Blandad bindvävssjukdom, även känd som MCTD eller Sharps syndrom, är en sjukdom där symtom på flera olika sjukdomar uppträder från gruppen systemiska bindvävssjukdomar, bl.a. lupus erythematosus och reumatoid artrit. Vilka är orsakerna och symtomen på blandad bindvävssjukdom? Vad är behandlingen?

Blandad bindvävssjukdom - MCTD, eller Sharps syndrom, är ett sjukdomssyndrom som består av symtom på flera sjukdomar från gruppen systemiska vävnadssjukdomar bindväv

  • Systemic Marrow Erythematosus (SLE)
  • systemisk sklerodermi
  • reumatoid artrit (RA
  • polymyosit
  • dermatomyosit

Av denna anledning argumenterar vissa specialister fortfarande om MCTD är en separat sjukdom eller det inledande skedet av vissa systemiska sjukdomar.

Det är svårt att uppskatta förekomsten av blandad bindvävssjukdom. Å andra sidan noterades att det oftast diagnostiseras mellan 15 och 25 år, och kvinnor blir oftare sjuka än män.

Blandad bindvävssjukdom - orsakar

Orsakerna till blandad bindvävssjukdom är inte helt kända. Det är tänkt att det är en autoimmun sjukdom, det vill säga en sjukdom där immunsystemets celler attackerar kroppen.

MCTD kan också ha en genetisk grund (familjens historia av sjukdomen stöder denna teori).

Blandad bindvävssjukdom - symptom

  • Raynauds fenomen, d.v.s. blekning, och ibland till och med blånande, fingrar och/eller fötter under påverkan av olika stimuli, t.ex. kyla, känslor
  • svullnad av fingrarna (även känd som svullna fingrar) eller hårda svullnader i fingrarna (korvfingrar)
  • fingersår

Skadorna är främst lokaliserade i ansiktet och händerna

  • härdning av huden, oftast i ansiktet
  • fjärilserytem (som vid lupus erythematosus)
  • smärtsamma förändringar i lederna - vanligtvis händer och fötter. Under MCTD-förloppet är den mest karakteristiska förändringenJaccoud-artropati , d.v.s. ulnaravvikelsen imetakarpofalangeala leder och interfalangeal hyperextension i händerna
  • muskelvärk
  • subkutana knölar som liknar reumatiska knölar

Dessutom kan sjukdomen leda till förändringar i inre system och organ - mag-tarmkanalen (då finns det sväljstörningar), andningsorganen (därefter utveckling av pleurit, lungfibros och pulmonell hypertoni) och nervsystemet system (kan leda till skador på trigeminusnerven). Njursjukdom är mindre vanligt.

Dessutom finns det allmänna symtom som trötthet, svaghet, låggradig feber eller feber, förstorade lymfkörtlar

Blandad bindvävssjukdom - diagnos

Allmänna blodprover utförs. MCTD kan indikeras bland annat av leukopeni, vilket är ett minskat antal vita blodkroppar, ökad ESR och ökade nivåer av muskelenzymer. Ungefär hälften av patienterna har reumatoid faktor, och de flesta av dem har hypergammaglobulinemi, det vill säga en ökning av koncentrationen av blodplasmaproteinfraktionen (gammaglobulinfraktionen) över den övre normalgränsen.

CHECK>>BLODMORFOLOGI - hur man läser resultatet

Det mest utmärkande för blandad bindvävssjukdom är dock förekomsten i blodet av antikroppar mot uridinrikt nukleärt ribonukleoprotein (anti-U1 RNP).

Om det finns symtom på inre organpåverkan krävs ytterligare tester. Till exempel, om det finns förändringar i andningssystemet, kan spirometri och pletysmografi beställas. Ekokardiografi utförs för att utesluta pulmonell hypertoni.

Blandad bindvävssjukdom - behandling

Patienten ges (or alt eller intravenöst) kortikosteroider (vanligtvis encorton). Doserna är höga till en början och trappas sedan gradvis ned.

BRA ATT VETA>>Encorton - ett antiinflammatoriskt steroidläkemedel. Vid vilka sjukdomar används Encorton?

Dessutom tar patienten andra mediciner som stödjer behandlingen. Till exempel lindras smärta i leder och muskler av icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel. I sin tur, när matstrupen störs, administreras protonpumpshämmare. Men vid pulmonell hypertoni används vaskulära läkemedel

Blandad bindvävssjukdom - prognos

Sjukdomen är vanligtvis mild och prognosen är god om inte organförändringar är närvarande. Annars är prognosen mycket sämre. Detta gäller särskilt patienter som utvecklar pulmonell hypertoni. Det är en sjukdomeftersom den vanligaste dödsorsaken för sjuka

Om författarenMonika Majewska En journalist specialiserad på hälsofrågor, särskilt inom områdena medicin, hälsoskydd och hälsosam kost. Författare till nyheter, guider, intervjuer med experter och reportage. Deltagare i den största polska nationella medicinska konferensen "Polsk kvinna i Europa", organiserad av "Journalists for He alth" Association, samt specialistworkshops och seminarier för journalister som anordnas av föreningen.

Läs fler artiklar av denna författare

Kategori:

Immunsystem