Hjälp utvecklingen av webbplatsen och dela artikeln med vänner!

Eosinofil granulomatos med polyangit (Churg-Strauss syndrom) är en autoimmun sjukdom, det vill säga en inflammatorisk sjukdom där immunförsvaret angriper kroppens egna celler. Det är en komplex sjukdom som påverkar många organ och system, och i vissa fall med allvarliga konsekvenser.

Eosinofil granulomatosis med polyangiit( Churg-Strauss syndrom ) är en reumatisk sjukdom och dess orsaker - liksom många andra sjukdomar denna grupp - är inte exakt kända. Kanske spelar den genetiska predispositionen och generna som ansvarar för immunsystemets funktion en roll här, men det har inte visat sig att sjuka människor löper större risk att få sjuka barn.

Den huvudsakliga mekanismen bakom uppkomsten av eosinofil granulomatos är inflammation, som ibland leder till nekros - vanligtvis i små artärer och vener, därav den sista delen av sjukdomsnamnet. Blodkärlen i alla organ kan påverkas, vilket är anledningen till att denna sjukdom är så farlig och har så många olika symtom.

Eosinofil granulomatos med polyangit (Churg-Strauss syndrom) - kärnan i sjukdomen

Som namnet antyder är dess viktiga element uppkomsten av en överdriven mängd eosinofiler (eosinofiler). Dessa celler är en väsentlig del av immunförsvaret och är den huvudsakliga försvarslinjen mot parasiter och är involverade i allergiska reaktioner. Men i fallet med Churg-Strauss syndrom innebär för många eosinofiler inte närvaron av parasitinfektioner eller allergier - tillstånd där vi vanligtvis hanterar ett ökat antal av dem. I det här fallet, av okända skäl, förökar de sig överdrivet och är involverade i den pågående inflammatoriska reaktionen som leder till uppkomsten av granulom, det vill säga specifika histopatologiska förändringar. De känns igen under mikroskopet och bilden visar främst olika typer av celler i immunsystemet, med de dominerande eosinofilerna som nämns ovan.

Incidensen av eosinofil granulomatos med polyangit är cirka 3-38 patienter per miljon invånare, så det är en ganska sällsynt sjukdom. Dess komplikationer kan få allvarliga konsekvenser. Det är värt att nämna,att detta tillstånd har många namn, inklusive allergisk granulomatös vaskulit, allergisk granulomatos, Churga-Strauss syndrom, CSS och CS. Deras mångfald motsvarar de olika symptomen, och termen "allergisk" innebär inte en mekanism för sjukdomsutveckling. Det används på grund av den nuvarande eosinofili - typisk för allergiska sjukdomar

Eosinofil granulomatos med polyangit (Churg-Strauss syndrom) - symtom

Eosinofil granulomatos med polyangit har ett långvarigt förlopp och dess bild förändras över tiden.

1. Den första fasen av sjukdomen

Sjukdomen börjar med prodromalperioden, det vill säga de första symtomen - oftast hos personer i åldern 20-40. Symtomen relaterade till andningsorganen och hudförändringar är då dominerande:

  • nässelutslag, förändringar som ser ut som brännsår, som är en allergisk reaktion
  • ulcerösa papler
  • kliande hud

Men under denna period är andningssjukdomar mer typiska än hudsymptom, som vanligtvis uppträder runt 30 års ålder:

  • allergisk rinit, d.v.s. täppt näsa och rinnande näsa som inte är relaterad till infektion
  • polyper i näsan
  • astma

Dessa symtom, även om alla relaterade till sensibilisering, är inte relaterade till allergenet, utan till överskott av eosinofiler.

2. Den andra fasen av sjukdomen

Den andra fasen av sjukdomen är den så kallade eosinofil fas. Det finns en ökad mängd av dem i blodet. Symtom från prodromalperioden kvarstår och dessutom lägger de till:

  • magsmärtor
  • diarré
  • hosta
  • ibland hemoptys

3. Den tredje fasen av sjukdomen

Den sista, tredje fasen inträffar många år efter utvecklingen av sjukdomen, i genomsnitt efter 3 år, men kan uppträda även efter 30 år. Detta är den rätta perioden för sjukdomen, dvs vaskulitfasen, och de nuvarande symtomen gäller alla system. Oftast uppstår de inte alla på en gång, utan snarare uppträder deras kombinationer av varierande svårighetsgrad - flera symtom på en gång eller uppträder en efter en. Det finns också oligosymptomatiska former när symtomen är av låg intensitet.

