Subakut skleroserande encefalit (SSPE) är en sällsynt sjukdom som orsakas av mässlingsvirus. Dess förekomst har minskat avsevärt sedan mässlingsvaccinet introducerades, men tyvärr, trots behandlingsförsök, har inga botemedel ännu setts. Vilka är orsakerna och symtomen på subakut skleroserande encefalit (SSPE)?

Subakut skleroserande panencefalit(SSPE – Subakut skleroserande panencefalit, Dawsons sjukdom, subakut encefalit med inklusionskroppar) utvecklas vanligtvis 7 år efter att ha drabbats av en tidig mässlingsinfektion och drabbar främst barn under 12 år , oftare pojkar än flickor. Incidensen av SSPE har minskat avsevärt sedan införandet av mässlingsvaccinet och är nu cirka 1 på 100 000.

Subakut skleroserande encefalit visar sig med progressiv demens, inkoordination, ataxi, myoklonus och andra fokala neurologiska symtom. Det är en kronisk sjukdom som vanligtvis pågår i flera år. Det har dock kommit rapporter om ett våldsamt förlopp som ledde till döden inom några månader. Endast cirka 10 procent av patienterna uppnår spontan återhämtning som kan pågå i många år.

Under infektionsförloppet finns det perivaskulära infiltrat i hjärnbarken och den vita substansen i hjärnan gjorda av plasmaceller och andra mononukleära celler, såväl som fokus för demyelinisering och glios i den vita substansen och djupare skikt av hjärnbarken. Dessutom observeras närvaron av degenerativa förändringar i nervcellerna i cortex, de basala och ponsala ganglierna och i de nedre olivkärnorna. I neuroner och gliaceller finns intranukleära och endoplasmatiska eosinofila inklusionskroppar. Märkning av inklusionskroppar genom immunofluorescens visar ett positivt resultat, karakteristiskt för mässlingviruset

Subakut skleroserande encefalit: symptom

Subakut skleroserande encefalit utvecklas gradvis utan åtföljande feber. De första symptomen kan vara:

  • glömmer;
  • svårigheter med lärande och skolaktiviteter;
  • rastlöshet

Sedan, inom veckor eller till och med månader, visas de:

  • motoriska koordinationsstörningar;
  • ataxi;
  • myoklonus i armar och ben ochbål;
  • apraxi;
  • koreoatetotiska eller balsalrörelser;
  • pyramidsymptom;
  • talstörning;
  • anfall;
  • dystonisk position

I slutskedet av sjukdomen finns synstörningar, inklusive blindhet, dövhet och spastisk tetraplegi, som liknar tillståndet av avsvällning.

Subakut skleroserande encefalit: forskning

Diagnosen subakut skleroserande encefalit baseras på den kliniska bilden, cerebrospinalvätskeundersökning och elektroencefalografi (EEG)

Ökade nivåer av antikroppar mot mässling kan hittas både i blodserumet och i cerebrospinalvätskan. Vid elektroforetisk undersökning av cerebrospinalvätskan uppträder dessa antikroppar som oligoklonala IgG-band. CSF-protein och glukosnivåer är normala och pleoocytos är normal eller lätt förhöjd.

Generaliserade störningar i hjärnbarkens bioelektriska cortex förekommer ofta vid EEG-undersökningar, där bilden av "urladdning och undertryckning" av högspänningslångsamma vågor eller spik-långsamma vågor uppträder med en frekvens på 4- 20 s synkront eller oberoende av myoklonus

Avbildningstester används också för att diagnostisera subakut skleroserande encefalit. Datortomografi visar kortikal atrofi och fokala eller multifokala lesioner med låg densitet i den vita substansen. I fallet med T2-vägda MRI-bilder kan förändringar i den periventrikulära vita substansen observeras.

Subakut skleroserande encefalit: behandling

Trots försök att använda många läkemedel hos patienter, såsom bromodeoxiuridin, amantadin, inosin eller isoprosin, har ingen återhämtning observerats. I vissa fall uppnås klinisk förbättring eller sjukdomsprogression genom intraventrikulär administrering av interferon alfa följt av intravenös eller intraventrikulär administrering av ribavirin. Man bör dock komma ihåg att denna typ av terapi är förknippad med förekomsten av karakteristiska biverkningar, som inkluderar hjärnhinneinflammation, encefalopati, såväl som symtom på motorneuroner.

NFZ

Kategori:

Infektionssjukdomar