Wegeners granulomatos är en sjukdom vars första symtom är ospecifika och indikerar många sjukdomar, vilket gör tidig diagnos svår. Behandling som påbörjas för sent utgör ett direkt hot mot patientens liv. Vilka är orsakerna till Wegeners granulomatos? Hur känner man igen det? Är det möjligt att bota henne?

Wegeners granulomatosis( granulomatosis with polyangiitis ) är en sjukdom vars essens är nekrotisk granulomatös inflammation i blodkärl (liten och medelstor ), speciellt i de övre och nedre luftvägarna och njurarna. Under sjukdomsförloppet angriper och skadar immunsystemet väggarna i specifika blodkärl, vilket resulterar i inflammation som leder till vasokonstriktion, ischemi, infarkt eller organblödning.

Wegeners granulomatos tillhör gruppen systemiska bindvävssjukdomar (reumatiska sjukdomar). Wegeners granulomatos förekommer hos cirka 5 av 100 000 personer, med en liknande frekvens hos män och kvinnor.

Wegeners granulomatos: orsakar

Orsakerna till detta är okända. Vissa studier tyder på, men drar inte slutsatsen, att cANCA-antikroppar kan orsaka inflammation, vilket kan stimulera immunceller att attackera.

Autoimmuna sjukdomar - när immunsystemet attackerar oss

Wegeners granulomatos: hur känner man igen symptomen?

Initi alt uppträder ospecifika symtom, såsom trötthet, låggradig feber, aptitlöshet, viktminskning, muskel- och skelettsmärtor. Först med utvecklingen av sjukdomen uppträder mer karakteristiska symtom. Cirka 90 procent. symtom på andningsorganen dominerar:

  • kronisk rinnande näsa eller mycket allvarlig begränsning av näsans öppenhet, vilket kan åtföljas av heshet, inflammation i paranasala bihålor och till och med otitis media
  • kraftiga, purulenta flytningar eller näsblödning, vilket är ett tecken på bildandet av s.k. granulom (ulcerösa lesioner) i näsan
  • när sjukdomen utvecklas kan granulom tränga igenom näsans septum och leda till förstörelse av brosket i näsryggen och dess "kollaps" (den så kallade sadelnäsan)

När granulomen upptar de övre och nedre luftvägarna uppstår andnöd och hostaoch bröstsmärtor och ibland hemoptys. Förändringar i njurarna uppträder ganska sent, dessutom är de ofta helt asymptomatiska och endast en noggrann undersökning av urinen gör att de kan visualiseras.Den inflammatoriska processen kan även omfatta nervsystemet, ögon, öron, hud, muskler och leder, matsmältningskanalen, och i sällsynta fall även hjärtat, vilket ger symtom som:

  • ögon - i 40 procent patienter har ögonförändringar som sklerit, episklerit, konjunktivit i uvealmembranet eller tårkanalen, mindre ofta - exoftalmos
  • hud - utslag, påtagliga knölar under huden, blödningar under huden
  • muskuloskeletala systemet - återkommande artrit
  • matsmältningssystem - buksmärtor, diarré (kan vara blodig)
  • nervsystemet - känselstörningar, till och med en stroke
  • munhåla - återkommande tandköttsinflammation, ofta smärtfria slemhinnesår

Sjukdomsförloppet varierar från patient till patient och beror på typen och storleken på de inblandade kärlen och den inflammatoriska processens aktivitet. Hos vissa är den mild och långsam, hos andra kan den utvecklas mycket snabbt och leda till ett livshotande tillstånd.

Viktig

Återkommande näsblod, blodig diarré, hörselnedsättning, smärtfria munsår, hudskador, hemoptys eller hematuri är symtom som uppstår under flera dussin eller till och med hundratals sjukdomar. Därför behöver de inte alltid indikera granulomatosis med polyangit, särskilt eftersom det är en sällan diagnostiserad sjukdom. Detta är dock alarmerande symtom, vilket innebär att om de uppstår, uppsök läkare så snart som möjligt.

Wegeners granulomatos: diagnos

För att identifiera granulomatos med polyangit görs vanligtvis ett blodprov för att fastställa inflammatoriska markörer (ESR eller CRP) och förekomsten av antikroppar (cANCA + anti-neutrofila cytoplasmatiska antikroppar). Urinprov utförs också (närvaron av protein i urinen tyder på njurskador) och en röntgen- eller datortomografi av bröstkorgen för att visualisera eventuella förändringar i luftvägarna.

Wegeners granulomatos: behandling

Wegeners granulomatos är en obotlig sjukdom. Läkarnas verksamhet fokuserar främst på att få henne i remission. För detta ändamål är de vanligaste läkemedlen från gruppen glukokortikosteroider och cyklofosfamid - medel som försvagar patientens alltför starka immunförsvar

En specifik markör för denna sjukdom är närvaron av c-ANCA-antikroppar

I allvarliga fall av sjukdom - närstandardbehandling ger inga resultat, och patienten kämpar med allvarliga njurskador och höga nivåer av cANCA-antikroppar - plasmaferes kan användas. Det är en metod för att rengöra (filtrera bort) vissa partiklar från blodet, inklusive cANCA-antikroppar. Tyvärr är ingreppet dyrt och har bara en tillfällig effekt. Med tiden byggs nivåerna av antikroppar upp och sjukdomen återkommer. Dialys krävs om njurarna blir allvarligt skadade och misslyckas, och operation krävs hos dem som har förträngt struphuvudet på grund av ärrbildning eller blödning i lungorna eller mag-tarmkanalen.

Wegeners granulomatos: prognos

Prognosen beror på när sjukdomen diagnostiseras, vilka organ som är involverade och behandlingsmetoderna. Obehandlad ges det ungefär ett halvt år i livet från diagnostillfället. Bland patienter som behandlas i 87 procent. patienter observerades överleva från 6 månader till 24 år.

Om författarenMonika Majewska En journalist specialiserad på hälsofrågor, särskilt inom områdena medicin, hälsoskydd och hälsosam kost. Författare till nyheter, guider, intervjuer med experter och reportage. Deltagare i den största polska nationella medicinska konferensen "Polsk kvinna i Europa", organiserad av "Journalists for He alth" Association, samt specialistworkshops och seminarier för journalister som anordnas av föreningen.

Läs fler artiklar av denna författare

Kategori:

Immunsystem