Njurcystor kan vara godartade eller maligna, medfödda eller förvärvade, ensidiga eller involvera båda njurarna samtidigt. De allra flesta av dessa förändringar, så mycket som 90-93 %, är milda. Vilka är orsakerna och symtomen på en njurcysta? Vilka typer av cystor finns och hur behandlas de?

Njurcystorär flytande utrymmen i deras parenkym. De kan vara godartade eller maligna, medfödda eller förvärvade, ensidiga eller involvera båda njurarna samtidigt.

De allra flesta av dessa förändringar, i så mycket som 90-93 %, är milda.

Det finns några av de vanligaste sjukdomarna där njurcystor observeras.

Förvärvade njurcystor är:

  • enkla cystor
  • förvärvad cystisk njursjukdom

Medfödda cystor inkluderar:

  • svampig medullär njure
  • polycystisk njurdysplasi

Däremot inkluderar genetiskt bestämda njurcystor:

  • autosomal dominant polycystisk njurdegeneration
  • autosomal recessiv polycystisk njursjukdom
  • nefronoftos
  • medullär njurcystisk sjukdom

Varje diagnostiserad förändring kräver periodisk ultraljudskontroll, eftersom det kan leda till utvecklingen av en malign neoplastisk process.

De vanligaste komplikationerna av njurcystor inkluderar cystablödning, urinvägsblödning, cystinfektion och njurcancer.

Enkla njurcystor

Enkla njurcystor är begränsade vätskeutrymmen, oftast belägna i njurbarken, mer sällan i bäckenregionen, i medulla

Dessa är godartade njurtumörer som kan vara enstaka eller multipla i en eller båda njurarna. Cystor upptäcks vanligtvis av en slump under rutinmässiga ultraljudsundersökningar av buken eller urinen.

  • Enkla njurcystor: struktur

Enkla cystor är gjorda av fibrös bindväv som bygger upp cystväggen. På insidan är det fodrat med ett kubiskt epitel och inuti är det flytande

  • Enkla njurcystor: epidemiologi

Hos personer över 50 finns förekomsten av cystor hos cirka 50 % av de tillfrågade, imän 2 gånger oftare än kvinnor.

Det har bevisats att storleken på enkla cystor ökar med åldern, till en början mäter de från några millimeter, till och med upp till flera centimeter i diameter.

Förekomsten av förändringar hos yngre människor och barn bör initiera en mer detaljerad diagnos för att utesluta andra patologiska förändringar i urinvägarna, liknande ultraljudsbilden.

  • Enkla njurcystor: symptom

Vanligtvis är enkla cystor i njurarna asymtomatiska, medan stora vätskeutrymmen kan orsaka smärta, obehag i länd- och korsregionen och i bukhålan, samt hematuri och högt blodtryck.

På grund av avsaknaden av karakteristiska symtom upptäcks enkla njurcystor oftast av misstag under diagnostiska bildundersökningar, som inkluderar ultraljud (USG), datortomografi (CT) och magnetisk resonanstomografi (MRT) av bukhålan.

  • Enkla njurcystor: diagnos

Den mest använda metoden för att diagnostisera enkla cystor i njurarna och skillnaden mellan solida lesioner och vätskeinnehållande lesioner är ultraljud på grund av dess höga tillgänglighet.

I en korrekt ultraljudsbild ska cystor vara skarpt avgränsade från omgivande vävnader, med en tunn vägg och släta konturer, enkammar, ovala och ekofria.

Under datortomografiundersökning är det typiska kännetecknet för en enkel cysta bristen på förstärkning efter intravenös administrering av ett kontrastmedel.

Upptäckten av ovanliga förändringar i cystan, som inkluderar förkalkningar, närvaron av interna ekon eller en oregelbunden kontur av väggen, borde oroa läkaren som utför undersökningen.

