Sklerodermi är en sjukdom vars orsaker inte har förklarats helt. De tar till exempel hänsyn till den genetiska, immunologiska, vaskulära bakgrunden och den yttre miljöns skadlighet. Vid sklerodermi ökar produktionen av kollagen av fibroblaster. Härdad svullnad uppstår initi alt, följt av förhärdning och försvinnande.

Systemisk skleros(Latinsklerodermi ) är en sällsynt, kronisk, obotlig autoimmun sjukdom som involverar bindväv. Eftersom bindväv finns i hela kroppen kan personer med systemisk skleros ha olika kombinationer av symtom, vilket är en anledning till att deras erfarenheter av sjukdomen kan variera.

Sjukdomen kan göra ärr på huden och större organ som hjärtat, lungorna, matsmältningssystemet och njurarna och kan leda till livshotande komplikationer. Till skillnad från den systemiska typen gäller den bara huden och djupare vävnader.

Systemisk skleros - orsakar

Orsakerna till systemisk skleros är ännu inte helt klarlagda. Genetiska och miljömässiga faktorer, såsom exponering för kisel, vinylklorid eller trikloretylen, kommer sannolikt att spela en roll. En faktor som också kan påverka patogenesen av sklerodermi är injektionen av silikon under bröstplastikkirurgi.

Förekomsten av sjukdomen hos kvinnor kan främst förklaras av teorin om mikrokimerism. Det är överlevnaden av fostercellerna i moderns kropp, som vanligtvis förblir inaktiva. Det misstänks att aktivering av dessa celler av olika faktorer kan resultera i symtom på sjukdomen

Systemisk sklerodermi - symptom

Sklerodermi orsakar många förändringar i kroppen, så symtomen kan delas upp efter det område de berör.

Symtom på sklerodermi på huden:

  • Raynauds syndrom, d.v.s. paroxysmal blekning och senare blåa händer och svullnad
  • atrofiska förändringar i röda läppar och näsa
  • härdning av fingrarna, falanger kan tunna ut och nekros
  • förändringar i typen av sklerotiskt ödem eller tecken kan förekomma i de övre och nedre extremiteterna, ansiktet, halsen och bålen
  • vid avancerade lesioner, kontraktur och immobilisering av händerna kan förekomma

Symtom på sklerodermi kan också uppträda som förändringar i skelettsystemet:

  • ledvärk och inflammation i senpåsarna
  • förträngning av artikulära kapslar
  • försvinnande av nagelknölar
  • osteoporos

Förändringar i muskelsystemet ger symtom i form av muskelsmärtor orsakade av överväxt och inflammation i den intermuskulära vävnaden

Förändringar i mikrocirkulationen detekterade under kapillaroskopiska undersökningar resulterar i:

  • atrofi av kapillärer
  • Vaskulära loopar i Raynauds syndrom vidgade i mitten

Organförändringar ger symtom i form av:

  • svårt att svälja mat på grund av utvidgning och atoni i matstrupen
  • högt blodtryck på grund av förändringar i njurens små kärl
  • andnöd och hosta på grund av lungfibros
  • arytmier
  • ledningsstörningar
  • pulmonell hypertoni
  • perikardit

Systemisk skleros - diagnos

Förändringar som inträffar under sklerodermi är vanligtvis så karakteristiska att de inte lämnar några tvivel om dess diagnos. Laboratorietester som är användbara för att ställa en diagnos är:

  • testar för nivån av antikroppar mot ACA-centromerer
  • testar nivån av antikroppar mot kärnantigenet Topoisomerase I Scl-70

Det händer att ytterligare tester också beställs, såsom kapillaroskopi, histologisk eller elektromyografisk undersökning av muskelvävnaden, samt spirometri, EKG och ekokardiografi

Systemisk skleros - behandling

På grund av den tidigare okända patogenesen av sklerodermi finns det ännu ingen effektiv orsaksbehandling. Terapin är riktad mot processerna av fibros samt kärl- och inflammatoriska förändringar och syftar till att lindra symtom och förebygga komplikationer. De droger som används är huvudsakligen:

  • immunsuppressiva medel, t.ex. cyklofosfamid, metotrexat, ciklosporin A och i svåra fall kortikosteroider och kaptopril
  • läkemedel som verkar på fibrosprocessen, såsom: penicillamin och gamma-interferon
  • vaskulära läkemedel: nifedipin, prostacyklin, dextran med låg molekylvikt, vitamin E

Särskild uppmärksamhet bör ägnas förändringar i lungorna, som förekommer hos många patienter med systemisk skleros, men som inte alltid är märkbara

Interstitiell lungsjukdom är den vanligaste dödsorsaken hos patienter med systemisk skleros, och står för nästan 35 % av dödsfallen i samband med sjukdomen, där en av fyra utvecklaranmärkningsvärd lungsjukdom inom tre år efter diagnos.

Det är viktigt för patienter och deras nära och kära att vara medvetna om att även små förändringar kan tyda på lungsjukdom, eftersom ju tidigare sådana symtom rapporteras, desto snabbare kan patienten diagnostiseras och få lämpligt stöd. Symtom på lungfibros inkluderar:

  • andfådd
  • andfådd när du tränar, går uppför eller nerför trappor
  • samt en torr, irriterande hosta som inte försvinner

Kategori:

Dermatologi