Fokal segmentell glomeruloskleros är en patologisk lesion som påverkar glomeruli. Denna skleros är förknippad med proteinuri, som om den fortsätter under lång tid leder till skador på njurarna och försämring av deras grundläggande funktion, d.v.s. filtrering. Orsaken till sjukdomen är fortfarande oklar, men man antar att det i första hand är störningar i immunförsvaret
Fokal segmentell glomerulosklerosdrabbar främst unga män. Namnet på sjukdomen är förknippat med den morfologiska bilden. Den mikroskopiska undersökningen visar fibros och glasering av glomeruli, samt några fragment av hela kärlslingor. Allt detta försämrar filtreringen, så det minskar avsevärt avlägsnandet av ackumulerade gifter från kroppen.
Glomerulär skleros: symtom
Symptomen på sjukdomen uppträder gradvis, och deras svårighetsgrad beror strikt på graden av de inblandade glomeruli. Många av symtomen tillskrivs inte nödvändigtvis enbart denna sjukdomsenhet, utan kan åtfölja andra, som är svåra att diagnostisera. De viktigaste är:
- nefrotiskt syndrom, som är ett symtomkomplex som orsakas av överdriven förlust av protein i urinen (mer än 3,5 gram/dag); dessutom finns det lipiduri, hyperlipemi och ödem
- hematuri, d.v.s. närvaron av röda blodkroppar i urinen
- vid långvariga symtom utvecklas högt blodtryck, vilket ytterligare försvagar njurarnas funktion
- svullnad, inte bara perifert utan även runt ögonlocken
- i den allmänna urinundersökningen är nyckeln att identifiera icke-selektiv proteinuri, vilket innebär att olika proteiner, inte bara albumin, förekommer i urinen; efter en tid observeras andra föreningar, såsom aminosyror, glukos eller fosfater - allt detta tyder på skador på njurtubuli
Diagnos av glomeruloskleros
Diagnos av sjukdomen kräver implementering av lämplig diagnostik. Det är oerhört viktigt att ta en detaljerad intervju med patienten och identifiera de huvudsakliga besvären. Först beställer läkaren ett allmänt urinprov, som visar icke-selektiv proteinuri, ibland hematuri. När sjukdomen fortskrider observeras denen tendens till högre blodtrycksvärden
En njurbiopsi med en histopatologisk utvärdering är nödvändig för den slutliga diagnosen. Eftersom symtomatologin är oklar bör olika sjukdomstillstånd som kan leda till liknande morfologiska förändringar i glomeruli beaktas vid differentiering. Du bör ta hänsyn till: sekundära former av glomeruloskleros, till exempel i samband med svår fetma eller hos narkomaner som regelbundet använder heroin
Behandling av glomeruloskleros
Den terapeutiska behandlingen av glomeruloskleros beror helt på hur den diagnostiserade sjukdomen fortskrider. Det tar inte bara hänsyn till patientens kliniska tillstånd, utan också svårighetsgraden av proteinurin. En låg grad av proteinuri kan kontrolleras genom att modifiera kosten - begränsa tillgången på protein och s alt. Ibland krävs farmakoterapi - konvertashämmare är förstahandsläkemedlet. Patienter med svår proteinuri är föremål för mer avancerad terapeutisk behandling, nämligen glukokortikoidbehandling (som får steroider), ibland i kombination med immunsuppressiv terapi.
Prognosen är allvarlig, nästan hälften av patienterna utvecklar njursjukdom i slutstadiet efter 10 år. Sjukdomsförloppet är olika och, som nämnts ovan, beror det bl.a om hur allvarlig proteinuri är.
Tyvärr medför varje farmakologisk verkan en risk för biverkningar, särskilt hos patienter som genomgår steroidbehandling. Mycket ofta förekommer infektioner, magsår, diabetes eller annan fördelning av fettvävnad, som vanligtvis kallas buffelhalsen. Allt detta resulterar i en minskning av den terapeutiska dosen, vilket tyvärr försenar effektiviteten av behandlingen av glomerulopati