I det här fallet rekommenderas det att fördjupa diagnosen med mer avancerade och mer exakta bildbehandlingsmetoder, eftersom cystor som inte uppfyller kriterierna för en enkel cysta kräver differentiering från andra cystiska njursjukdomar, såväl som njurcancer

I händelse av tvivel angående den upptäckta lesionen, bör patienten beordras att genomgå en datortomografi eftersom det är den metod att välja på för att upptäcka, differentiera och bedöma svårighetsgraden av njurtumörer.

  • Enkla njurcystor: behandling

Farmakologisk eller kirurgisk behandling av asymtomatiska enkla små njurcystor utövas inte.

Skador med stor diameter som orsakar smärta eller obehag börtas bort under operation utförd av en specialisturolog med laparoskopisk eller öppen metod, om läkaren beslutar det.

En annan metod för invasiv behandling är punktering av cystan för att aspirera och avlägsna vätskan, och sklerotisering, som består i att injicera 95 % etanol i cystans lumen

Alkoholens uppgift är att förstöra epitelet som kantar insidan av cystan. Tack vare denna procedur kommer cystan att minska sina dimensioner. Tyvärr är återfallsfrekvensen av enkla cystor efter vätskeaspiration och sklerotisering cirka 90%.

  • Enkla njurcystor: komplikationer

De vanligaste komplikationerna i samband med enkla njurcystor är episoder av hematuri, infektion i cystaninnehållet och övergående pyuri.

Om du upplever symtom som feber åtföljd av buksmärtor eller pyuri, kontakta din primärvårdsläkare.

  • Enkla njurcystor: kontroll

Periodisk njuravbildning rekommenderas, eftersom enkla cystor kan degenerera till neoplasmer, men detta är mycket sällsynt.

Vid asymtomatiska enkla cystor, rekommenderas att utföra ett ultraljud en gång om året

Kontrollera hur du stödjer njurarna!

Se galleriet med 8 bilder

Komplexa njurcystor

Komplexa njurcystor är cystor som vid radiologiska undersökningar visar egenskaper som hindrar en läkare från att klassificera dem som enkla cystor.

De har förkalkning i sin struktur, begränsas av tjocka väggar och kan förstärkas efter administrering av intravenös kontrast under en datortomografi.

Detekteringen av en sådan cysta under tester kräver en mer detaljerad diagnos och uteslutande av utvecklingen av en neoplastisk process.

Klassificering av bosniska cystiska massor i njurarna

Klassificering av bosniska njurcystiska lesioner (andra än enkla cystor) kan delas in i fyra kategorier. Den är baserad på förekomsten av de karakteristiska egenskaperna hos cystor som beskrivs under bildbehandling med datortomografi med användning av intravenöst kontrastmedel.

Skalan är särskilt användbar för att bestämma risken för malignitet i den upptäckta lesionen, behovet av behandling eller ytterligare onkologisk diagnostikKategori I - enkel, tunnväggig njurcysta

  • inga ventrikulära skiljeväggar
  • ingen förkalkning
  • innehåller inget innehåll
  • är inte förstärkta efter intravenös administrering av kontrastmedel i CT
  • cystor med sådana egenskaper nrkräver behandling och ytterligare onkologisk diagnostik

Kategori II - Tunnväggig godartad cysta

  • innehåller 1 eller 2 tunna kammarpartitioner
  • kan innehålla lätta förkalkningar inom väggar eller skiljeväggar
  • ventrikulära septa förstärks inte efter intravenös administrering av kontrastmedel i CT
  • cystor med sådana egenskaper kräver inte ytterligare onkologisk diagnostik

Kategori II F (uppföljning) - cystan innehåller många tunna septa

  • kan innehålla mindre förkalkningar i väggar eller skiljeväggar
  • ventrikulär septum diskret förstärkt efter administrering av intravenös kontrast i CT
  • inga vävnadselement i cystlumen
  • intrarenala icke-kontrastförstärkande högdensitetscystor>=3 cm som är väl avgränsade från omgivande vävnad
  • cystor med sådana egenskaper kräver periodiska kontrollavbildningsundersökningar (var 3-6 månad)

