Hemofil artropati är en degeneration av en led som orsakas av återkommande blödningar i en led på grund av hemofili, en ärftlig blodsjukdom. Det är den vanligaste komplikationen av blödarsjuka – den förekommer hos cirka 70-80 procent. fall. Vilka är orsakerna och symtomen på hemofil artropati? Vad är behandlingen? Hur förhindrar man det?

Hemofil artropatiär en degeneration av en led till följd av återkommande blödningar i en led på grund av hemofili. Upprepad blödning i leden orsakar irreversibel skada och deformation, kombinerat med atrofi av intilliggande muskelgrupper och begränsad rörlighet. Intraartikulär blödning är den vanligaste komplikationen av blödarsjuka – den förekommer hos cirka 70-80 procent. fall.

Hemofil artropati - orsakar

Ledväskan är fodrad med ett synovium (synovium) i vilket det finns många små blodkärl. Blödning uppstår spontant till följd av skador på kärlen i synovium - med eller utan skada. Efter blödning i ledens synovium kan inflammationen kvarstå. Inflammerad massaved blöder lätt igen, vilket gör att ytterligare en blödning uppstår innan den första blödningen helt har absorberats. Upprepade blödningar i lederna försvagar synovium. Det slutar producera vätskan som gör att leden kan röra sig smidigt. Därefter skadas brosket och ledytan, och musklerna som omger leden försvagas, vilket gör att den inte längre är stabil. I vissa fall blir leden immobiliserad

  • Arthropatier - typer, orsaker, symtom, behandling

De vanligaste blödningarna är fotleder, knän och armbågar. Det kan förekomma blödningar i andra leder, såsom tår, höfter och axlar. I sällsynta fall uppstår blödningar i handens leder (handens leder är oftast platsen för blödning efter en skada). En led med återkommande blödningar som inte återhämtar sig mellan stroke kallas led.måldamm.

Hemofil artropati - symptom

Återkommande blödningar i lederna föregås vanligtvis av karakteristiska symtom som:

  • känsla av förtryck
  • stickningar
  • värmer dammen

Ledblödningar börjar under de första levnadsåren (i genomsnitt under 2:a levnadsåret) och observeras oftast i knä-, armbågs- och fotleder.

I sin tur, i ögonblicket då de blöder in i leden, visas de:

  • ledsvullnad av olika storlekar med påtaglig fluffighet
  • ledvärk
  • begränsar ledens rörelseomfång

Upprepade blödningar leder till hemofil artropati, vars symtom är:

  • stelhet i lederna - speciellt på morgonen eller efter en lång sittställning
  • smärta i leden under rörelse
  • svaghet och atrofi i musklerna som omger leden
  • om artropatien påverkar knä- eller fotled, kan patienten ha svårt att gå i trappor och ta sig in och ut ur fordon. Att springa är uteslutet

Hemofil artropati - diagnos

Röntgenstrålar av lederna utförs, även om under de senaste åren har magnetisk resonans och ultraljud använts i allt större utsträckning vid diagnos av patienter med hemofili.

Hemofil artropati - behandling

En patient med hemofil artropati behöver hjälp av ett medicinskt team som består av en hematolog, ortoped, sjukgymnast, smärtbehandlingsspecialist och psykolog.

När en led är skadad är det osannolikt att den någonsin kommer att bli frisk igen. Om en "målled" utvecklas eller synovit utvecklas, finns det flera behandlingar:

Sådana åtgärder kommer inte att vända degeneration, men kan stoppa dess utveckling och avsevärt förbättra livskvaliteten för en blödarsjuk.

  • behandling med koaguleringsfaktor
  • övningar utvecklade av en sjukgymnast på ett behandlingscenter för hemofili. De används för att stärka musklerna och omgivande leder
  • skena eller stabilisator - kan användas för att skydda leden
  • steroidinjektion (direkt in i leden) för att påskynda ledläkning
  • synovektomi - en kirurgisk operation för att ta bort det inflammerade synovium i en led eller sena
  • artrodes - två ben är förbundna med skruvar, stålstänger eller häftklamrar. Leden som stelnat på detta sätt förlorar sin flexibilitet, men den är mer stabil och kan bära belastningen mer, vilket leder till en minskning av smärtan
  • ledersättning - kan indikeras när det finns allvarliga ledskador och förlust av rörlighet

Hemofil artropati - hur kan man förhindra det?

Ledblödningar bör förebyggas genom att använda den profylaktiska faktornkoagulering. Men även att göra detta är inte sättet att undvika all blödning, särskilt inte hos upptagna barn .Du kan också bära möbelskydd, placera mattor på golvet och använda skyddstillbehör (hjälmar, knä). dynor). Ett annat sätt att förhindra ledskador är att omedelbart känna igen och behandla ny ledblödning

Bibliografi:

1. Allt om hemofili. Guide för familjen