Behcets sjukdom (Adamantiades-Behçet) är en sällsynt systemisk kärlsjukdom som bara drabbar ett dussin personer i vårt land. Det börjar med oskyldiga munsår och kan leda till inblandning av det centrala nervsystemet. Vilka är de andra symtomen på Behcets sjukdom? Kan det behandlas?

Behcets sjukdomtillsystemisk vaskulit , med karakteristiska återkommande förändringar i huden och slemhinnan. Sjukdomen är uppkallad efter den turkiske hudläkaren Hulusi Behçet, som diagnostiserade symtomen på sjukdomen hos en av sina patienter. 1936 beskrev han dess symtom som en ny sjukdomsenhet i Archives of Skin and Venral Diseases. 1947 antogs namnet officiellt vid den internationella dermatologiska kongressen i Genève.

Förekomsten av Behcets sjukdom varierar beroende på region. Den högsta incidensen observeras i länder längs den sk sidenvägen, d. v. s. handelsvägen känd sedan antiken, genom vilken silke och andra produkter från Kina och Japan transporterades till Europa. De första symtomen uppträder vanligtvis under det 3-4:e decenniet av livet. Majoriteten av patienterna från Japan, Korea och Tyskland är kvinnor, medan männen dominerar i länderna i Mellanöstern. Det är en sällsynt sjukdom i Polen, hittills har bara ett dussintal fall beskrivits, och förekomsten är likartad hos båda könen. Det faktiska antalet patienter kan vara större, eftersom på grund av diagnostiska svårigheter diagnostiseras endast typiska och fullskaliga former av sjukdomen.

Behcets sjukdom: orsakar

Orsakerna till sjukdomen är fortfarande oklara. Det finns många argument för den genetiska bakgrunden till sjukdomen. Det förekommer i vissa områden och i vissa populationer. På grund av sjukdomens betydande svårighetsgrad i den turkiska sidenhandelsgemenskapen ansågs det att HLA-B5101 och HLA-B5108 histokompatibilitetsantigener predisponerar för syndromet.

Patienter har också förändringar i immunsystemet: ökad produktion av pro-inflammatoriska cytokiner, cirkulerande immunkomplex, antikroppar mot slemhinneceller eller antikroppar mot endotelceller. Det är dock inte klart om de är en orsak eller ett sekundärt symptom på sjukdomen.

Rollsmittämnen som initierade Behcets sjukdom har inte bekräftats, men det finns röster somStreptococcus sanguis och oralis ,Saccharomyces cerevisiaeoch herpesvirus typ kan jag kalla

Behcets sjukdom: symptom

  • Orala afta (97-99%)

Vanligtvis är uppkomsten av smärtsamma munsår det första symtomet på sjukdomen. Den återkommande karaktären av lesioner är karakteristisk - mer än 3 om året - som läker spontant i upp till 3 veckor utan att lämna några ärr

  • Genitala sår (85%)

Hos män finns de på pungen, hos kvinnor på blygdläpparna, men även i slidan och på livmoderhalsen. De är djupa, mycket smärtsamma och svåra att behandla. De återkommer ofta och, till skillnad från afta i munnen, lämnar de ärr efter sig.

  • Makulopapulära akneliknande hudskador (85%)

Iakttagna hos män påverkar de främst nacken.

  • Erythema nodosum (50%)

Gäller kvinnor. Det dyker upp på de nedre extremiteterna och läker med missfärgning.

  • Mönstersymptom

Det är hudöverkänslighet, orsakad av även den minsta skada. Mönstren av mönster är ett av kriterierna för diagnosen Behcets sjukdom. Det kan orsakas av en nålpunktion eller en intradermal injektion av isoton natriumkloridlösning. Inom 24 timmar utvecklas erytematös skleros, med efterföljande ackumulering av steril purulent flytning i centrum av lesionen. I länder i Mellanöstern kan detta symptom anses vara patognomoniskt för Behcets sjukdom.

  • Okulära symptom (50%)

Patienter klagar över dubbelseende, fotofobi, rodnad, smärta. Det finns uveit och inflammation i näthinnan. Obehandlade ögonsjukdomar kan leda till utveckling av glaukom, grå starr eller blindhet i framtiden.