Kategori III-cystor med en förtjockad, oregelbunden eller slät vägg

  • många kammarsepta som förstärks efter intravenös administrering av kontrastmedel i CT
  • noggrann observation rekommenderas, mer än 50 % av lesionerna är maligna
  • de kräver oftast operation

Kategori IV - cystiska massor med egenskaperna hos Kategori III-cystor med närvaro av mjukvävnad inuti, som förstärks efter administrering av intravenöst kontrastmedel i CT

  • operation rekommenderas, de flesta lesioner är maligna

Förvärvad cystisk njursjukdom

Förvärvad cystisk njursjukdom är ett tillstånd som uppstår hos patienter som lider av kronisk njursvikt.

Kännetecknas av närvaron av fler än 4 cystor i varje njure, exklusive polycystisk njurdegeneration.

Etiologin för cystorbildning är okänd, men det har observerats att deras antal ökar i takt med att den underliggande sjukdomen utvecklas (njurcystor diagnostiseras hos mer än 90 % av dialyspatienterna under minst 10 år).

Vanligtvis rapporterar patienter inga symtom, ibland rapporterar de förekomst av hematuri, kronisk smärta i ländryggen eller njurkolik. Förvärvad cystisk njursjukdom kräver ingen behandling om den är asymtomatisk och utan komplikationer

Polycystisk njurdegeneration (cystisk njursjukdom)

Polycystisk njursjukdom kallas ocksåofta med polycystisk njursjukdom (PKD).

Det är ett genetiskt tillstånd som kännetecknas av förekomsten av många cystor i cortex och njurmärgen

Det finns 4 typer av sjukdomar - cystisk sjukdom hos vuxna, cystisk sjukdom hos barn, cystisk njurdysplasi och svampig njurmärg.Potters klassificering av njurcystisk sjukdom baserad på bilden av njurarna i ultraljud

  • Potter typ 1 - polycystisk njursjukdom hos barn (ARPKD)
  • Potter typ 2 - polycystisk njurdysplasi
  • Potter typ 3 - vuxen polycystisk njursjukdom (ADPKD), svampig njurmärg
  • Potter typ 4 - obstruktiv polycystisk njurdegeneration

Vuxen njurcystisk sjukdom

Vuxen cystisk njursjukdom (autosomal dominant polycystisk njursjukdom, ADPKD) är den vanligaste genetiskt betingade njursjukdomen, med en frekvens på 1: 1000 födslar i befolkningen.

ADPKD orsakas av en mutation i generna PKD 1 (finns på kromosom 16) och PKD 2 (finns på kromosom 4).

Sjukdomen kan drabba ena eller båda njurarna, som förstoras med åldern och blir enorma.

  • Vuxen cystisk njursjukdom: symtom

De första symtomen på sjukdomen uppträder vanligtvis efter 30 års ålder. I den inledande fasen rapporterar patienterna smärta i ländryggen, återkommande urinvägsinfektioner, polyuri och behov av att kissa på natten, uppkomsten av arteriell hypertoni och symtom på njurkolik.

Med utvecklingen av sjukdomen observeras intensiva smärtor i ländryggen eller buksmärtor, hematuri, förstorad bukomkrets och huvudvärk. I slutstadiet av njurcystisk sjukdom uppstår njursvikt.

  • cystisk njursjukdom hos vuxna: diagnos

Testet som används för att diagnostisera polycystisk njursjukdom är ultraljud.

De typiska kännetecknen för denna sjukdomsenhet är förekomsten av många cystor av olika dimensioner i båda njurarna, såväl som den betydande förstoringen av dimensionerna på dessa organ, som blir knöliga.

Baserat på bilden av njurarna i USG-undersökningen utvecklades kriterierna för diagnosen ADPKD enligt Ravin. Denna klassificering är baserad på bedömningen av tre egenskaper: patientens ålder, familjehistoria och antalet njurcystor

FamiljeintervjuNummercystor som krävs för diagnos av ADPKD
Under 3030.-60. levnadsårÖver 60 år
Positiv>=2 cystor i en eller båda njurarna tillsammans >=2 cystor i varje njure >=4 cystor i varje njure
Negativ>=5 cystor i en eller båda njurarna tillsammans >=5 cystor i varje njure >=8 cystor i varje njure

Understödjande undersökningar inkluderar scintigrafi och urografi, men vid diagnostiska tvivel rekommenderas att utföra njurarteriografi, datortomografi eller magnetisk resonanstomografi.

