Rapunzels syndrom, även om namnet låter romantiskt, är en sällsynt sjukdom som orsakas av trikotillomani, d.v.s. att man drar ut sitt hår och trikofagi - äter upp det slitna håret. Rapunzels syndrom är en typ av tarmobstruktion och kan i extrema fall vara dödlig. Läs om orsakerna till Rapunzels syndrom, hur det yttrar sig och hur det behandlas.

Rapunzels bandtog sitt namn från hjältinnan i bröderna Grimms saga - inlåst i ett torn av Rapunzels häxa, som hade mycket långt och vackert hår. Det var tack vare dem och prinsens hjälp som hon till slut lyckades fly från tornet. Flickan och prinsen levde lyckliga i alla sina dagar, men detta är inte alltid fallet för personer med Rapunzels syndrom, ett tillstånd som oftast drabbar tonåringar. Hittills har endast 88 fall av denna sjukdom beskrivits.

Rapunzels syndrom: orsakar

Rapunzels syndrom drabbar personer som också lider av trikotillomani, det vill säga påtvingad hårdragning, både från huvudet, ögonbrynen eller ögonfransarna. Trikotillomani är en tvångssyndrom som också åtföljs av huvudvärk, buksmärtor och sömnproblem. Trichotillomania är i sin tur relaterat till trichophagi, som äter upp håret som har slitits av. Båda dessa tillstånd leder till Rapunzels syndrom - tarmobstruktion orsakad av hår i mag-tarmkanalen

Rapunzels syndrom förekommer hos personer som åtföljs av ångest, en känsla av ensamhet, som lider av känslomässiga störningar, lider av depression och till och med Tourettes syndrom. Sjukdomen förekommer även hos personer med neuroser. Mutationer i SLITRK1-genen, ansvariga för bildandet av kopplingar mellan neuroner, nämns också - om kopplingarna är felaktiga utvecklas trikotillomani, vilket i sin tur leder till Rapunzels syndrom.

Rapunzels syndrom: symptom

Människor som drar sig ut och äter upp sitt hår kan märka följande symtom:

  • håravfall orsakat av att håret dras ut;
  • buksmärtor (särskilt epigastrisk smärta);
  • illamående;
  • kräkningar efter varje tung måltid;
  • minskad aptit;
  • viktminskning;
  • gastroesofageal reflux;
  • halitosis (dålig andedräkt);
  • närvaroen hård, orörlig och smärtfri hårboll i mitten av buken - den är ofta synlig "med blotta ögat" eftersom den formar kroppslagren;
  • bildandet av en hårboll leder till obstruktion av tjocktarmen eller tunntarmen
Värt att veta

Trichobezoar

Trichobezoar är en hårboll - tätt klibbig och hård som bildas i magen och sträcker sig till tjock- eller tunntarmen. Trichobezoar förekommer inte bara hos personer med Rapunzels syndrom, utan även hos män med skägg eller deras partner, såväl som hos barn som har sv alt hår från borstar eller dockor, det vill säga personer som sväljer sitt hår av misstag.

Bezoars kan också bildas som ett resultat av att ta droger (de kallas farmakobezoars), frukt (phytobezoars) och till och med papper eller tyg - i de senaste fallen förekommer de oftast hos barn.

Namnet "bezoar" kommer från det hebreiska språket där det betyder "medicin mot gift". Förr kallades bezoar för magiska stenar från avlägsna länder, som var tänkta att vara ett motgift mot olika typer av gifter.

Rapunzels syndrom: behandling

Vanan att äta hår är svår att bota - personer med trikotillomani skickas för psykoterapi, det kan också vara nödvändigt att träffa en psykiater och skriva ut ångestdämpande och antidepressiva läkemedel. Trichobezoars, å andra sidan, avlägsnas kirurgiskt, men om ingreppet inte utförs tillräckligt snabbt, kan i sällsynta fall infektion och bristning av såret uppstå, med patientens efterföljande död.

Rapunzels syndrom: observerade fall

Som nämnts ovan finns det få rapporterade fall av Rapunzels syndrom. En av dem är den som gäller en 15-årig tjej från Polen som fick diagnosen en stor trichobezoar. Flickan klagade över buksmärtor och höll på att bli skallig. Först remitterades hon till psykoterapi och efter 6 månader – när hon slutade dra i håret och äta det – opererades hon. Patienten var under konstant vård av en psykoterapeut och inga symptom på trikotillomani observerades.

Ett annat känt fall är en 12-åring, som också behandlats med kirurgi - flickan åt upp sitt hår från 6 års ålder, och trichobezoaren som togs bort från hennes kropp tog formen av hennes mage.

Det mest tragiska kända fallet med Rapunzels band är Jasmine Beever från Storbritannien. 16-åringen mådde illa i klassen, så lärarna skickade hem henne och kort därefter åkte hon till sjukhuset med sina föräldrar. Där återupplivades hon, men hon dog ändå. En obduktion visade att flickans död orsakades av inflammationbukhinnan - trichobezoaren i hennes mage ledde till en infektion och ett sår som så småningom sprack.

Kategori:

Psykiatri