En trattformad kista (från latin pectus excavatum), även känd som "skomakare", är den vanligaste medfödda defekten i bröstväggen. Vad är orsaken till denna deformation? Vilka kan dess hälsokonsekvenser bli? Har vi metoder för att korrigera det?
Trattformad kista(skomakarkista, latinpectus excavatum ) består av en "trattformad" ihålighet av bröstbenet, vilket oftast åtföljs av deformation av intilliggande revben. Vanligtvis ligger den längst ner på bröstbenet. Konkaviteten kan ha olika längder och kan vara symmetrisk eller asymmetrisk. Den trattformade bröstkorgen utgör så mycket som 90 % av medfödda anomalier i bröstväggen. Dess frekvens uppskattas till cirka 1 av 300-400 födslar. Det förekommer i genomsnitt 3 gånger oftare hos pojkar.
Trattformad kista: orsakar
Etiologin för skomakarens bröst är inte helt klarlagd. Än så länge finns det ingen enskild dokumenterad orsaksfaktor, även om listan över gener som sannolikt är involverade i dess patogenes gradvis expanderar. Dess ärftliga bakgrund kan bevisas av det faktum att cirka 40 % av patienterna som lider av denna defekt har minst en familjemedlem med samma defekt. En trattformad kista kan också åtfölja sjukdomar som:
- Marfans syndrom
- Polens lag
- Noonan-band
- Ehlers-Danlos syndrom
Det kan också vara en följd av långvarig rakitis - en sjukdom som orsakas av vitaminbrist. D.
Trattkista: symptom
En gropar i den främre bröstväggen märks vanligtvis vid födseln (90 % av fallen diagnostiseras inom 1 år efter livet). Defekten kan förvärras med tiden. Det är relaterat till den intensiva skeletttillväxten under tonåren
I de allra flesta fall visar den trattformade bröstkorgen inga signifikanta kliniska symtom och är endast ett kosmetiskt problem, som dock inte bör underskattas. Brist på självförtroende, bristande kroppsacceptans, skamkänsla och låg självkänsla kan orsaka psykiska problem och till och med leda till depression i framtiden. Detta gäller både för ungdomar och vuxna patienter.
Vissa patienter kan klaga över obehag eller smärta i bröstet och ryggen. Harhan är muskuloskeletal till sin natur. Det är värt att nämna att skomakarens bur kan samexistera med ryggradsdefekter, t.ex. skolios eller överdriven kyfos.
Defekten är ibland så betydande att hålrummet orsakar tryck på organen i bröstområdet - lungorna och hjärtat, vars högra ventrikel ligger i omedelbar närhet av dess främre vägg. Allvarliga former kan ha allvarliga kliniska konsekvenser och orsaka till exempel
- minskad vitalkapacitet i lungorna och följaktligen försämrad träningstolerans
- andningssvårigheter
- återkommande luftvägsinfektioner
- dysfunktion av hjärtklaffarna - mitralisklaffframfall; mindre frekventa uppstötningar av tricuspid- och mitralisklaffarna
Lyckligtvis hittas sådana avancerade fall sporadiskt.
Trattkista: diagnos
Diagnosen av den trattformade buren kan göras med blotta ögat, men för att bestämma dess svårighetsgrad och genomföra de nödvändiga terapeutiska åtgärderna är det nödvändigt att utföra mer detaljerad forskning. Grunden är en radiologisk undersökning - lungröntgen och undersökning med datortomografi (CT). Det är i KT-testet vi kan fastställa den sk Hallers index - förhållandet mellan bröstets bredd och dess djup (det kortaste avståndet mellan bröstbenet och ryggraden). Det möjliggör en objektiv bedömning av svårighetsgraden av defekten - ett index på mer än 3,25 tillåter en allvarlig form som kräver operation (standarden är 2,5). Det är också viktigt att bedöma funktionen hos andnings- och cirkulationssystemen - det är nödvändigt att utföra spirometri, EKG och ECHO i hjärtat. Om man misstänker ett medfött syndrom åtföljt av en skomakarbur, kan genetiska tester vara nödvändiga.
Trattkista: behandling
Endast kirurgi kan ge fullständig korrigering av defekten! För närvarande är Nuss-metoden standardingreppet vid thoraxkirurgi. Denna procedur innebär att en eller två metallplattor med konvex form placeras under bron. Efter att ha dragits till andra sidan under kamerakontroll, roteras de sedan 180 grader längs sin långa axel, vilket skjuter bröstbenet framåt. På så sätt får vi önskad effekt. Plåtarna tas bort efter att förvrängningen har korrigerats. Detta sker vanligtvis efter 2-3 år. Nuss-metoden är mindre invasiv och är förknippad med lägre risk för återfall än det tidigare använda klassiska Ravitch-förfarandet. Det var förknippat med avlägsnande av alla deformerade kustbrosk, avstängning av xiphoid-processen och sedan stabiliseringbron i rätt läge med en platta eller en stav
Vid behandling av trattkista kan vi också urskilja icke-kirurgiska metoder. Förutom korrigerande övningar finns det ett antal mer avancerade aktiviteter. En av dem är användningen av den sk vakuumklocka - en pump som skapar ett vakuum för att höja bröstbenet och minska graden av defekt. En annan experimentell metod är att använda ett fält som genereras av en uppsättning av två magneter - en implanterad ytligt nära botten av bröstbenet och den andra bärs på en speciell sele. Utgångspunkten för användningen av icke-kirurgiska metoder är följsamheten och flexibiliteten hos bröstskelettet, särskilt hos de yngsta patienterna. Man bör dock inte komma ihåg att ingen av metoderna för konservativ behandling fortfarande är vetenskapligt bevisad effektiv.
En relativt ny procedur vid små, asymtomatiska missbildningar är plastikkirurgi. För att fylla ut defekten, som är hålrummet på främre bröstväggen, används bland annat följande. specialmodellerade silikonimplantat eller fettvävnad "transplanterad" från andra delar av kroppen. Detta är dock kosmetiska ingrepp. De kan användas till exempel vid en kvarvarande defekt efter korrekt kirurgisk korrigering. Grunden för behandlingen är ett reparationsförfarande.