Kryoglobulinemi är ett tillstånd där det finns en stor mängd onormala proteiner som kallas kryoglobuliner i blodet. Vilka är orsakerna och symtomen på kryoglobulemi? Hur behandlas denna systemiska sjukdom?

Cryoglobulinemia(latincryoglobulinemia ) kan uppträda spontant, främst hos medelålders kvinnor, men det följer oftast med många kroniska sjukdomar och kan visa sig som många organkomplikationer.

Kryoglobuliner är antikroppar som kan förekomma i små mängder hos friska människor, och symtomen på sjukdomen uppträder vanligtvis när deras koncentration överstiger cirka 100 mg/liter. Vid mild kryoglobulinemi fälls antikropparna ut vid temperaturer lägre än 4oC. Ju högre kryoglobulinkoncentrationen är, desto högre temperatur sker utfällningen. Processen är helt reversibel; utfällda proteiner löses upp i blodet när temperaturen når ett värde högre än 37oC.

Klassificering av kryoglobulinemi

Klassificeringen av kryoglobulinemi som utvecklades av Bruet 1974 är fortfarande giltig. Den är baserad på sammansättningen av de kryoglobuliner som finns i blodet. Därför kan vi särskilja:

  • Typ I - monoklonal kryoglobulinemi där huvudsakligen IgM-immunoglobuliner förekommer. Det är tilldelat olika typer av proliferativa sjukdomar, såsom multipelt myelom, Waldenströms makroglobulinemi, kronisk lymfatisk leukemi och non-Hodgkins lymfom
  • Typ II - blandad monoklonal-polyklonal kryoglobulinemi, kännetecknad av närvaron av reumatoid faktor (det är ett protein som finns i blodet i många fall som en markör för autoimmuna sjukdomar). Den åtföljs av lymfoproliferativa sjukdomar, autoimmuna sjukdomar och framför allt HCV-infektion
  • Typ III - blandad polyklonal kryoglobulinemi, där flera klasser av immunglobuliner detekteras och, som i typ II, reumatoid faktor. Det är oftast associerat med virusinfektioner som HCV, HBV, CMV, EBV och med autoimmuna sjukdomar som systemisk lupus erythematosus eller reumatoid artrit.

Kryoglobulinemi kan också klassificeras enligt den kliniska klassificeringen, som kännetecknas av:

  • Essentiell kryoglobulinemi, så kallad idiopatisk, som inte är relaterad tillförekomsten av andra sjukdomar,
  • sekundär kryoglobulinemi, som är associerad med olika sjukdomstillstånd, såsom autoimmuna, infektionssjukdomar och lymfoproliferativa sjukdomar. Kryoglobulinemi kan också förekomma i samband med vissa leversjukdomar.

Patofysiologi för kryoglobulinemi

Mekanismerna för bildandet av kryoglobulinemi har inte förståtts fullt ut förrän idag. Det är känt att temperaturfluktuationer åtföljs av förändringar i strukturen av immunglobuliner, vilket i sin tur resulterar i en förändring i deras löslighet. Nederbördsimmunkomplex är svåra att avlägsna från cirkulationen, byggs upp i vävnader och kärl och kan orsaka sjukdomar som kronisk vaskulit eller glomerulonefrit. Dessutom leder utfällningen av kryoglobuliner till trombos och blockering av små kärl, vilket leder till ischemi och nekros av de perifera delarna av extremiteterna eller till akut njursvikt. Själva närvaron av en stor mängd kryoglobuliner leder till en ökning av blodets viskositet, vilket predisponerar för vaskulära komplikationer.

Symtom på kryoglobulinemi

Kryoglobulinemi kan yttra sig på olika sätt, och det beror till stor del på dess typ.

Utmärkande för kryoglobulinemi är den så kallade Meltzer-triaden, som består av vaskulär purpura, allmän svaghet och ledvärk

Den första typen är nära besläktad med blodförtunnande och trombos, därför kommer symtomen att omfatta sådana tillstånd som:

  • akrocyanos (permanent, smärtfri rodnad av fingrarna)
  • arteriell trombos
  • Raynauds syndrom
  • hemorragisk diates
  • mesh cyanos
  • nekros av subkutan vävnad

På grund av att kryoglobulinemi av typ II och III har många gemensamma egenskaper, är symtomen väldigt lika. Några av de sjukdomssyndrom som kan hittas här inkluderar bland annat: ledinblandning med smärta, trötthet, muskelsmärta, njurmanifestation av immunkomplexsjukdom och perifer neuropati. Dessutom kan det finnas hudskador som huvudsakligen ligger på de nedre extremiteterna, såsom erytematösa fläckar, hemorragiska papler eller till och med sår. Lever- eller njursvikt kan också dyka upp här.

Diagnostik av kryoglobulinemi

Kryoglobuliner detekteras i detaljerad analys av ett blodprov med olika immunanalyser. Reumatoidfaktorn i höga titrar finns i den andra och tredje typen av kryoglobulinemi. Kryoglobulinemi kännetecknas också av en minskning av koncentrationen av C4-komponentengenitiv.

Kryoglobulinemi: behandling

Ibland är kryoglobulinemi asymtomatisk, då är behandling inte nödvändig. I andra fall består stödbehandling i att undvika låga temperaturer och att under den kalla årstiden bära lämpliga kläder som skyddar främst de distala delarna av extremiteterna.

I närvaro av HCV-infektion bör antiviral behandling införas, som huvudsakligen inkluderar interferon och ribavirin. Immunsuppressiv terapi är baserad på användning av bland annat interferon, ciklosporin, cellgifter, glukokortikosteroider, kolchicin, monoklonala antikroppar och intravenös administrering av immunglobuliner.

Den enda metoden som avsevärt kan sänka koncentrationen av kryoglobuliner i blodet är plasmaferes. Om det finns en systemisk inflammatorisk process, rekommenderas att använda icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, glukokortikosteroider och kolchicin.

Kategori:

Kardiologi