  • Artrit (40%)

Sjukdomsprocessen kan involvera en eller flera leder. Vanligtvis attackeras stora leder, sällan små, och nästan aldrig sacroiliaca leder. Inflammation kan vara akut eller subakut. Patienter lider av svullnad och smärta i lederna som gör det svårt att röra sig. Symtomen varar i upp till tre veckor och försvinner sedan spontant. Men i vissa fall uppstår destruktiva förändringar i lederna

  • Myosit

Endast i enskilda fall beskrevs generaliserad myosit. Vissa människor upplever lokal inflammation.

  • Vaskulär trombosvenös (24%)

Det förekommer i akuta fall av sjukdomen

  • Fartygsbyten

Sjukdomen är systemisk och kan drabba alla kärl: små, medelstora och stora. Kliniska symtom beror på platsen och intensiteten av den inflammatoriska processen. Artärerna är sammandragna och aneurysm, medan venerna är tromboser och åderbråck

  • Hjärtpåverkan (7-30%)

Kan förekomma: överledningsstörningar, perikardit, såväl som koronar vaskulit och symtom på ischemisk sjukdom

  • Förändringar i matsmältningskanalen

Påverkar vanligtvis tjocktarmen. Det uppstår sår som kan orsaka perforering och bukhinneinflammation.

  • CNS-engagemang (5 %)

Den dyker upp senast, även några år efter att munaftan dyker upp. Det hänvisas till med termen "neuro-Behçet". Symtomen inkluderar huvudvärk, feber, förvirring, balansstörningar och stroke. Jämfört med den friska befolkningen är det mer sannolikt att de lider av aseptisk hjärnhinneinflammation.

  • Njurpåverkan (3 %)

Sällsynt jämfört med andra symtom.

Behcets sjukdom: diagnos

Diagnosen av sjukdomen baseras på den kliniska bilden, eftersom det inte finns några specifika laboratorietester eller histopatologisk bild. Kan förekomma: anemi och leukocytos, acceleration av ESR, ökad koncentration av C-reaktivt protein, immunglobuliner (främst IgA och komponenter i komplementsystemet), störningar i koagulationssystemet som predisponerar för trombos. Däremot finns inga antinukleära antikroppar eller reumatoidfaktorer

År 1990 utvecklade en grupp experter - International Study Group for Behçets sjukdom - kriterierna för diagnos av Behcets sjukdom: 1) huvudkriteriet: munsår - små, stora eller herpesliknande, hittade minst 3 gånger inom 12 månader2) ytterligare kriterier:

  • förändringar i synorganet: främre eller bakre irit, inflammation i retinal vaskulit
  • positivt allergitest (mönstersymptom) - läs efter 24-48 timmar
  • återkommande sår på underlivet
  • erythema nodosum, follikelliknande eller follikulitliknande lesioner, akneknutor hos vuxna som inte behandlats med kortikosteroider.

För att fastställa diagnosen Behcets sjukdom är det nödvändigt att uppfylla (huvud)kriteriet och minst två ytterligare kriterier efter att ha uteslutit andra orsaker.

Behcets sjukdom bör skiljas från:

  • Reiters lag
  • seronegativ artropati
  • sarkoidos
  • former av systemisk vaskulit

Behcets sjukdom: behandling

På grund av sjukdomens oklara etiologi är orsaksbehandling inte möjlig. Allt som återstår är att lindra symtomen på sjukdomen. Den terapi som används beror på sjukdomens framsteg och organpåverkan.

Läkemedel som används i terapi: kortikosteroider, icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, azatioprin, ciklosporin, sulfasalazin, kolchicin, trombocytdämpande läkemedel, antikoagulantia, cyklofosfamid, dapson.

I fall som är begränsade till huden räcker lokal applicering av läkemedel - kortikosteroider, antibiotika. I svårare fall används starkare läkemedel (cytostatika, immunsuppressiva medel)

Behcets sjukdom: prognos

Sjukdomen har perioder av exacerbation och remission. I de fall CNS och lungor inte är inblandade är prognosen god. De vanligaste dödsorsakerna är neurologiska komplikationer, ruptur av aneurysm och vaskulär trombos i nedre extremiteter.

Kategori:

Immunsystem