VERIFIERAD INNEHÅLLFörfattare: Katarzyna Wieczorek-Szukała, MD, PhD, medicinsk bioteknolog, Medical University of Lodz

Tom sadelsyndrom är en serie hormonella symtom som beror på störningar i hypofysen. Denna körtel kan komprimeras av diafragman ovanför och genomgå deformation på ett benfragment som kallas den turkiska sadeln. Sjukdomen diagnostiseras oftast hos kvinnor som är överviktiga efter flera graviditeter. Är det en allvarlig sjukdom? Hur behandlas tom sadelsyndrom?

Tom sadelsyndromdiagnostiseras oftast hos överviktiga kvinnor efter många graviditeter, även om det också kan uppstå som ett resultat av mekaniska skador hos män och kvinnor i olika åldrar. Dessa typer av störningar kan förekomma hos så mycket som 5 % av befolkningen.

Vad är en turkisk sadel?

Sphenoidbenet är ett av de ben som utgör basen av skallen. Det skyddar främst de ömtåliga delarna av hjärnan, men utgör också ett slags byggnadsställningar – till exempel att samskapa till exempel ögonhålorna, synkanalen och synnervens korsning. Den ansluter nära till andra ben - inkl. nackbenet, tinningbenen eller benen som utgör ansiktsskelettet. Sphenoidbenet består av ett skaft och större och mindre vingar, vilket gör det något fjärilsformat

På den övre ytan av sfenoidbenets skaft finns en karakteristisk struktur - den s.k. Turkisk sadel (latin sella turcica). Detta namn hänvisar till formen på en sadel som används för ridning. Framför den finns en sadelknöl och ett spår i den optiska korsningen, längs sidorna finns fåror i halspulsådern, medan direkt bakom sadeln är lillhjärnan.

I håligheten i den turkiska sadeln - i den så kallade botten av hypofysen - är hypofysen. Denna endokrina körtel har ett antal viktiga funktioner i kroppen, och en sådan speciell plats har också en skyddande funktion, som omger organet på 3 sidor med hållbar benvävnad. På ovansidan är hypofysen täckt med ett bindvävsskikt - den så kallade Turkiskt sadelmembran.

Hypofys

Hypofysen - även om dess storlek bara liknar ett litet bönfrö - är en av de viktigaste endokrina körtlarna. Dess funktion är nära relaterad till en annan del av hjärnan - hypotalamus. Båda dessa organ bildar den sk hypotalamushypofysen - ett komplext endokrint system, vars primära roll är att upprätthålla organismens homeostas

Hypofysen svarar på hormonella signaler från hypotalamus och som ett resultat producerar och frisätter den ett antal hormoner på egen hand. Hypotalamus-hypofyssystemet regleras av feedback (främst negativ), vilket innebär att produktionen av ett hormon hämmar syntesen och utsöndringen av ett annat - tack vare vilket systemet förblir i balans

Hypofysen ligger i den centrala delen av skallen, i den turkiska sadeln. Omgiven av cerebrospinalvätska fyller den nästan helt sadelstrukturen

Denna körtel består av tre lober av olika storlekar. Framloben är betydligt större och består av körtelvävnad som producerar och utsöndrar hormoner. Den mindre loben är en nervlob som utgör en del av hypotalamus med vilken den förbinds med en karakteristisk tratt, även känd som hypofysskaftet (som består av nervfibrer och små blodkärl).

De flesta hormoner utsöndras av den främre, körtelloben av hypofysen. Bland de viktigaste kan följande nämnas:

  • tillväxthormon (GH) - nödvändigt i processerna för kroppstillväxt, proteinsyntes och nedbrytning av reservämnen,
  • prolaktin (PRL) - stimulerar och ökar mjölkproduktionen (lactation), hos ammande kvinnor hämmar det östrogenutsöndring, blockerar menstruation och ägglossning (särskilt i postpartumperioden),
  • sköldkörtelstimulerande hormon (TSH) - bestämmer den korrekta utsöndringen av sköldkörtelhormon: T3 (trijodtyronin) och T4 (tyroxin) som reglerar metabola förändringar.
  • follikelstimulerande hormon (FSH) - involverat bland annat i underhållet av follikeln som dominerar i äggstocken och regleringen av menstruationscykelns faser hos kvinnor
  • luteiniserande hormon (LH) - stödjer ägglossning och progesteronproduktion hos kvinnor, hos män stimulerar det testosteronsyntesen i testiklarna;

Den bakre delen av hypofysen, även om den är mindre och gömd i framlobens strukturer, utför inte mindre viktiga funktioner. Den lagrar 2 andra viktiga hormoner:

  • oxytocin - ett nyckelhormon för korrekt förlossning (ökar sammandragningar, stimulerar amning, hjälper till att stoppa blödningar efter ett barns födelse);
  • vasopressin (antidiuretiskt hormon, ADH) - stimulerar återvinningen av vatten i njurtubuli, vilket resulterar i att urinen förtjockas; skyddar mot uttorkning av kroppen, reglerar blodtrycket

I sin tur utsöndrar mellanloben en peptid som stimulerar pigmentcellerna som finns i huden att producera melanin (melanotropin, MSH), samt ett hormon som förbättrar matsmältningen av fetter och frisättningen av fria syrorblodfettsyror (lipotropin, LPH).