Cystor kan förekomma inte bara i njurarna utan även i andra organ som lever, mjälte, bukspottkörtel och lungor.

Sjukdomarna som åtföljer cystisk njursjukdom inkluderar arteriell hypertoni, nefrolitiasis och aneurysm i hjärnans artärcirkel (Willis), som finns hos upp till 10 % av patienterna.

  • Vuxen njurcystisk sjukdom: behandling

Behandlingsmöjligheter för cystisk njursjukdom hos vuxna är begränsade. Det rekommenderas att föra en sparsam livsstil och undvika skador för att förhindra att cystan brister.

Behandlingen är symtomatisk, vatten- och elektrolytbehandling, blodtryckskontroll och undvikande av urinvägsinfektioner

Kirurgisk behandling används i exceptionella livshotande situationer. I händelse av njursvikt i slutstadiet inleds dialysbehandling och ett beslut bör fattas om en eventuell njurtransplantation

Barnliknande cystisk njursjukdom

Autosomal recessiv polycystisk njursjukdom (ARPKD) är en genetiskt betingad sjukdom som är mycket sällsynt i samhället (1: 6000-1: 40 000 födslar).

ARPKD orsakas av en mutation i PKHD 1-genen som finns på kromosom 6.

Sjukdomen diagnostiseras hos nyfödda och kan misstänkas in utero baserat på bilden av njurarna i prenat alt ultraljud.

Cystisk njursjukdom kännetecknas av en onormal struktur hos uppsamlingsrören i njurarna, som genomgår cystisk dilatation.

Ultraljudsbilden visar en signifikant, jämn tvåfaldig förstoring av njurarnas dimensioner med en ojämn, klumpig yta, utplånad kortikal strukturspinal och ökad ekogenicitet.

Mycket många cystor av små dimensioner (ungefär några millimeter) är synliga med hjälp av ett specialiserat högfrekvent ultraljudshuvud.

Det är värt att utöka diagnosen till att omfatta avbildning av lungor, bukspottkörtel och lever, eftersom cystiska förändringar ofta inträffar i andra organ under denna typ av polycystisk njursjukdom.

Som regel drabbar sjukdomen båda njurarna samtidigt, och endast hos 7 % av nyfödda är ett organ drabbat av sjukdomen. Vid bilateral njurpåverkan är prognosen mycket allvarlig och ogynnsam, 75 % av barnen dör under de två första levnadsåren

De enda möjliga behandlingarna för avancerad sjukdom där njursjukdom i slutstadiet utvecklas är dialys och njurtransplantation.

Polycystisk njurdysplasi

Multicystisk dysplastisk njure (MCDK) är en av de vanligaste orsakerna till en tumör i bukhålan hos en nyfödd.

Nuförtiden diagnostiseras det under prenat alt ultraljud under prenat alt ultraljud.

Hos vuxna, särskilt när en njure är påverkad av sjukdomen, diagnostiseras den av misstag under en uppföljande ultraljudsundersökning av bukhålan eller urinvägarna

Vanligtvis uppstår polycystisk dysplasi som en ensidig lesion, även om den också kan vara bilateral och bara påverka en del av organet.

Det kännetecknas av närvaron av flera cystor av olika storlekar och avsaknaden av ett korrekt kalikotropiskt system. Det är ett tillstånd som beror på onormal njurutveckling i livmodern

På grund av underutveckling av urinledaren eller njurbäckenet har den sjuka njuren inte normal vävnad vad gäller funktionalitet, utan endast strukturer som indikerar överlevnad av fosterstrukturer och förkalkade cystor med onorm alt parenkym mellan dem.

När det påverkar båda njurarna är det dödligt.

