Hemolytisk anemi (hemolytisk anemi) är en grupp blodsjukdomar, eller faktiskt en av dess komponenter - röda blodkroppar. Under förloppet av hemolytisk anemi förstörs de för snabbt, och orsaken kan vara både defekter i strukturen hos röda blodkroppar och sjukdomar i andra organ. Hemolytisk anemi, förutom de symtom som är typiska för alla typer av anemi, såsom trötthet och andnöd, har flera karakteristiska symtom. Det är värt att ta reda på när du kan misstänka denna sjukdom och vad är dess symtom.

Hemolytisk anemi( hemolytisk anemi ) är en minskning:

  • hemoglobinnivåer (i HGB eller HB laboratorietestresultat under 14 g/dl för män och 12 g/dl för kvinnor)
  • hematokrit (HCT eller HT mindre än 40 % hos män och 37 % hos kvinnor)
  • erytrocyter - röda blodkroppar (RBC mindre än 4,2 miljoner / μl hos män och 3,5 miljoner / μl hos kvinnor)

genom att förstöra cirkulerande röda blodkroppar i en process som kallas hemolys.

Hemolytisk anemi: symptom

När uppträder symtom?

Om denna sjukdom är medfödd, kommer symtom att uppträda i tidig ålder, även hos små barn. Men om hemolytisk anemi förvärvas kommer symtom att uppträda hos vuxna, oftast efter diagnos av en sjukdom där hemolys inträffar (t.ex. efter diagnos av systemisk lupus), mycket sällan kan det vara det första symtomet på en annan sjukdom.

Vad är symtomens svårighetsgrad?

Om hemolysen är liten och varar länge kan sjukdomen inte orsaka något obehag. Men om det blir en plötslig minskning av röda blodkroppar kommer symtomen att börja ganska snabbt, och om fallet är stort kan det vara livshotande.

Vilka symptom kan uppstå?

All anemi, oavsett orsak, kan leda till symtom som:

  • svaghet
  • lätt trötthet
  • koncentrations- och uppmärksamhetsstörningar
  • huvudvärk och yrsel

och mindre vanliga åkommor:

  • snabbare hjärtslag
  • andnöd

Vid hemolys brukar vi också hantera gulsot, vilket är resultateterytrocyter förstörs för snabbt i förhållande till möjligheten av deras ämnesomsättning, dessutom kan mjälteförstoring och leverförstoring inträffa

Ibland har människor som lider av hemolytisk anemi också gallsten, eftersom komponenten i gallan, bilirubin, också är en produkt av erytrocytmetabolism, om det finns för mycket av denna förening, faller det ut i form av stenar.

De återstående symtomen är specifika för individuella sjukdomsenheter och härrör från de mekanismer som orsakar anemi som beskrivs ovan:

  • Medfödd sfärocytos kännetecknas av onormal bentillväxt, stenar i gallblåsan och hemolytiska kriser. De senare är livshotande tillstånd där det finns bl.a. svaghet, illamående, feber, buksmärtor, ökad hjärtfrekvens och akut njursvikt
  • brist på erytrocytenzym kännetecknas av: gulsot, mörk urin och buksmärtor, som uppstår från vissa mediciner, stress och infektioner
  • methemoglobinemi (en av hemoglobinets defekter) är i sin tur en förändring i valensen av järn som finns i erytrocyter, så det kan inte binda och transportera syre. Ett karakteristiskt symptom är cyanos, mest synlig runt munnen eller örsnibben
  • sicklecellanemi, manifesterad av gulsot, gallsten, tillväxthämning, förstorat hjärta, vaskulär obstruktion som orsakar organischemi

När det gäller autoimmuna sjukdomar och lymfom dominerar deras symtom, och symptomen på anemi i dessa fall kan inkludera:

  • smärta vid sväljning
  • ryggsmärta
  • ont i magen
  • feber
  • röd urin
  • och om hemolys inträffar i små kärl, resulterar det i blodproppar.

Symtomspektrat är därför mycket stort, och man bör komma ihåg att hemolytisk anemi har olika komplikationer.

Hemolytisk anemi: komplikationer

Effekterna av denna sjukdom kan vara många, och börjar med de minst allvarliga:

  • stenar i gallblåsan
  • folatbrist
  • hudsår
  • venös tromboembolism
  • aplastiskt och hemolytiskt genombrott, förknippat med ett plötsligt stort fall av blodkroppar och utgör ett direkt hot mot livet.

Hemolytisk anemi: orsakar

Hemolytisk anemi är en grupp av många sjukdomar, deras orsaker kan variera, men resultatet är alltid förstörelse av röda blodkroppar

Under normala förhållandenDen röda blodkroppen lever i cirka 120 dagar, sedan tas den upp av mjälten och bryts ner där, och järnet lagras från den.

