Pulmonell hypertoni manifesteras av andningssvårigheter, följt av bröstsmärtor. Tills nyligen levde patienter med pulmonell hypertoni i genomsnitt i tre år, i avancerade fall - inte mer än 6 månader. För närvarande, tack vare moderna läkemedel, efter ett års terapi, bor över 90% av människorna i Polen. sjuk, efter två år lite mindre. Vilka är symptomen på pulmonell hypertoni? Hur behandlas de?

Pulmonell hypertoniär en mycket allvarlig, sällsynt sjukdom, ofta underdiagnostiserad, vilket minskar chanserna för patienternas överlevnad. Vilka ärsymtom på pulmonell hypertoni ? Hur går det medbehandling ? Nya läkemedel är mycket goda nyheter, men villkoret är att sjukdomen snabbt kan diagnostiseras. Och här är problemet. Eftersom primärvårdsläkare ignorerar symtomen som rapporterats av patienter.

Pulmonell hypertoni - ofta feldiagnostiserad

- Stoppa din nervositet, och ditt hjärta kommer inte att bulta så mycket - sa Agnieszka Bartosiewicz från den polska föreningen för personer med pulmonell hypertoni och deras vänner, när hon återigen kom till en internist som var orolig över sitt hälsotillstånd. – Jag kunde inte gå norm alt, alla gick fortare än jag, jag blev andfådd efter att ha gått några steg, jag var fortfarande trött. Läkaren föreslog att jag skulle ha neuroser och jag mår bra

- Jag kunde inte slutföra stresstestet. Läkaren skrattade åt mig och sa att det var synd att inte vara i form i den här åldern. Alla ordinerade mig lugnande medel - tillägger Piotr Manikowski från den polska föreningen för personer med pulmonell hypertoni och deras vänner, som insjuknade vid 28 års ålder.

Pulmonell hypertoni är en sjukdom som påverkar lungorna och hjärtat och kännetecknas av högt tryck i lungornas artärer. Denna tryckökning är en konsekvens av förändringar i väggarna i ditt blodkärlsnätverk (lungartärerna). De blir tjockare och mindre flexibla, vilket gör det svårt för den högra ventrikeln i hjärtat som pumpar in blod i dem. Pulmonell hypertoni är ett tillstånd där medeltrycket i lungartären överstiger 25 mmHg.

- I Polen registrerar vi cirka 5 fall per miljon människor. Medelåldern för patienterna är 36 år. Man måste vara medveten om att det är en väldigt sällsynt sjukdom, väldigt elakartad, men den har mycketicke-specifika symtom som trötthet, andnöd, svullnad, svimning … Läkare diagnostiserar neuros, astma, anemi, kranskärlssjukdom och till och med psykiska sjukdomar, som försenar att ställa en korrekt diagnos och påbörja behandling - säger Dr Marcin Kurzyna från Institutionen för inre bröstsjukdomar, Institutet för tuberkulos och lungsjukdomar i Warszawa.

Pulmonell hypertoni - symtom

De första symptomen på pulmonell hypertoni är konstant trötthet (patienter har svårt att gå även korta sträckor, för att inte tala om att gå i trappor) och andningssvårigheter, särskilt efter träning. I mer avancerade stadier av sjukdomen uppstår torrhosta och heshet, bröstsmärtor och hemoptys. Hos patienter kan du också märka en lätt blå nyans på läpparna och händerna och kyla i armar och ben.

