Återfallande polykondritis (Polychondritis recidivans) är en sällsynt inflammatorisk sjukdom med okänd etiologi och plötsligt debut. Det påverkar brosket i öronen, näsan, struphuvudet, luftstrupen och bronkerna. Vilka är symptomen på återkommande broskinflammation och hur behandlas det?

Återkommande broskinflammation( Polykondritis recidivans, återfallande polykondritis ) har ett karakteristiskt, mycket varierande förlopp, med perioder av exacerbationer som varar i flera dagar upp till flera veckor, följt av perioder av remission. Sjukdomen påverkar brosket i öronen, näsan, struphuvudet, luftstrupen och bronkerna. Den maximala incidensen inträffar under det fjärde och femte decenniet av livet, men det kan även utvecklas hos barn och äldre. Det förekommer hos människor över hela världen, med samma frekvens hos båda könen Immunologiska mekanismer spelar en viktig roll i patogenesen av återkommande broskinflammation. Avlagringar av immunglobuliner och komplement kan hittas på platsen för inflammation, och antikroppar mot typ II kollagen och matrilin I och närvaron av immunkomplex i serumet hos vissa patienter. Processen med broskdestruktion börjar från dess yttre yta och fortskrider djupt. På dessa platser uppstår hennes sinusskador och förlust av kondrocyter. Skadat brosk ersätts med granulationsvävnad som sedan genomgår fibros och fokal förkalkning. Det kan också finnas små foci för broskregenerering.

Återkommande broskinflammation: symtom

Debuten är plötslig och involverar brosk på ett eller två ställen. Intressant nog kan allmänna symtom som feber, trötthet och viktminskning föregå organförändringar i flera veckor. Det första symtomet på återkommande broskinflammation är ensidig eller bilateral inflammation i öronens brosk. Patienter klagar över symtom som plötslig smärta, ömhet och svullnad i den broskiga delen av örat. Huden på platsen för lesionerna är ljusröd eller violett. Långvariga eller återkommande exacerbationer av sjukdomen på grund av förstörelsen av brosket leder till att öronen hänger och hänger. Dessutom kan den resulterande svullnaden blockera Eustachius-röret eller den yttre hörselgången, vilket bidrar till hörselnedsättning.Näsbrosk kan uppträda under den första uppblossningen av sjukdomen eller under efterföljande exacerbationer. Symtom som täppt näsa, rinnande näsa och näsblod är karakteristiska. Näsryggen är röd, svullen och öm och dess kollaps kan leda till en sadelnäsa Artrit är oftast asymmetrisk, gles och polyartikulär och drabbar både stora och små perifera leder. Återfallet av inflammation varar från några dagar till flera veckor och är självbegränsande. Undersökningen av de drabbade lederna visar deras överdriven värme, smärtsam palpation och svullnad. Det är också möjligt att involvera kustbrosket, övre sternala lederna och sternoclavikulära lederna. Då bildas en trattformad och till och med slagformad kista

I ögonen kan det finnas inflammationer i bindhinnan, epidural, sklera, iris och hornhinna. På grund av risken att utveckla blindhet är sårbildning och perforering av hornhinnan särskilt farliga. Andra vanliga symtom är ögonlocksödem och periorbit alt ödem, exoftalmi, grå starr, optisk neurit, förlamning av de yttre ögonmusklerna, retinal vaskulit och retinal ventrombos Heshet, hosta utan upphostning av sekret och ömhet i projektionen av struphuvudet och proxim alt. del av luftstrupen. Svullnad av slemhinnan, förträngning och/eller kollaps av larynx- och luftstrupsbrosk kan leda till uppkomsten av stridor och livshotande luftvägsobstruktion som kräver trakeostomi. Dessutom främjar kollapsande bronkialbrosk utvecklingen av lunginflammation, och med omfattande inblandning av bronki alträdet leder det till andningssvikt.Aortaklaffinsufficiens förekommer hos cirka 5 % av patienterna och är resultatet av progressiv dilatation av klaffringen eller förstörelse av dess flygblad. Andra hjärtsymtom inkluderar perikardit, myokardit och överledningsstörningar. Aortabåge, bröst- och bukaortaaneurysm kan samexistera Återkommande broskinflammation kan åtföljas av systemisk vaskulit, som kan uppträda som leukocytoklastisk vaskulit, polyarteritis nodosa eller Takayasus sjukdom. Mot deras bakgrund kan neurologiska störningar utvecklas i form av epileptiska anfall, stroke, ataxi och neuropati i kranial- och perifera nerver.Hudlesioner är inte så karakteristiska för återkommande broskinflammationer, men om de uppstår tar de formen av purpura, erythema nodosum eller multiforme, angioödem, nässelfeberretikulär cyanos och fettvävsinflammation Cirka 30 % av patienterna med återkommande broskinflammation diagnostiseras med andra reumatiska sjukdomar, såsom reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus, Sjögrens syndrom eller ankyloserande spondylit.

