Moschcowitz syndrom, eller trombotisk trombocytopen purpura, är ett omedelbart livshotande tillstånd, och 90 procent av det om det inte behandlas. fall leder till döden. Moschcowitz syndrom riskerar bl.a. personer som lider av autoimmuna sjukdomar (t.ex. lupus) och gravida kvinnor. Vilka är orsakerna och symtomen på trombocytopen purpura? Vad är behandlingen?

Moschcowitz syndrom , ellertrombotisk trombocytopen purpura(trombotisk trombocytopen purpura - TTP) tillhör gruppen av trombocytopena blödningsrubbningar. Under loppet av TTP klibbar blodplättarna ihop, och som en konsekvens bildas spridda blodproppar i små kärl (i små artärer och kapillärer). Blodproppar som blockerar kärlen försämrar blodflödet till olika organ, vilket leder till hypoxi och misslyckande

I genomsnitt lider 40 av 100 000 människor av Moschcowitz syndrom årligen.

Dessutom skadar närvaron av blodproppar erytrocyterna som strömmar genom dem, vilket resulterar i mikroangiopatisk hemolytisk anemi. I sin tur utvecklas trombocytopeni (trombocytopeni) när blodplättarna används för att bilda blodproppar. Således är Moschcowitz syndrom ett av få tillstånd där trombocytopeni är förknippat med bildandet av blodproppar.

Moschcowitz syndrom (trombotisk trombocytopen purpura) - orsakar

Orsaken till trombotisk trombocytopen purpura kan vara skador på det vaskulära endotelet, men oftast är det en brist (och därmed - minskad aktivitet) av enzymet ADAMTS13, som är ansvarigt för nedbrytningen av von Willebrand faktor multimerer - en av koagulationsfaktorerna. Som en följd av detta uppstår extremt stora von Willebrand faktor multimerer i blodet, som visar en ökad förmåga att binda till blodplättar och att bilda blodplättsaggregat och ytterligare blodproppar.

IgG-autoantikroppar mot detta enzym kan vara ansvariga för bristen på ADAMTS13-enzymet. Deras närvaro observeras:

  • under autoimmuna sjukdomar (t.ex. systemisk lupus erythematosus - utvecklas i 1-4 % av fallen);
  • efter bakteriella infektioner ochviral;
  • efter behandling med tienopyridinderivat: tiklopidin och klopidogrel;
  • vid spridd neoplastisk sjukdom;
  • efter allogen benmärgstransplantation;

Dessutom riskerar gravida kvinnor att utveckla TTP i influensa.

Trombotisk trombocytopen purpura kan också orsakas av en ärftlig brist på ADAMTS-13-enzymet (aliasUpshaw-Schulmans syndrom ).

Moschcowitz syndrom (trombotisk trombocytopen purpura) - symtom

I fallet med Moschcowitz syndrom dyker plötsligt följande upp:

  • symtom på hypoxi och skador på centrala nervsystemet (förekommer i 60-88 % av fallen) - huvudvärk, beteendeförändringar, syn- och hörselnedsättning, i extrema fall - koma;
  • nedsatt njurfunktion (18-76 % av fallen);

Symtomen på hypoxi och skador (som orsakas av nedsatt cirkulation i kapillärerna) kan dock påverka vilket organ som helst, t.ex. hjärtat (hjärtkärlischemi), bukspottkörteln eller binjurarna.

  • feber (22-86 % av fallen);
  • gulsot, förstoring av mjälte och lever (46 % av fallen);

Moschcowitz syndrom (trombotisk trombocytopen purpura) - diagnos

Diagnos ställs av resultaten av ett blodprov. Under diagnosen bör andra sjukdomar uteslutas, såsom: akut intravaskulärt koagulationssyndrom, antifosfolipidsyndrom, autoimmun förstörelse av blodplättar och erytrocyter (Evans syndrom) och hemolytiskt uremiskt syndrom (HUS).

Moschcowitz syndrom (trombotisk trombocytopen purpura) - behandling

Hos patienter med trombotisk trombocytopen purpura användsplasmaferes , dvs plasmautbyte. Proceduren involverar separering av plasma till blodkroppar och avlägsnande av det tillsammans med oönskade komponenter (i detta fall tillsammans med antikroppar som blockerar aktiviteten hos ADAMTS13-enzymet och ett överskott av von Willebrand-faktormultimerer).

Plasmautbyte ökar avsevärt chansen att överleva - 70-90 procent. TTP-symtom går tillbaka.

Den avlägsnade plasman ersätts sedan med färsk frusen plasma, albuminlösning och/eller kristalloider eller kolloider. Dessutom, i Moschcowitz syndrom, består verkan av plasmaferes inte bara i utbyte av plasma, utan också i att fylla på de saknade plasmakomponenterna - patienten får det aktiva ADAMTS13-enzymet, vilket förhindrar bildandet av blodplättar. Vanligtvis byts 3-4 liter plasma ut varje dag, tills symtomen på sjukdomen försvinner (även om vissa källor säger att

Vanligtviskortikosteroider administreras parallellt (deras effektivitet har inte utvärderats i kliniska prövningar, men det finns många rapporter som stöder denna behandling). Om dessa metoder är ineffektiva ges immunsuppressiv behandling. Dessutom bör alla patienter få folsyra

Dessutom används ett trombocytkoncentrat för att neutralisera trombocytopeni.

Under de senaste åren har mycket lovande rapporter om försök att behandla refraktära former av sjukdomen med rituximab publicerats.

Viktig

U 30-60 procent återfall av sjukdomen observerades - de flesta av dem inträffade under den första månaden efter behandling av den akuta episoden. Ett symptom på ett återfall är en gradvis minskning av antalet blodplättar i blodet

Kategori:

Kardiologi