Som du kan se fungerar hypofysen som en perfekt organiserad fabrik. Alla störningar relaterade till överdriven eller otillräcklig utsöndring av dess hormoner leder till mycket allvarliga systemiska och metabola störningar.

Hypopituitarism är förknippat med försenad tillväxt hos barn, försämrad mognad och fertilitet. Å andra sidan kan dess hyperaktivitet (ofta till följd av förändringar av neoplastiskt ursprung) yttra sig i för tidig könsmognad, gigantism eller akromegali.

Dysfunktion i hypofysen kan också orsakas av att man tar exogena hormoner som testosteron eller GH. Sådana terapier används oftast av styrkeidrottsspelare för att drastiskt öka styrkan och muskelmassan. Starka droger (t.ex. som används vid behandling av schizofreni, depression och smärtstillande medel) kan också påverka dess arbete.

Det är viktigt att vara medveten om att interferens med sekretionssystemet kan leda till blockering av hypotalamus-hypofysaxeln. Återgången av kroppen till tillståndet innan "hormonbehandlingen" kan ta år!

Empty Sadel Team

Anatomiskt fyller hypofysen utrymmet i den turkiska sadeln tätt, och dess korrekta läge bestäms ovanifrån av diafragman (en typ av bindvävsmembran).

Det kan dock hända att en av hjärnhinnorna (arachnoid) - som ligger direkt ovanför hypofysen börjar sjunka och sjunka in i området för den turkiska sadeln. Sådana kroniska förändringar orsakar komprimering av hypofysen och dess "tillplattning" - och därmed funktionella störningar i utsöndringen av hormoner. Åkommor som är förknippade med den turkiska sadeln kallas tom sadelsyndrom

Typer och symtom på tom sadelsyndrom

Kliniskt kan två typer av tom sadelsyndrom särskiljas: primärt och sekundärt Den primära typen av sjukdom är vanligtvis resultatet av en ärftlig utvecklingsstörning (när diafragman inte utvecklas eller dess defekta struktur gör det omöjligt att håll hypofysen ordentligt).

Ofta ger dock denna typ av sjukdom inga specifika symtom och kan diagnostiseras av misstag vid andra bildundersökningar av huvudet

Sekundärt tom sadelsyndrom är associerat med hypofysskada till följd av kirurgi eller strålbehandling (bestrålning) som används till exempel vid onkologisk terapi av hjärntumörer. Den kroniska inflammatoriska processen i området för synnervsövergången kan också leda till deformation av diafragmavävnaden.

Den vanligaste komplikationen av denna typ av förändring är hyperprolaktinemi - det vill sägaökade nivåer av hormonet prolaktin (utsöndras från hypofysens främre körtel) i blodserumet. Symtom som bör noteras hos kvinnor kan vara:

  • menstruationsrubbningar,
  • mjölkläckage från bröstvårtorna (hos icke-gravida eller ammande kvinnor),
  • värmevallningar,
  • vaginal torrhet,
  • benavkalkning (osteoporos).

Hyperprolaktinemi manifesterar sig annorlunda hos män, och dess viktigaste symtom är:

  • libido och erektil dysfunktion
  • infertilitet, förstoring av bröstkörtlarna (gynekomasti),
  • minskning av muskelmassa
  • knappt könshår
  • benavkalkning (osteoporos).

Utsöndringen av andra hormoner, såsom vasopressin, störs också som ett resultat av tomt sadelsyndrom. Ett symptom på dess brist kan vara diabetes insipidus - en sjukdom som beror på oförmågan att koncentrera urinen ordentligt. Drabbade människor, trots att de dricker enorma mängder vatten och törstar, lider av progressiv uttorkning och överdriven natriumkoncentration i blodet (hypernatremi).

I sällsynta fall av tomt sadelsyndrom kan synnerverna komma i kläm, vilket orsakar huvudvärk eller synfältsdefekter.

Diagnos och behandling av tom sadelsyndrom

Diagnosen av tomt sadelsyndrom är inte alltid lätt på grund av det stora antalet ospecifika symtom på denna sjukdom. De viktigaste för att upptäcka sjukdomen är avbildningstester: datortomografi (CT) och magnetisk resonanstomografi (MRT), som gör det möjligt att lokalisera den anatomiska grunden för problemet.

Vid primärt tom sadelsyndrom - om hypofysfunktionen förblir normal - krävs ingen behandling och sjukdomen försämrar inte livskvaliteten

Om du hittar en sekundär typ av sjukdom - det kommer att vara nödvändigt att utföra detaljerade blodprover för att fastställa koncentrationen av hormoner (inklusive prolaktin, TSH, tillväxthormon, vasopressin).

Hypopituitarism kommer att störa funktionen hos andra endokrina körtlar, därför kommer det att vara en frekvent terapeutisk strategi att komplettera de saknade hormonerna. Till exempel kan levotyroxin (används vid hypotyreos eller Hashimotos sjukdom) levereras i form av tabletter.

Vid hyperprolaktinemi används farmakoterapi för att normalisera nivån av prolaktin och återställa den fysiologiska funktionen hos gonaderna. Kirurgiska ingrepp för tomt sadelsyndrom används mycket sällan, endast vid cirkulationsstörningar på en given plats.

Tomt sadelband är det inteett livshotande tillstånd, men det kan ha en effekt på systemiska endokrina störningar. Beroende på orsaken och svårighetsgraden av symtomen kan behandlingen kräva specialiserad hormonbehandling.

Kategori:

Hälsa