Som ett resultat av defekter i själva erytrocyterna eller i andra organ, såsom levern och mjälten, sker denna process snabbare, även efter 50 dagar.

Dessutom, med ökad hemolys, kan benmärgen inte hänga med i produktionen av nya och påfyllande blodkroppar, vilket resulterar i en minskning av antalet erytrocyter.

Ökad förstörelse av blodkroppar utsätter också för stor belastning på enzymer som ansvarar för deras ämnesomsättning, processen blir ineffektiv och metaboliter av blodkroppar finns kvar i cirkulationen.

Brist på röda blodkroppar är karakteristisk för all anemi (t.ex. järnbristanemi eller vitamin B12-bristanemi) och därför är vissa symtom vanliga och förekommer vid alla typer av anemi.

Intensifieringen av processer relaterade till nedbrytning och närvaron av röda blodkroppar i cirkulationen ger symtom som är karakteristiska för hemolytisk anemi.

Hemolytisk anemi: typer

Hemolytisk anemi kan vara resultatet av en genetisk mutation, då kallar vi dem medfödda eller förvärvade, till exempel vid autoimmuna sjukdomar. De första av dem orsakas av skador på själva blodkroppen och de är:

  • defekter i erytrocytcellmembranet - blodkroppar har då en förändrad form, t ex ovalocytos, eller den vanligaste ärftliga hemolytiska anemin - sfärocytos (blodcellens sfäriska form)
  • defekter av erytrocytenzymer, så kallade enzymopatier - cytoplasman hos erytrocyter innehåller ett antal enzymer som är nödvändiga för deras funktion, hemolytisk anemi kan vara resultatet av en brist på två enzymer: glukos-6-fosfatdehydrogenas och pyruvat kinas, de bidrar väsentligt till energiproduktionen i erytrocyter
  • defekter av hemoglobin, d.v.s. syrebärande förening, dessa är hemoglobinopatier - sicklecellanemi och methemoglobinemi, vid dessa sjukdomar är blodkropparnas förmåga att bära syre minskad och deras form kan ändras, vilket gör dem mer benägna att skada
  • otillräcklig bildning av hemoglobin - talassemi

Vid förvärvad anemi är erytrocyter normala, men de förstörs av yttre faktorer.

En av mekanismerna är immunologiska processer, som leder till produktion av antikroppar mot röda blodkroppar

Dessa kan produceras i samband med många sjukdomar: autoimmun (t.ex. systemisk lupus), kronisk lymfatisk leukemi, lymfom, efter vissa mediciner, efter organtransplantationer, blodtransfusioner och vid s.k.kall agglutininsjukdom och paroxysmal kall hemoglobinuri

En annan mekanism för extracellulär destruktion av erytrocyter är hemolytisk mikroangiopatisk anemi. Ganska komplicerat namn, vad betyder det?

Blodkroppar förstörs av olika anledningar i små arterioler och vener, såsom trombotisk trombocytopen purpura, hemolytiskt uremiskt syndrom eller infektioner

Intressant nog är detta också verkningsmekanismen för vissa gifter, t.ex. giftet från vissa spindlar eller huggormar. Mycket sällan inträffar hemolys som ett resultat av mekanisk skada på erytrocyter, t ex efter implantation av en konstgjord hjärtklaff.

Hemolytisk anemi: testresultat

Det grundläggande testet som ska utföras när anemi (inte bara hemolytisk anemi) misstänks är det fullständiga blodvärdet.

Anemi indikeras av en minskning av antalet röda blodkroppar, dvs. röda blodkroppar, under det normala.

Baserat på andra parametrar kan vi bedöma om de blodkroppar som finns i cirkulationen har rätt volym (MCV), rätt mängd hemoglobin (MCH) och dess koncentration i blodkroppen (MCHC), dessa är extremt viktiga parametrar som säger mycket om orsaken till minskningen av antalet röda blodkroppar

Vid hemolys ligger parametrarna för erytrocytstrukturen vanligtvis inom det normala intervallet, så vi har att göra med den så kallade normocytiska anemin, normokrom anemi, dvs erytrocyter har rätt storlek, rätt innehåll och koncentration av hemoglobin

Detta betyder indirekt att produktionsprocessen är ostörd och att kroppen har alla nödvändiga substrat för sin produktion.

Endast i fallet med talassemi, där produktionsprocessen störs, är erytrocyterna mindre och har en lägre hemoglobinh alt

En annan viktig parameter som kan hittas i blodvärdet är retikulocyter, märkta "Ret.". Retikulocyter är unga erytrocyter som nyligen har lämnat benmärgen, och deras ökade antal indikerar intensiv bildning av nya blodkroppar i benmärgen.

