Nelsons syndrom är en sällsynt grupp symtom som uppstår efter att binjurarna har tagits bort eller förstörts. De orsakas av ett snabbt utvecklande hypofysadenom. Vilka är symptomen på Nelsons syndrom och hur behandlas det?

Nelsons syndromär en sällsynt sjukdom som förekommer hos personer som har genomgått bilateral adrenalektomi, det vill säga efter avlägsnande av binjurarna.

Avlägsnande av binjurarna leder till tillväxt av hypofysadenom, som genom att utsöndra hormoner påverkar det mänskliga endokrina systemet. En växande tumör kan skada omgivande vävnad och orsaka neurologiska symtom

Nelsons syndrom kännetecknas av överdriven hudpigmentering, neurologiska symtom och förhöjda ACTH-nivåer i serum.

Den främsta orsaken till syndromet är avskaffandet av den hämmande effekten av kortisol på hypofyscellerna, vilket leder till adenomatös tillväxt

Nelsons syndrom och hypotalamus-hypofys-binjureaxeln

Nelsons syndrom utvecklar störningar på hypotalamus-hypofys-binjureaxeln. Riktigt fungerande enskilda celler fungerar på principen om en negativ återkopplingsmekanism. När det uppstår problem i ett av stegen ändrar även de andra sitt arbete

Fysiologiskt producerar hypotalamus hormoner som reglerar hypofysens arbete, stimulerar och hämmar den. Hypofysen svarar adekvat på signaler från hypotalamus och utsöndrar hormoner som påverkar binjurarna. ACTH som frigörs från hypofysen når binjurebarken, där den stimulerar att producera bl.a. kortisol.

Nelsons syndrom - symptom

Symtomen på Nelsons syndrom orsakas av trycket från den växande tumören på de omgivande vävnaderna:

  • huvudvärk - till följd av sträckning av dura mater
  • synstörning - på grund av tryck på nerverna III, IV, VI
  • överdriven pigmentering av hud och slemhinnor - hormonsekretionsstörningar

Ökad ACTH-koncentration påverkar hudfärgen, eftersom detta hormon liknar melanotropin, som hos en frisk person påverkar mängden melanin - ett pigment i huden

Efter avlägsnande av binjurarna i Nelsons syndrom måste bristen på de hormoner som produceras av dem kompenseras genom tillskott. Den sjuke bör vara under vård av en endokrinolog

Nelsons syndrom - diagnos

Den kliniska misstanken om Nelsons syndrom bekräftas genom mätning av ACTH-koncentrationen i plasma. Betydligt ökade värden kan överstiga 1000 pg/ml.

ACTH-nivåerna minskar under ett dexametasonhämningstest, men högre doser behövs än för Cushings sjukdom

Avbildning och oftalmologiska undersökningar bör utföras, som vid diagnostik av andra hypofystumörer

Nelsons syndrom - behandling

Kirurgiskt avlägsnande av adenomet är den bästa behandlingen för Nelsons syndrom. När detta är omöjligt tillämpas konservativ behandling, som involverar introduktion av läkemedel som hämmar ACTH-utsöndring. Dessa inkluderar:

  • cyproheptadine
  • pizotyphen
  • derivat av valeriansyra
  • bromokriptin

Långverkande somatostatinanaloger kan användas i vissa fall av Nelsons syndrom

I allvarliga fall av Nelsons syndrom krävs strålbehandling. Strålbehandling är en fördelaktig lösning för patienter som inte kan behandlas kirurgiskt, men det medför risk för komplikationer. Det kan finnas problem med koncentration, minne eller synstörningar

Om författarenNatalia MłyńskaStudent i medicin vid Medical University of Lodz. Medicin är hennes största passion. Han älskar också sport, främst löpning och dans. Hon skulle vilja behandla sina framtida patienter på ett sådant sätt att hon ser dem som en människa, inte bara en sjukdom.

Läs fler artiklar av denna författare

Kategori:

Hälsa