Hjälp utvecklingen av webbplatsen och dela artikeln med vänner!

Fronto-temporal demens är en specifik form av demens där symtom kretsar kring språkstörningar och störningar i patientens beteende. Lyckligtvis är frontotemporal demens en ganska sällsynt sjukdom - ordet "lyckligt" används här eftersom modern medicin, förutom lindrande behandlingar, inte kan erbjuda patienter orsaksbehandling för frontotemporal demens.

Fronto-temporal demens , tillsammans med sådana sjukdomar som Alzheimers sjukdom och Lewy body-demens, tillhör gruppen degenerativa demenssjukdomar. Symtomen på frontotemporal demens uppträder vanligtvis hos personer mellan 50 och 65 år. Detta är dock inte det enda åldersintervallet där frontotemporal demens kan utvecklas. Även om detta är ganska isolerade fall har utvecklingen av denna sjukdom observerats även hos 20-åringar.

Fronto-temporal demens: orsakar

Frontotemporal demens tillhör den så kallade tauopati. Under individens gång sker en överdriven ansamling av tau-proteiner i hjärnan hos patienter, varför den beskrivna demensen ingår i gruppen neurodegenerativa sjukdomar. Namnet "frontotemporal demens" kommer från de delar av hjärnan där patologiska proteiner ackumuleras - i det här fallet är avlagringarnas placeringar hjärnans frontallober och temporallober.

Proteiner som ackumuleras i hjärnan har många negativa effekter på nervvävnaden. Deras närvaro kan resultera i både störningar i överföringen av signaler mellan neuroner och ökad död av nervceller. Således är med all sannolikhet mekanismen bakom symtomen vid frontotemporal demens känd, men det är ofta inte känt varför protein faktiskt ackumuleras i hjärnan. Hos vissa patienter (upp till 50 % av dem) har frontotemporal demens en familjehistoria. Forskare har till och med kunnat upptäcka några av de mutationer som leder till frontotemporal demens. Som exempel på genetiska störningar som leder till utvecklingen av den beskrivna neurodegenerativa sjukdomen kan man nämna mutationer av MAP-tau-generna eller generna som kodar för TDP-43-proteiner. Fronto-temporal demens kan säkert fortfarande vara detdet anses dock vara en ganska gåtfull sjukdom - trots allt, hos så många som hälften av patienterna som lider av den är det inte möjligt att avgöra vad som orsakade sjukdomens uppkomst.

Frontotemporal demens: symtom och typer

Fronto-temporal demens är en ganska specifik form av demens, eftersom det huvudsakliga problemet för patienter i dess förlopp inte är minnesstörningar. Den kliniska bilden av de degenerativa processer som är involverade i hjärnans frontallober och tinninglober är exceptionellt varierande, vilket skiljer tre huvudformer av störningar från spektrumet av frontotemporal degeneration. Under typisk frontotemporal demens utvecklar patienterbeteendestörningarochpsykiska störningar . De består till exempel i att försumma personlig hygien, överdriven psykomotorisk aktivitet och förlust av förmågan att upprätthålla interpersonella kontakter. Patienter med frontotemporal demens kan uppvisa provokativa sexuella beteenden och kan även utveckla olika tvångshandlingar (t.ex. röka stora mängder eller dricka alkohol). Patienter kan uppleva svårigheter att koncentrera uppmärksamheten såväl som överdriven impulsivitet. När det gäller psykiska störningar äraffektiva störningar(främst i form av depression) ochångeststörningardominerande hos patienter med frontotemporal demens. , mindre frekvent är en subtyp av demens som ingår i spektrumet av störningar från gruppen frontotemporala demenssjukdomarprimär progressiv afasi . I hennes fall är huvudproblemet patienternas talstörningar. Patienter kan ofta stamma när de pratar, och det är uppenbart svårt för dem att kunna uttrycka sig fritt. Under primär progressiv afasi förekommer agramaticismer också i sjuka människors tal, och de kan också förvränga ord. Talförståelse är vanligtvis bevarad hos sådana patienter, men problem kan uppstå när man försöker förstå svårare, mer komplicerade uttalanden.En tredje form av störningar förknippade med degenerativa processer i hjärnans temporal- och frontallober ärsemantisk demens. I dess förlopp uppstår symtom från två huvudgrupper: de första symtomen hänför sig till att tala, medan andra är relaterade till agnosi. Patienter med semantisk demens kan till och med prata mycket, men det är ibland svårt att förstå innebörden av deras uttalanden. Detta beror på att patienter har en tendens att överanvända oinformativa ord (t.ex. "detta", "den saken", "den här"). Patienternas tal kan innehålla den sk parafaser - de sjuka namnger det felaktigtföremål, t.ex. istället för att prata om det handhållna föremålet "sked", beskriver de det som "kniv". Utöver de problem som redan nämnts utvecklar patienterna även agnosi. Det kan ta formen av prosopagnosia (omöjlighet att känna igen ansikten) eller svårigheter med att identifiera föremål på rätt sätt - av denna anledning kan patienter missbruka vissa enheter, t.ex. borsta sig själva med en gaffel.

Värt att veta

Demens är en grupp sjukdomar där olika kognitiva funktioner huvudsakligen störs. Sjukdomar av denna typ grupperas bl.a. beroende på deras orsaker - därav uppdelningen i degenerativ och vaskulär demens

Fronto-temporal demens: erkänner

Diagnosen frontotemporal demens ställs i första hand på basis av de symtom som patienten uppvisar. Neuroimaging används också för att diagnostisera sjukdomen - till exempel vid magnetisk resonanstomografi i hjärnan är det möjligt att hitta atrofier i frontal- och tinningloberna. Det är också möjligt att utföra bildgivande funktionstester på patienter. Vid frontotemporal demens kan till exempel ett minskat blodflöde i tinning- och frontalloberna eller ett minskat glukosupptag i dessa delar av hjärnan ses. Bilddiagnostik är också viktigt eftersom det låter dig utesluta andra möjliga orsaker till patientens symtom (som stroke eller en tumör i centrala nervsystemet).

Frontotemporal demens: prognos

Fronto-temporal demens är progressiv - symtom som uppstår från början av sjukdomen ökar gradvis i intensitet, dessutom utvecklar patienterna nya, helt andra åkommor. Det kan vara bl.a. till störningar av motoriska funktioner i form av skakningar eller stelhet. Patienter kan uppvisa övervägande symtom, t ex Marinesco-Radovici-symtom. Problem som urin- eller avföringsinkontinens kan utvecklas ganska snabbt. När det gäller minnesförsämring är det sällsynt vid frontotemporal demens, och även när det inträffar är det lindrigt. Det påverkas av många olika faktorer, allt från åldern då sjukdomen debuterade till det allmänna hälsotillståndet hos en given patient. Medianöverlevnadstiden för frontotemporal demens är 8 år från början.

Frontotemporal demens: behandling

Det finns ingen orsaksbehandlingfrontotemporal demens - detta innebär att sjukdomens fortskridande inte kan bromsas. För att lindra symtomen förknippade med beteendestörningar görs försök att använda psykofarmaka ur gruppen serotonin- eller noradrenalinåterupptagshämmare. Läkemedel som används för att förbättra den kognitiva funktionen hos patienter med andra former av demens - det vill säga acetylkolinesterashämmare - vid frontotemporal demens är tyvärr ineffektiva

Hjälp utvecklingen av webbplatsen och dela artikeln med vänner!

Kategori:

Neurologi