Hjälp utvecklingen av webbplatsen och dela artikeln med vänner!

Gastrinom tillhör de neuroendokrina tumörerna. Oftast är det beläget i tolvfingertarmen eller huvudet av bukspottkörteln. Det orsakar en grupp av karakteristiska symtom som kallas Zollinger-Ellisons syndrom. Vad är neuroendokrina tumörer? Hur orsakar gastrinom symtom? Finns det någon behandling?

Gastrinomär en av de sällsynta tumörerna. Incidensen är 1:1 000 000/år. Det är något vanligare hos män och medelåldern för symtomen är 43 år. Vanligtvis är det en liten tumör som inte överstiger 1 cm. Mer än hälften är multifokala. I ⅔ av fallen är den malign och kan metastasera tidigt, oftast till lymfkörtlar, lever, mjälte, mediastinum och ben. Typiska platser är tolvfingertarmen eller bukspottkörteln (80 %), andra sällsynta platser inkluderar magen, levern och till och med äggstockarna.

Gastrinom: orsakar

I cirka 65 procent av fallen uppträder gastrinom som sporadiska tumörer. I andra fall är de en av komponenterna i MEN1-syndromet. MEN1 eller multipla neoplasmer i det endokrina systemet typ 1. Det är en ärftlig sjukdom som orsakas av en mutation av genen MEN 1. Förutom en neuroendokrin tumör i bukspottkörteln kännetecknas den av samexistensen av tumörer i den främre hypofysen och primär hyperparatyreos.

Gastrinom: symptom

Resultatet av produktionen av gastrin av tumören är överstimulering av parietalceller för att producera s altsyra. Alla patienter har inte tillräckligt med hormonproduktion för att orsaka symtom, vilket avsevärt kan försena diagnosen av sjukdomen.

Cirka 50 procent av patienterna utvecklar Zollinger-Ellisons syndrom på grund av överskott av gastrin. Det primära symtomet är återkommande magsår, som ofta är på en ovanlig plats och inte svarar på standardbehandling. Det finns diarré, ofta fet diarré. Andra egenskaper som tyder på Zollinger-Ellisons syndrom inkluderar svår esofagit, samexistens av pankreas isletom, hypofystumör eller hyperparatyreoidism. Eftersom tumören i vissa fall producerar ACTH kan vi observera symptomen på Cushings syndrom.

Gastrinom: diagnos

  • Laboratorietester

a. höga h alter av gastrinb. om resultatet väcker tvivel, den sk sekretintest eller gastriniskt stimuleringstest. betygbasal gastrisk sekretion (BAO)>15 mmol/ld. det kan finnas abnormiteter som är typiska för andra neoplasmer som ingår i MEN1-syndromet (t.ex. hyperkalcemi)

  • Endoskopi

hypertrofi av veck i magslemhinnan (>90%), sår i den övre mag-tarmkanalen (~ 75% i tolvfingertarmen)

  • Bildtester

- receptorscintigrafi och endosonografi (känslighet 80%) - ultraljud - CT (datortomografi) - MRI (magnetisk resonans) - selektiv arteriografi (känslighet i sporadiska tumörer ~ 50%)

Gastrinom: differentialdiagnos

Tänk på förhållanden med ökade gastrinnivåer:

  • perniciös anemi och G-celltillväxt i den pre-anttrala delen av magen (t.ex. vid atrofisk gastrit, H. pylori-infektion och vid tillstånd efter gastrectomy med bevarande av den pre-anttrala delen).

Gastrinom: behandling

Behandlingen har två huvudmål: 1. Symtomatisk behandling av gastrointestinala sårbildningar baserad på användning av protonpumpshämmare i ökade doser: t ex omeprazol 60-120 mg/dag, lansoprazol 75 mg/dag 2. Orsaksbehandling bestående av resektion av tumören. Om tumören inte har lokaliserats med hjälp av bildundersökningar görs laparotomi med noggrann inspektion av bukhålan. I avancerade fall används palliativ kemoterapi

Gastrinom: prognos

Efter tumörborttagning förblir cirka 50 procent av patienterna vid god hälsa i många år. 5-års överlevnad uppnås av 90 procent av patienterna, och i 60 procent av fallen är det 15 år

Värt att veta

Neuroendokrina tumörer (NET)

är atypiska neoplasmer som har sitt ursprung i endokrina celler (celler i det endokrina systemet) som finns i hela människokroppen. De kännetecknas av förmågan att producera biogena hormoner eller aminer. I enlighet med sitt namn utsöndrar ett gastrinom gastrin, men det kan också producera ACTH.

Vad är gastrin och ACTH?

Gastryna är ett hormon som påverkar matsmältningssystemets funktion. Fysiologiskt producerade av G-celler belägna i den pyloriska delen av magen och i den initiala delen av tolvfingertarmen. Det påverkar produktionen av s altsyra och magslemhinnan.

ACTH eller adrenokortikotropt hormon (kortikotropin) som utsöndras korrekt av hypofysen, vilket, genom att påverka binjurebarken, ökar utsöndringen av kortisol och svagt verkande androgener

Hjälp utvecklingen av webbplatsen och dela artikeln med vänner!

Kategori:

Onkologi