillade hon.

Vad måste föräldrar göra för att få sitt barn inlagd på ett behandlingscenter för pulmonell hypertoni? De bör besöka en kardiolog med en liten patient, som kommer att skriva en remiss för behandling till en lämplig klinik.

Bibliografi:

  • Pulmonell hypertoni,Pediatrics after Diploma Vol. 14 No. 4, August 2010 .
  • A. Sysa-Dedecjus, J. Topolska-Kusiak, J. Moll, A. Sysa,Pulmonell hypertoni hos barn - symtomatologi, diagnos, behandling baserad på riktlinjerna från European Society of Cardiology. National He alth Fund Program .

Kategori:

Andningsorgan