Andra tillstånd associerade med återkommande broskinflammation inkluderar inflammatorisk tarmsjukdom, primär biliär cirros och myelodysplastiska syndrom.

Återkommande broskinflammation: diagnos

För närvarande används McAdam-kriterierna eller de modifierade Damiani- och Levine-kriterierna för att diagnostisera återkommande broskinflammation.

Kriterierna som föreslagits av McAdam inkluderar:

  • återkommande broskinflammation i båda öronen
  • icke-erosiv artrit
  • näsbrosketinflammation
  • inflammation i ögonglobens strukturer (konjunktiva, hornhinna, sclera eller sclera och/eller uve)
  • laryngit och/eller trakeit
  • skada på snäckan och/eller det vestibulära organet, manifesterad av neurosensorisk hörselnedsättning, tinnitus och/eller yrsel

Diagnosen är säker om minst tre av de ovan nämnda symtomen är närvarande, med ett positivt resultat från en broskbiopsi av örat, näsan eller luftvägarna. Enligt de modifierade Damiani och Levine-kriterierna är diagnosen kan fastställas när ett eller två av de ovan nämnda symtomen och ett positivt biopsiresultat, eller när en minskning av broskinflammation erhölls på minst två platser efter användning av glukokortikosteroider eller dapson, eller i närvaro av minst tre av de ovan nämnda symtomen Det är viktigt att hos patienter med en tydlig klinisk bild är biopsi vanligtvis inte nödvändig När det gäller laboratorietestresultat har patienter ofta måttlig leukocytos, normocytisk och normokrom anemi samt förhöjd ESR och C-reaktivt protein nivåer.

Vissa människor kan också upptäcka cirkulerande immunkomplex, ökade nivåer av gammaglobulin och antikroppar mot cytoplasman av neutrofilerna c-ANCA och p-ANCA Många diagnostiska metoder används för att diagnostisera återkommande broskinflammation, till exempel:

  • inblandningen av luftvägarna kan påvisas genom att utföra datortomografi och bronkoskopi
  • MRT är särskilt användbar för att avbilda struphuvudet och luftstrupen
  • bronkografi utförs för att leta efter bronkialförträngningar
  • spirometri kan upptäcka en förträngning av luftvägarna inutibröst
  • lungröntgen visar förträngning av luftstrupen och/eller huvudbronkierna, aneurysmvidgning av den uppåtgående eller nedåtgående aortan och förstoring av hjärtfiguren vid aortauppstötningar
  • Röntgenstrålar kan också visa förkalkningar till följd av förstörelse av brosket i öronen, näsan, struphuvudet och luftstrupen

Återkommande broskinflammation: behandling

Prednison i doserna 40-60 mg dagligen används till patienter med aktiv broskinflammation. Förutsatt att sjukdomsaktiviteten är ordentligt kontrollerad, reduceras dosen av läkemedlet och i vissa fall är till och med fullständigt uttag av läkemedlet möjligt. Vid kronisk användning tas 10-15 mg per dag för att kontrollera symtomen på sjukdomen. Dapson kan användas istället för prednison.

Immunsuppressiva läkemedel - metotrexat, cyklofosfamid, azatioprin och ciklosporin, används när du inte svarar på prednisonbehandling eller om du behöver använda höga doser av prednison för att kontrollera sjukdomsaktiviteten

I händelse av allvarliga ögonsymtom kan intraokulär administrering av glukokortikosteroider och användning av höga doser prednison vara nödvändig

Hos patienter med aortaklaffinvolvering utförs klaffbyte och vid aortaaneurysm - arteriell reparation utförs. Hos patienter med symtom på allvarlig luftvägsobstruktion är en trakeostomi nödvändig och vid kollapsade brosk i luftstrupen och bronkerna - implantation av stentar

Kategori:

Immunsystem