Goodpastures syndrom, eller pulmonellt-njursyndrom, är en sällsynt autoimmun sjukdom som påverkar njurar och lungor. Goodpastures syndrom kan vara livshotande eftersom det kan leda till andnings- och/eller njursvikt mycket snabbt, även inom några dagar. Vilka är orsakerna och symtomen på Goodpastures syndrom? Vad är behandlingen?

Goodpastures syndrom , annarslung-njursyndrom,tillhör den grupp av sjukdomar som kallas systemisk vaskulit. Under förloppet av Goodpastures syndrom blir basalmembranet i de glomerulära kärlen och alveolerna inflammerade, vilket resulterar i blödning i alveolerna och snabbt progressiv glomerulonefrit. Sjukdomen är livshotande eftersom den mycket snabbt, även inom några dagar, kan leda till andningssvikt och/eller njursvikt.

Goodpastures syndrom är sällsynt (förekomst i Europa - cirka 1/1 miljon invånare/år), oftast hos personer mellan 20 och 30 år och i åldern 50-65. Sjukdomen diagnostiseras oftare hos män än hos kvinnor.

Goodpastures syndrom (pulmonellt-ren alt syndrom) - orsaker och riskfaktorer

Goodpastures syndrom är en autoimmun sjukdom. Vid denna typ av sjukdom känner immunförsvaret igen kroppens egna celler som främmande och producerar antikroppar mot dem som angriper dem och gör att de blir inflammerade och förstörda. Under förloppet av Goodpastures syndrom produceras antikroppar (anti-GBM) mot basalmembranet i de glomerulära kärlen och alveolerna. Antikroppsskador på glomerulis blodkärl resulterar i glomerulonefrit, vilket kan leda till kronisk njursvikt. Skador på alveolernas blodkärl leder i sin tur till blödning

Riskfaktorer är: exponering för kolväten och tobaksrök, inandning av kokain och infektioner

Goodpastures syndrom (pulmonellt-ren alt syndrom) - symtom

Symtom på lungpåverkan genom sjukdom:

  • andnöd - initi alt kan det vara ansträngningsinducerad, sedan paroxysmal i vila
  • torrhosta
  • hemoptys
  • iblandcyanos

Symtom på njurepåverkan av sjukdomen:

  • hematuri
  • problem med urinering (t.ex. oliguri)
  • svullnad över hela kroppen
  • högt blodtryck
  • smärta i ländryggen

Dessutom kan allmänna symtom, vanligtvis influensaliknande, uppträda, t.ex. trötthet, feber, smärta i muskler och leder, brist på aptit

Goodpastures syndrom (pulmonellt-ren alt syndrom) - diagnos

Blodprover utförs för att upptäcka anti-GBM-antikroppar. Vid Goodpastures syndrom finner man även bl.a. förhöjda nivåer av kreatinin och urea i blodet, vilket tyder på njurskador.

Det är också nödvändigt att testa urinen, vilket visar bl.a. förekomst av protein eller röda blodkroppar.

Läkaren testar också andningsorganen. Under stetoskopundersökningen kan du höra knaster, och ibland även ett blåsljud. Å andra sidan visar lungröntgen spräckliga skuggor som tyder på inflammatoriska förändringar

I vissa fall kan en njur- eller lungbiopsi vara nödvändig.

Goodpastures syndrom (pulmonellt-ren alt syndrom) - behandling

Patienterna får glukokortikosteroider och cyklofosfamid. Dessutom utförs plasmaferes - en procedur som renar blodet från oönskade element - i det här fallet anti-GBM-antikroppar

Hos vissa patienter börjar njuren fungera korrekt, vanligtvis under de första veckorna av behandlingen. Däremot 40-50 procent. trots behandling återfår njuren inte sina funktioner. Då behövs njurersättningsterapi i form av hemodialys. Efter några månader kan patientens tillstånd förbättras och hemodlios kanske inte behövs. Läkarnas erfarenhet har dock visat att återhämtning av njurfunktionen vid ett senare tillfälle är sällsynt. Om njuren inte börjar fungera ordentligt under de första veckorna av behandlingen och patienten behöver njurersättningsterapi, innebär detta vanligtvis att njursvikten är irreversibel.

Du kan dock förhindra utvecklingen av njursvikt och till och med dess utveckling. Det räcker att diagnostisera sjukdomen så tidigt som möjligt och tillämpa lämplig behandling.

Kategori:

Immunsystem