- Jag var orolig eftersom det tog mig 15 minuter att komma till första våningen där jag bodde. Efter några steg var jag tvungen att stanna och hämta andan. Samtidigt slog mitt hjärta som om det ville hoppa ut – Agnieszka Bartosiewicz beskriver början på sin sjukdom. – Husläkaren skickade tillbaka mig med ingenting tills jag fördes till sjukhuset. Här hörde jag att hans hjärta är så krossat att det är konstigt att jag överhuvudtaget fortfarande lever. Jag blev dirigerad till Warszawa, där jag hittade underbara läkare, jag tar mediciner, men jag lever ett norm alt liv och arbetar. Piotr Manikowski skyllde utmattning på intensivt arbete och liv i bråttom. Ett barn skulle födas till honom om några månader. Med blödning från matsmältningssystemet fördes han till sjukhus, han fick anemi efter undersökningen. Men trots behandlingen och bättre resultat mådde han sämre och sämre. Slutligen kom han till Warszawa, där han fick diagnosen idiopatisk pulmonell hypertoni. Hans kropp reagerade dock inte på drogerna. – Jag låg under syre, så länge en aktivitet, som att kamma håret, var en enorm ansträngning. Jag skickades till Wien där jag genomgick min första lungtransplantation. Efter 3,5 år utvecklade jag symtom på avstötning, några månader senare genomgick jag en andra transplantation – säger han. – I dagsläget mår jag väldigt bra. Bor. Jag har två söner.

TNP kan påverka vem som helst, oavsett ålder (inklusive barn), men oftast förekommer det hos unga kvinnor. Denna sjukdom är ofta associerad med andra tillstånd som medfödd hjärtsjukdom, kronisk leversjukdom eller bindvävssjukdom. I de flesta fall kan PAH inte diagnostiseras (kallas då idiopatisk pulmonell arteriell hypertension), och ibland kan tillståndet vara ärftligt.

Pulmonell hypertoni - diagnos

Det första och grundläggande testet som kan hjälpa till att diagnostisera sjukdomen är hjärtekot (utvärdering av hjärtats struktur ochdess funktioner och uppskattning av systoliskt tryck i lungartären) och lungröntgen (typiskt för patienter med NP är expansionen av lungartärens bål och huvudgrenar, och minskat blodflöde genom små lungkärl, i avancerade fall hjärtat är förstorad, särskilt dess högra ventrikel och högra förmak). Då har bl.a. lungperfusionsscintigrafi, datortomografi av bröstkorgen, arteriografi av lungartärer och hemodynamiska tester

Pulmonell hypertoni - behandling

Under de senaste åren, tack vare uppkomsten av nya läkemedel med 43 procent dödligheten bland patienterna minskade.– Tills nyligen kunde en patient leva i flera år, i genomsnitt 3. Det är en uppskjuten dödsdom för en ung man. När det gäller avancerad sjukdom väntar dessa sex månader redan på domen - säger Dr Marcin Kurzyna. – Fram till för några år sedan var grunden för behandlingen, eller snarare lindring av symtomen, syrgasbehandling och användning av antikoagulantia, diuretika (mot svullnad), vidga blodkärl eller sänka hjärtfrekvensen. Under flera år har det funnits tre grupper av nya generationens preparat som verkar på orsakerna till sjukdomen. Dessa läkemedel är prostanoider, receptorantagonister för endotelin (substansen som bestämmer rätt kärltonus) och s.k. fosfodiesteras typ 5-hämmare

Kirurgisk behandling är endast effektiv hos patienter med kronisk pulmonell tromboembolisk hypertoni - tillståndet är närvaron av stort tromboemboliskt material som stänger lungartärerna, men i stora lungkärl. Det är en mycket allvarlig procedur som utförs i extrakorporeal cirkulation vid djup hypotermi. – Tyvärr i 4 till 15 procent. i fall misslyckas operationen och patienten dör. I andra fall sker en fullständig återhämtning eller en betydande förbättring av patientens tillstånd - förklarar prof. Andrzej Biedermann, från 1:a avdelningen för hjärtkirurgi, institutet för kardiologi i Warszawa. I vissa fall, hos patienter som inte svarar på läkemedelsbehandling, med avancerad sjukdom, är räddningen lung-/lung- eller hjärt-lungtransplantation.

Kategori:

Andningsorgan