Idiopatisk (idiopatisk) lungfibros (IPF) är en sjukdom i alveolerna, vars essens är deras inflammation och sedan fibros. Som en konsekvens blir andningen svårare och svårare. Vilka är orsakerna och symtomen på idiopatisk lungfibros? Vad är behandlingen?

Innehåll:

  1. Spontan lungfibros: Orsaker
  2. Spontan lungfibros: Symtom
  3. Idiopatisk lungfibros: diagnos
  4. Spontan lungfibros: behandling
  5. Idiopatisk lungfibros: prognos

Spontan lungfibrosär en sällsynt form av idiopatisk interstitiell lunginflammation. Som förklarats av prof. dr hab. Elżbieta Wiatr från 3rd Department of Lung Diseases, Institute of Tuberculosis and Lung Diseases i Warszawa, är en kronisk, progressiv fibrotisk sjukdom, begränsad endast till lungorna och förekommer främst hos äldre.

Dess utveckling sker som ett resultat av mikroskopisk skada på alveolära epitelceller - förklarar han. Konsekvensen är inflammation i alveolerna som börjar omge banden av tät bindväv (ärrbildning).

Spontan lungfibros: Orsaker

Som namnet antyder är orsakerna till sjukdomen okända, men i vissa fall kan det misstänkas:

  • störningar, genetiska mutationer
  • röker cigaretter (forskning visar att det finns fler rökare bland patienter med idiopatisk lungfibros)
  • exponering för miljöföroreningar
  • gastroesofageal reflux, d.v.s. uppstötning av maginnehåll i andningsorganen
  • astma

Risken att utveckla spontan lungfibros ökar definitivt med åldern - konstaterar prof. Vind. Som experten förutspår kommer det att bli ett mer och mer frekvent problem på grund av befolkningens åldrande.

Spontan lungfibros: Symtom

De viktigaste symptomen på spontan lunginflammation är:

  • hosta
  • andnöd
  • sämre träningstolerans

Dessutom kan patienten lägga märke till stickfingrar. De är ett uttryck för svår hypoxi och förekommer hos 30-40 procent. sjuk.

Idiopatisk lungfibros: diagnos

Under auskultation av patienten kan läkaren höra karaktäristikensprakande över lungorna(som om någongick på grovt grus). Dessutom utförs lungavbildning med hjälp av datortomografi. Bilderna visar retikulära och bikakeformade förändringar

Då kan diagnosen av sjukdomen ställas på basis av enbart en datortomografiundersökning, givetvis exklusive en annan fibrotisk lungsjukdom med en specifik orsak - konstaterar prof. Vind.

Om den radiologiska bilden är tvetydig bör en lungbiopsi utföras, men endast i motiverade fall – understryker professorn. En läkare kan till exempel göra en lungbiopsi om han misstänker lungfibros i samband med bindvävssjukdom - tillägger han.

Funktionstester görs också som visar att patienten har nedsatt vitalkapacitet (VC) och total lungkapacitet (TLC). Hos en frisk person är lungkapaciteten cirka 4 liter och hos en patient med idiopatisk lungfibros - cirka 2 liter

Resultaten av laboratorietester indikerar dock hypoxemi, det vill säga en minskning av mängden syre i blodet.

Även6-minuterspromenadtestetär inte positivt. En man med friska lungor kan gå 500-700 meter på 6 minuter. En person som lider av specifik lungfibros kan ha problem med att resa 300, och ibland till och med 150 meter under denna tid.

Spontan lungfibros: behandling

Det finns ingen orsaksbehandling för spontan lunginflammation. Optimal stödbehandling tillämpas, det vill säga behandling av samsjukligheter - reflex, högt blodtryck och diabetes. Viktkontroll och lungrehabilitering är också viktiga

- Det enda läkemedlet som patienten saknar är syre - konstaterar prof. Vind. Följaktligen bör läkaren hänvisa patienten till ett syrgasbehandlingscenter i hemmet. Sedan får patienten en koncentrator som ständigt producerar det syre han behöver

Under förloppet av specifik lungfibros bör steroider inte användas, vilket hittills har spridits.

Hopp för patienter är två substanser - pirfenidon och nintedanib. De har antiinflammatoriska och antifibrotiska effekter. En 5-årig studie av pirfenidon visar att det bidrar till att minska patientdödligheten (efter 52 veckors behandling).

22 patienter som tog pirfenidon var kompatibla och 42 patienter som fick placebo var kompatibla. Nintedanib, å andra sidan, var en intracellulär kinashämmare som förhindrar förlust av lungrespiratoriska kapacitet.

Idiopatisk lungfibros: prognos

Prognosen är inte framgångsrik. 5-års överlevnad av patienter med idiopatisk lungfibros hos mångafall är värre än patienter som kämpar med vissa typer av cancer, såsom sköldkörtelcancer, hudcancer och prostatacancer, konstaterar prof. Vind. Forskning visar att den genomsnittliga överlevnaden är 2-3 år från diagnosen

Den vanligaste dödsorsaken är akuta och subakuta (patientens andning blir sämre och sämre, tills sjukdomen så småningom leder till andningssvikt) andningsepisoder. Andra orsaker, såsom hjärtsjukdomar, infektioner och gastrointestinala sjukdomar, är mindre benägna att döda patienter.

Kategori:

Andningsorgan