Denna ökning av produktionen och ökningen av retikulocyter är ett svar på ett otillräckligt antal funktionella röda blodkroppar

Mer avancerade tester tillåter detektering av sällsynta men karakteristiska former av erytrocyter, t.ex. echinocyter (utskjutande erytrocyter) i enzymatiska defekter, erytrocyter i sköldkörteln i talassemi, schistocyter (fragment av erytrocyter) i mikroangiopatisk anemi, och trocyter: Heinz-kroppar i methemoglobinemi eller Howel-Jolly-kroppar i sicklecellanemi.

Forskning om röda blodkroppar har gjorts i detaljbeskrivs i artikeln om erytrocyter. Blodanalyser kan också visa avvikelser inom följande intervall:

  • ökning av LDH (laktatdehydrogenas, d.v.s. ett enzym som finns i erytrocyter), det frisätts när erytrocyten förstörs, därav dess ökade koncentration i blodet under hemolys
  • minskning av haptoglobin (fritt hemoglobinbindande protein) dess minskning beror på det faktum att laboratoriemetoder bedömer mängden haptoglobin som kan binda hemoglobin, om denna förening frigörs från skadade erytrocyter binder de tillgängliga haptoglobinpartiklarna till det och är "osynliga" under laboratoriebestämningen
  • ökning av bilirubin, som är slutprodukten av hemoglobinnedbrytning

Urintestet visar: urobilinogen och hemoglobinuri, d.v.s. utsöndring av en ökad mängd urobilin och hemoglobin i urinen.

Dessa föreningar tas bort om hemolysen är så allvarlig att levern inte kan effektivt metabolisera de skadade blodkropparna

Individuella former av hemolytisk anemi har specifika tester, men de utförs sällan och endast på specialiserade centra, dessa inkluderar:

  • minskad aktivitet av glukos-6-fosfatdehydrogenas
  • pyruvatkinasbrist
  • ökning av metHb (methemoglobinemi)
  • ökning av HbS och HbF (sicklecellanemi)
  • och det vanligare direkta Coombs-testet (det utförs vid autoimmuna sjukdomar, inte bara de som är relaterade till hemolys, men i det här fallet underlättar det diagnosen sekundär anemi).

Ibland, särskilt när diagnosen är osäker, görs en benmärgsbiopsi som visar en ökad bildning av nya röda blodkroppar

Behandling av hemolytisk anemi

Behandlingen av sjukdomar i blodet och det hematopoetiska systemet utförs av en hematolog, även om grundläggande diagnostik också kan utföras av en husläkare

Trots de olika orsakerna till hemolys är principerna för behandling likartade.

Hos patienter med en sådan diagnos är det först och främst nödvändigt att upprätthålla ett tillräckligt antal röda blodkroppar i cirkulationen, så ibland är det nödvändigt att transfundera deras koncentrat.

Du måste dock alltid tillhandahålla de ingredienser som behövs för att skapa nya röda blodkroppar, dvs folsyra och järn, om det finns för lite av det.

Innan anemibehandling påbörjas är det nödvändigt att utesluta den sekundära karaktären av denna sjukdom, d.v.s. behandla sjukdomar som kan orsaka hemolytisk anemi, och avbryta läkemedel som kan orsaka det.

En vanlig behandlingsmetod för ett fåtalanemi: sfärocytos, talassemi, enzymrubbningar är också dess sista linje - kirurgiskt avlägsnande av mjälten

Detta organ fångar och förstör förvrängda erytrocyter, men om det finns för många av dem orsakar mjältens verkan allvarlig anemi.

Borttagning av detta organ är för att hålla cirkulationen av onormala men delvis fulländade blodkroppar i cirkulationen.

Innan splenektomi utförs görs ett försök att behandla hemolys specifikt för det orsakande medlet:

  • vid autoimmuna sjukdomar, glukokortikosteroider, immunsuppressiv terapi och plasmaferes (en procedur som låter dig ta bort alla antikroppar från blodet, inklusive antierytrocyter) används
  • vid methemoglobinemi kan du administrera metylenblått, använda en hyperbar syrekammare och använda utbytbara blodtransfusioner. I lätta, kroniska fall - askorbinsyra och riboflavin
  • vitamin C och zink ges vid talassemi
  • vid sicklecellanemi - hydroxikarbamid, smärtstillande medel och antikoagulantia

Grunden för hemolytisk anemi är mycket varierande, liksom mekanismen genom vilken blodcellsskador uppstår, men de är en vanlig grupp av sjukdomar, eftersom slutresultatet alltid är detsamma - förstörelse av en ung, funktionell erytrocyt.

Detta har i sin tur många konsekvenser, främst blod förser inte cellerna med den mängd syre de behöver för att fungera korrekt, och effekterna kan variera från trötthet och snabbare hjärtslag till en hjärtinfarkt.

Vid misstanke om hemolytisk anemi ska grunddiagnosen ställas hos husläkaren, dock beslutar hematologen om mer avancerade tester och behandling

Kategori:

Kardiologi