Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati är ett tillstånd där det finns progressiv skada på nervfibrer i det perifera nervsystemet. Patogenesen av denna sjukdom är inte helt klar, men det är tydligt synligt att det är förknippat med abnormiteter i funktionen hos patienters immunsystem. Vad är symtomet på kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati, baserat på vilka tester kan det diagnostiseras och vilka är behandlings alternativen för denna enhet?

Innehåll:

  1. Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati: Orsaker
  2. Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati: Symtom
  3. Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati: diagnostik
  4. Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati: Behandling
  5. Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati: prognos

Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP) nämndes första gången i den medicinska litteraturen i slutet av 1800-talet - sedan, exakt 1890, beskrev den tyske neurologen Hermann Eichhorst de första fallen av denna sjukdom.

Sjukdom får sällan mycket uppmärksamhet på grund av att den är relativt sällsynt - det uppskattas att CIDP förekommer hos ett fåtal (5-7) av 100 000 personer. Hos män uppträder sjukdomen till och med dubbelt så ofta som hos kvinnor, typiskt sett uppträder de första symtomen på kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati hos 4-5. decennium av livet.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati: Orsaker

Den exakta orsaken till kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati är okänd. Problemet ingår ganska ofta i gruppen autoimmuna sjukdomar - abnormiteterna i deras immunsystems funktion är märkbara hos patienter med CIDP. Under sjukdomsförloppet, för inflammatoriska infiltrat i närheten av nervfibrer, i vilka makrofager och T-lymfocyter är inblandade

Effekten av den inflammatoriska reaktionen hos patienter med CIDP är förstörelsen av myelinskidan som omger nervfibrer, vilket är ansvarigt för uppkomsten avkarakteristiska symtom på kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati

Faktum är att hos patienter med CIDP är det ganska lätt att identifiera fenomen relaterade till autoimmunitet, svårigheter uppstår när man försöker hitta en förklaring till denna typ av reaktion. Hittills har inga antikroppar som skulle gynna de patologiska processer som förekommer hos patienter med denna enhet varit kända, och det finns inga kända antigener, kontakt med vilka skulle kunna initiera autoimmuna reaktioner som leder till förstörelse av myelinskidan som är karakteristisk för CIDP.

Det enda forskare hittills har funnit är att kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati ibland uppträder i samband med andra tillstånd - diabetes, HIV-infektion, monoklonal gammapati av odefinierad betydelse är exempel på sådana enheter och systemisk lupus erythematosus, sarkoidos och vissa neoplastiska sjukdomar.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati: Symtom

Det primära symptomet på kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati är muskelsvaghet i de övre och nedre extremiteterna. Sjukdomen orsakar dysfunktion av både distala och proximala muskler, det är också karakteristiskt att symtomen är symmetriska och gradvis förvärras med tiden

Patienter lider huvudsakligen av motorisk dysfunktion och dessutom upplever de olika känselstörningar (som känselbortfall, men också känslan av ovanliga förnimmelser, som domningar eller sveda). Dessutom upplever patienter med CIDP också försvagade eller till och med fullständig förlust av senreflexer och kan också ha störningar i känslan av vibration.

Förutom de typiska symtomen på CIDP som anges ovan, kan patienter utveckla andra typer av åkommor, som kan inkludera:

  • tar emot en dubblettbild,
  • känsla av allmän svaghet,
  • obalans,
  • svårighet att svälja

Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati: diagnostik

Inledningsvis görs en neurologisk undersökning hos patienter vars symtom kan tyda på kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati. Efter att de har hittat avvikelser som är karakteristiska för denna sjukdom, beställs ytterligare tester, tack vare vilka det är möjligt att bekräfta CIDP och utesluta andra möjliga orsaker till patientens besvär.

Bland de sjukdomar som man kan skilja påkronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati, huvudsakligen multifokal motorneuropati, polyneuropati är ett av delarna av POEMS-syndromet och Guillain-Barres syndrom.

När man misstänker kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati är ett av de första testerna som utförs på patienter elektromyografi (EMG). Avvikelserna i denna studie som kan bekräfta diagnosen CIDP inkluderar: bromsa ledningen av impulser i nervfibrer, förekomsten av ett partiellt ledningsblock och en ökning av latensen av rörelsepotentialerna

Hos patienter med misstänkt denna enhet beställs även lumbalpunktion: hos patienter med kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati i cerebrospinalvätskan påträffas vanligtvis en ökad mängd protein vid normal vätskecytos.

Ibland görs en nervfiberbiopsi, tack vare vilken det är möjligt att upptäcka inflammatoriska infiltrat från T-lymfocyter och makrofager, men också att lägga märke till processerna för demyelinisering och remyelinisering av nervfibrer. Hos vissa patienter beställs avbildningstester - till exempel under MRT är det möjligt att observera inflammatoriska förändringar i nervrötterna eller hyperplasi av nervplexusarna, som kan uppstå under CIDP-förloppet.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati: Behandling

Vid behandling av kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati är interaktioner fokuserade på störningar i immunsystemet de viktigaste. Det är på grund av denna nödvändighet som de grundläggande preparaten som ordineras till patienter som lider av detta tillstånd är glukokortikosteroider och administreras i form av intravenösa immunglobulininfusioner.

Hos patienter med allvarliga former av CIDP används också plasmaferes och andra immunsuppressiva medel (som cyklofosfamid, cyklosporin eller mykofenolatmofetil). Regelbundet deltagande i rehabiliteringsklasser är mycket viktigt för att patienterna ska behålla sin psykomotoriska kondition så länge som möjligt. Det är också viktigt att behandla tillstånd som kan ha bidragit till uppkomsten av CIDP-symtom, såsom diabetes och sarkoidos.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati: prognos

Förloppet av kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati kan vara mycket olika - tyvärr har denna sjukdom en tendens att fortsätta med tillstånd av remission och återfall. Bromsa utvecklingen av sjukdomen eller till och med leda till ett fullständigt försvinnande av relaterade sjukdomarSymtomen kan dock behandlas korrekt och effektivt - tack vare det försvinner symptomen på kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati helt hos nästan hälften av patienterna (i genomsnitt hos 4 av 10 behandlade personer).

Om författarenRosett. Tomasz NęckiHar en examen i medicin vid det medicinska universitetet i Poznań. En beundrare av det polska havet (som mest villigt promenerar längs dess stränder med hörlurar i öronen), katter och böcker. I arbetet med patienter fokuserar han på att alltid lyssna på dem och spendera så mycket tid som de behöver.

Läs mer från denna författare

Kategori:

Neurologi