Sprengels sjukdom är en ärftlig bensjukdom. Ett barn med Sprengels sjukdom föds med skulderbladet för högt, och ofta med andra fosterskador. Sedan är en behandlingsmetod kirurgi. Vilka är orsakerna och symtomen på Sprengels sjukdom? Vad är operationen?

Sprengels sjukdom(latinskascapula alta congenita ), eller Sprengel-deformitet, ärmedfödd hög position på axeln blad , som är ett av de två benen i axelbältet som är kopplat till överarmsbenet och nyckelbenet. Det är den vanligaste medfödda defekten i axelbandet. Beroende på placeringen av skulderbladskammen är sjukdomen mild, måttlig eller svår

Sprengels sjukdom drabbar vanligtvis bara ett skulderblad och är vanligare hos flickor än hos pojkar.

Sprengels sjukdom - orsakar

Orsakerna till sjukdomen är okända. Men på grund av det faktum att missbildningar endast förekommer i scapulaområdet, antas det att i de tidiga stadierna av fosterutvecklingen påverkar någon skadlig faktor endast detta område.

Sprengels sjukdom - symptom

Skulderbladet är högre än det borde vara. Dessutom är den mindre och förvrängd jämfört med den korrekta. Skulderbladet kan vara så litet och så högt satt att det kan kännas runt bakhuvudet. Dessutom böjs den övre delen av skulderbladet framåt och den nedre delen sticker ut från bröstet

Rörligheten i axelleden är också begränsad, vilket orsakas av felaktig position och begränsad rörlighet av skulderbladet i förhållande till bröstet. Huvudet tenderar också att lutas mot förvrängningen.

Hos 1/3 av patienterna är den övre vinkeln på scapula ansluten till halskotornas bågar (den så kalladeos omovertebrale ).

Dessutom kan du observera skolios, hypoplasi (hypoplasi) i revbenen i området kring skulderbladet eller kotbågarna.

Ibland kan sjukdomen inkludera Klipp-Feils syndrom, en medfödd kort hals (orsakad av flera förändringar i form och antal av halskotorna), såväl som andra medfödda syndrom som Greigs syndrom, Polens syndrom, Goldenhara och VATER-föreningen

Sprengels sjukdom - diagnos

Diagnosen ställs på grundval av ovanstående symtom och röntgen av hals- och bröstryggraden, aäven av bröst- och axellederna

Sprengels sjukdom - behandling

Milda missbildningar kräver inte ingripande av en kirurg, så länge som rörelseomfånget i axelleden bibehålls.

I andra fall utförs en operation som består i att frigöra scapula från onormala förbindelser med halsryggraden ( os omovertebrale)och släppa och fixera scapula i ett lägre läge . Under operationen eftersträvas den mest symmetriska placeringen av skulderbladen, men i praktiken är deras enhetliga inställning inte möjlig, eftersom det är förenat med risken för neurologiska komplikationer (ju lägre skulderbladet rör sig, desto större är risken för brachialis plexusförlamning). Därför kommer skulderbladet att förbli något kortare efter behandlingen än det friska. Operationen utförs med metoden Green (scapular release) eller Woodward (paraspinal release)

Korrigering av ett för högt skulderblad utförs hos barn från 3 till 5 år. Senare kan deformationen bli svårare att korrigera. Dessutom ökar risken för skador på plexus brachialis (kompression av plexus mellan nyckelbenet och de övre revbenen).

Efter operationen är det nödvändigt att träna för att öka rörelseomfånget i axelleden och stärka musklerna i axelgördeln

Bibliografi:

Compendium of orthopetics , redigerad av Kusz D., Wydawnictwo Lekarskie PZWL, WarszawaWiktor Dega ortopedik och rehabilitering , redigerad av Marciniak W ., Szulc A., PZWL Medical Publishing, Warszawa

Kategori:

Ryggraden, ben, leder