De vanligaste symtomen hänför sig till andningsorganen: symtom kvarstår: astma (dyspné, väsande andning), hosta och hemoptys, dessutom, i likhet med den inledande fasen, täppt och rinnande näsa och polyper i näsan. Ibland kan bihåleinflammation uppträda som ett symptom på huvudvärk. Något mindre frekventa förekommer hudförändringar: smärtsamma knölar - främst på armbågarna, handryggen med rodnad och ibland sår, och många smärtsamma mindre blödningar under huden, som kallaspurpura.

Andra system är inte ofta upptagna, men deras funktionsstörningar är den vanligaste dödsorsaken i denna sjukdom.

När det gäller det kardiovaskulära systemet finns det inflammation i hjärtmuskeln, störd hjärtrim, känslan av dess snabba eller oregelbundna slag, vätska i hjärtsäcken, vilket avsevärt stör hjärtats funktion. Eosinofil granulomatos med polyangit kan så småningom leda till hjärtsvikt och skador på kranskärlen, vilket orsakar en hjärtinfarkt. Det är dessa sjukdomar som är den vanligaste dödsorsaken.

Nervsystemet är ofta inblandat. Vanligtvis är det skador på perifera nerver, d.v.s. neuropati, manifesterad av känselrubbningar, skottsmärta, stickningar, känsla av överdriven värme eller kyla, och det påverkar två eller bara en nerv symmetriskt.

Inblandning av njurarna är inte särskilt vanligt. Som ett resultat av renal vaskulär sjukdom utvecklas hypertoni, proteinuri, hematuri och glomerulonefrit (med histopatologiska drag av nekros eller så kallade halvmånar). I slutändan leder eosinofil granulomatos till njursvikt, en vanlig dödsorsak.

När det gäller mag-tarmkanalen kommer tillstånd som gastroduodenit, liksom intestinal nekros och perforation, i förgrunden. Buksmärtor, diarré och blödningar uppträder.

I sällsynta fall kan sjukdomen åtföljas av led- och muskelvärk

Allmänna symtom, såsom sämre välbefinnande, feber, svaghet, viktminskning, kan förekomma när som helst av sjukdomen.

Eosinofil granulomatos med polyangit (Churg-Strauss syndrom) - diagnos

Eosinofil granulomatosis med polyangit är en sällsynt sjukdom och dess diagnos övervägs först efter att andra orsaker till de beskrivna symtomen uteslutits, särskilt eftersom symtomen är mycket okarakteristiska och kan åtfölja många andra sjukdomar.

Bland de extra testerna är det grundläggande blodräkningen med ett utstryk - eosinofili och ibland anemi observeras här. Dessutom kan andra tester visa en ökning av ESR och CRP, och i urintester - proteinuri, hematuri, vilket tyder på njurpåverkan och försämring av deras arbete.

Ett mer specialiserat test är ANCA-antikropparna - de finns i blodet till cirka 60 procent. sjuk.

Diagnostik av andningsorganen omfattar huvudsakligen röntgen och datortomografi. De gör det möjligt att visualisera de paranasala bihålorna och lungorna och därmed identifiera bihåleinflammation eller alveolär blödning, som manifesteras avhemoptys.

Det viktigaste för att ställa en korrekt diagnos är den histopatologiska undersökningen, under vilken läkaren kan se vaskulit och de tidigare nämnda granulomen med närvaro av eosinofiler. För att få material för detta test bör en liten bit vävnad samlas upp - det kan vara hud, muskel, nässlemhinna eller njure. Läkaren bestämmer vilket organ som kommer att vara, beroende på de dominerande symtomen

Andra tester, mer specifika för andra organ, kan också vara användbara vid diagnostik, och deras prestanda avgörs beroende på den kliniska bilden.

Eosinofil granulomatos med polyangit (Churg-Strauss syndrom) - behandling

Tyvärr är det inte möjligt att helt bota eosinofil granulomatos med polyangit. Emellertid kan fullständig, permanent remission uppnås, d.v.s. hämning av sjukdomsprogression och aktivitet, och eliminering av dess symtom. Detta kan dock inte uppnås hos alla patienter. Om sjukdomen är allvarlig kan effekten av behandlingen inte vara tillfredsställande. Oftast behöver du ta medicin under hela ditt liv och övervaka din hälsa ofta för att upptäcka och behandla eventuella organskador tidigt. Grundpelaren i behandlingen är undertryckande av immunförsvaret, dvs immunsuppression. Läkemedlen i första hand är glukokortikosteroider, om de inte ger remission används också cyklofosfamid. Beroende på symptomen på andra system kan dessutom mer specifika läkemedel eller behandlingsmetoder användas för att säkerställa att kroppen fungerar så länge som möjligt.

Hjälp utvecklingen av webbplatsen och dela artikeln med vänner!

Kategori:

Immunsystem