Ultraljudsundersökning bör användas för att bedöma inte bara strukturen hos njuren som påverkas av sjukdomen, utan även hela urinvägarna, eftersom polycystisk dysplasi kan åtföljas av bl.a. förekomst av vesikoureteral dränering, obstruktion av urinledaren i njuren på motsatt sida och andra fosterskador i organ som hjärtat, tarmarna och nervsystemet.

Sjukdomen är inte vanlig, i befolkningen förekommer den med en frekvens av 1: 4 300 födslar

Svampig medullär njure - njuresvampig

Medullär svampnjure (MSK) är en sällsynt, medfödd njurdefekt som vidgar och mjukar upp de samlande tubuli som finns i njurpyramiderna. Det förekommer hos 1 av 5 000 människor i befolkningen.

Sjukdomen är som regel asymptomatisk och de första symtomen visar sig inte förrän runt 40-50. års ålder, även om sjukdomen utvecklas från födseln

Symtom som ökad utsöndring av kalcium i urinen (hyperkalciuri), hematuri, steril pyuri och njurkolik kan uppstå på grund av en ökad predisposition för bildandet av märgförkalkning, nefrolitiasis och nefrokalcinos (nefrokalcinos)..

Avbildningstester, såsom röntgen av urinsystemet, samt urografisk undersökning, som är den mest känsliga, används för att diagnostisera svampigheten i njurmärgen

Den visar pärlemorfärgade avlagringar i njurpapillerna och radiella strängar av kontrastmedel i njurmärgen.

Ultraljudsundersökning visar många små cystor 1-7 mm i diameter och många förkalkningar som liknar druvklasar.

I prover som tagits under obduktion ser den förändrade njuren ut som en svamp i tvärsnittet, därav sjukdomens namn.

Behandling av svampiga medullära njurar är endast symptomatisk. Särskild uppmärksamhet bör ägnas åt att förebygga urinvägsinfektioner, eftersom de ofta återkommer och tillsammans med njursten kan orsaka njursvikt.

Cystisk njurmärg

Medullär cystisk njursjukdom (MCKD) är en autosom alt dominant genetiskt betingad sjukdom

De flesta patienter har en mutation i genen som kodar för uromodulin-proteinet (dvs. Tamm- och Horsfall-proteinet), som är en komponent i det renala tubulära basalmembranet.

Det bildas små cystor och fibros i parenkymet i de drabbade njurarna, vilket minskar deras dimensioner.

De vanligast rapporterade sjukdomssymtomen är:

  • polyuri
  • ökad törst
  • proteinuri
  • förändringar i urinsediment
  • njuranemi

Diagnosen cystisk njurmärg är baserad på familjehistoria, kliniska symtom, laboratorietester och en typisk ultraljudsbild av njurarna

När sjukdomen fortskrider kommer det till njursjukdom i slutstadiet. Hos dessa patienter, förutom symtomatisk behandling, introduceras dialysbehandling.

Nephronophthysis

Nephronophtysis (NPH) är en genetiskt betingad njursjukdom som ärvs på ett autosom alt recessivt sätt.

De flesta patienter har mutationer i NPH1-genen (orsakar förlust av nefrocystinproteinfunktion) lokaliserad på kromosom 2, NPH2 (kodar inversinprotein) på kromosom 9 eller NPH3 (kodar protein nefrocystin 3) på kromosom 3, beroende på typen av sjukdom

Nefronoftos kan förekomma hos både barn och vuxna, och de första symtomen uppträder mellan 4 och 8 år.

Symtom på sjukdomen liknar symtomen vid njurmärgcystisk sjukdom, med polyuri, ökad törst, proteinuri, förändringar i urinsediment och njuranemi, men de uppträder mycket tidigare.

Det är värt att nämna att det också finns rapporter om extrarenala förändringar, inklusive försämrad tillväxt och degeneration av näthinnan. Njursjukdom i slutstadiet utvecklas när sjukdomen fortskrider.

Kategori:

Urologi och nefrologi