Omvänt blodflödessyndrom är en mycket allvarlig komplikation av enstaka konjunktivala graviditeter. Etiologin är nära relaterad till onormal vaskularisering i moderkakan. Under den första trimestern av graviditeten bildas patologiska kärlkopplingar, kallade anastomos. Arteriovenöst flöde uppstår och som ett resultat observeras blodtransfusioner mellan fostren. Hanteringen av TRAP-syndrom involverar separation av tvillingarnas cirkulationssystem, vilket i allt högre grad sker som en del av intrauterin terapi.
TRAP-syndrom( omvänt blodflödessyndrom ) är en av de mest sällsynta komplikationerna av encelliga graviditeter och uppträder med en frekvens av 1: 35 000 graviditeter. Omvänt arteriellt blodflöde gör att tvillingar utvecklas onorm alt. Tvillingen som jag kallade givaren förser inte bara sig själv med blod utan även till den andra tvillingen. Därför är givaren överbelastad med cirkulationssystemet, vilket leder till utveckling av kongestiv cirkulationssvikt, och så småningom även hypoxi. Mycket sämre prognos bestäms för mottagaren. Felaktig blodtillförsel orsakar inte bara hjärtatrofi, utan också andra reduktionsdefekter, särskilt i de övre delarna av kroppen. De vanligaste är: atresi i mag-tarmkanalen, deformation av extremiteterna eller deras fullständiga frånvaro, onormal kraniofacial utveckling, samt en CNS-defekt, till exempel holoprosencefali.
Även om orsaken till TRAPS är okänd, beskrivs en karyotyp störning särskilt hos en hjärtlös tvilling, och det finns en ökad förekomst av mödrar som fortsätter antiepileptisk behandling under graviditeten (primidon/oxarbazepin) hos sina barn.
Symtom och förlopp av TRAP-syndromet
Den kliniska manifestationen av syndromet är olika för givaren och mottagaren. Ett kortlöst foster, kallat mottagaren, kännetecknas av:
- reduktionsdefekter, t.ex. acefali, akrani
- atrofi av inre organ, inkl. störning av matsmältningskanalen eller brist på lungor och lemdefekter
- diafragmabråck
- svullnad av de subkutana vävnaderna
- fullständig frånvaro eller kvarvarande hjärta
- tillväxtstörning
- kraniofaciala defekter, inte bara läpp- och/eller gomsp alt, utan även fullständig frånvaro av ett ansikte
- SUA, dvs en dubbel navelsträng (istället för tre kärl)
Donatorfostret kännetecknas i sin tur av:
- intrauterin tillväxtrestriktion
- buk- och pleuravätska
- överdriven högerkammarhypertrofi, trikuspidaluppstötningar som resulterar i allvarlig hjärtsvikt
- förstoring av de parenkymala organen - som vanligtvis kallas för hepatosplenomegali
- dödfödslar eller dödsfall under neonatalperioden
Förutom betydande störningar hos enskilda tvillingar, är enkorionisk graviditet komplicerad av TRAP-syndrom associerad med en ökad risk för komplikationer i den perinatala perioden. Dessa kan vara: ökad mängd fostervatten, för tidig födsel, vars konsekvens är prematuritet med alla konsekvenser. Dessutom är anemi och postpartumblödning relativt vanligare.
Diagnos av omvänt arteriellt perfusionssyndrom
För att diagnostisera TRAP-syndromet är det nödvändigt att utföra en ultraljudsundersökning. Det finns till och med kriterier utvecklade av ett team av erfarna specialister. De omfattar bl.a ingen rörelse, ingen visualisering av fostrets hjärtfrekvens, hypertrofi av den övre delen av kroppen med samtidig normal utveckling av de nedre delarna. Bekräftelse av sjukdomen är vanligtvis endast möjlig efter födseln - klinisk bild och röntgenundersökning
Vad är hanteringen av en graviditet komplicerad av TRAP-syndrom
Behandlingen är endast avsedd att skydda donatortvillingen, eftersom det mottagande fostret är dömt till döden. Förfarandet för mekanisk separation av fostrets cirkulationssystem används. Detta görs genom ett kejsarsnitt och genomförandet av lämpliga postnatala procedurer. Ett alternativ är de allt vanligare intrauterina ingreppen - endoskopisk vaskulär ligering stänger helt arteriovenösa anastomoser mellan tvillingar. Försök har gjorts att behandla med farmakologiska substanser som indometacin, som är en hämmare av prostaglandinsyntetas, men resultaten är inte spektakulära.
Laserfotokoagulation - den mest effektiva behandlingen
Erfarenheterna av polska läkare i detta ämne är relativt liten, men försök görs för att rädda barn med användning av laserstängning av onormala artärförbindelser mellan foster. De senaste rapporterna publicerade en artikel som beskrev ett försök till koagulationsstängning av det intraabdominala kärllumen.
Det bör betonas att laserstrålen i alla fall bör fokuseras inuti den kortlösa tvillingen. Det minskar avsevärt risken för skador på donatorns foster och minimerar dessutom riskenblödning.
Ett stort problem under behandlingar är identifieringen av navelsträngen som bör koaguleras. Vanligtvis är båda sladdarna placerade i närheten, vilket gör hela proceduren svårare. Ett annat problem är vanligtvis den mycket kortare navelsträngen hos ett hjärtfoster, som bör koaguleras. Den optimala tiden för intrauterina procedurer är avslutade 15 t.c.