VERIFIERAD INNEHÅLLFörfattare: Katarzyna Wieczorek-Szukała, MD, PhD, medicinsk bioteknolog, Medical University of Lodz

Blodsjukdomar beror ofta på försämrade mognadsprocesser och att blodmorfotiska element fungerar korrekt. De vanligaste hematologiska sjukdomarna är hemofili, anemi, leukemi och trombocytopeni. Vad orsakar dem och är de farliga?

Blod utgör cirka 10 % av vår kroppsvikt och är en av de viktigaste mänskliga vävnaderna. Dess komplexa struktur liknar ett pussel med flera element som säkerställer kroppens balans och säkerhet - till exempel vid kroppsskador och blödningar. Avbrott i dessa processer kan vara resultatet av olikablodsjukdomar . Här är de viktigaste av dem.

Blodets sammansättning och funktioner

Blod är den viktigaste mänskliga kroppsvätskan. Strukturellt sett är denna anmärkningsvärda, flytande bindväv en suspension som kombinerar vätskor och morfotiska element (fasta ämnen). Cellulära komponenter står för cirka 44% av den totala blodvolymen, medan den flytande fraktionen - plasma - de återstående 55%.

De mest talrika komponenterna i morfotiska element är erytrocyter - röda blodkroppar - som innehåller ett pigment (hemoglobin). Det är tack vare dess specialiserade struktur, gjord av hemmolekyler och en järnkatjon, som det är möjligt att effektivt binda syremolekyler, vilket är avgörande i processen med cellandning.

Vita blodkroppar - i sin tur är en mångfaldig familj av celler som är nyckeln till kroppens försvar mot sjukdomar orsakade av patogener. De kan delas in i granulocyter, monocyter och lymfocyter

Blod har många viktiga funktioner, av vilka de viktigaste är:

  • transport av syre till vävnader och utsläpp av koldioxid till lungorna,
  • transport av näringsämnen från matsmältningskanalen,
  • reglering av kroppstemperatur,
  • bibehålla syra-basbalans (rätt pH),
  • utsläpp av metabola produkter till njurar och körtlar,
  • deltagande i immunologiska processer (specifik och ospecifik immunitet),
  • trombbildning under skada eller kärlskada

De vanligaste blodsjukdomarna

Blödarsjuka

Blödarsjuka, annars känd som en hemorragisk diates, kännetecknad avmedfödd brist på blodkoaguleringsfaktorer. Det är en genetisk sjukdom som är nära relaterad till kön. Tillståndet ärvs recessivt, vilket innebär att det endast drabbar personer som uttrycker den recessiva genen fullt ut.

Kvinnor, som ägare av två X-kromosomer, har en något "privilegierad ställning" här, för i fallet med att uttrycka en normal kopia av genen och en mutant kopia kommer de inte att utveckla sjukdomen, utan bara vara bärare av hemofili. Sonen till en sådan kvinna (med X- och Y-kromosomer), som ärver den defekta genen, kommer tyvärr att bli sjuk.

Blödarsjuka kallades ofta "kungarnas sjukdom". Många representanter för kungafamiljer över hela Europa led av det, som överförde mutationer till successiva generationer av aristokrater.

Det finns 3 varianter av denna sjukdom, som beror på bristen på ett specifikt protein:

  • hemofili A (faktor VIII-brist),
  • hemofili typ B (faktor IX-brist),
  • blödarsjuka typ C (faktor (XI) brist.

Hos friska människor utlöser varje mekanisk skada på vävnaderna i närheten av ett blodkärl en komplex kaskad av processer som leder till bildandet av den korrekta faktorn som initierar blodkoagulering. Fibrinogen (ett protein som finns i blodplasman) omvandlas till fibrin, som bygger det nätverk av fibrer som är grunden för bildandet av en koagel.

Hos personer med blödarsjuka försvåras blodkoaguleringsprocessen och den naturliga uppbyggnaden av en propp avsevärt, vilket resulterar i en längre blödningstid. Vid mer allvarliga trauman kan personer med blödarsjuka dö av blödning eller allvarliga inre blödningar (inklusive effekter på retroperitoneala eller centrala nervsystemet).

Detta tillstånd kan också visa sig i:

  • omfattande blåmärken,
  • subkutana hematom och ekkymoser,
  • med hematuri,
  • frekventa näsblod.

Återkommande blödningar påverkar mycket ofta underkroppen, vilket är relaterat till tyngdkraften och ökat blodtryck under en upprätt ställning. De kan till exempel uppträda i ledområdena (armbågar, knän eller höfter) vilket kan orsaka svullnad, smärta och rörelsebegränsning.

Stroke kan också påverka musklerna (främst de nedre extremiteterna), vilket patienten känner som domningar, stickningar, ibland brännande smärta och till och med förlamning av vissa delar. Återkommande episoder av inre blödningar kan orsaka permanent degeneration av leder och muskler och göra det svårt att röra sig. Det kan vara utmärkande för diagnosen blödarsjuka att de händer som lider av blödarsjuka oftast stannar kvar ibra skick

Tyvärr finns det ännu inget botemedel mot orsakerna till hemofili. Symtomatiska behandlingar är kända som består av intravenös administrering av de saknade blodkoagulationsfaktorerna. Efter lämplig träning kan patienterna administrera preparat i form av kraftfoder hemma

Symtombehandling lindrar också smärtan och svullnaden i samband med blåmärken i leder och muskler. Rätt utvald fysioterapi och kroppsmassage kan också vara till hjälp.

Anemi

Anemi - eller anemi - är en sjukdom som involverar förekomsten av en reducerad nivå av hemoglobin i kroppen. Den normala koncentrationen av hemoglobin i erytrocyter hos män bör vara mellan 13 och 14 g/dL och hos kvinnor mellan 12 och 13 g/dL. Alla värden som avviker under dessa parametrar bör vara ett varningstecken och en signal för ytterligare anemidiagnos.

Det kan finnas flera orsaker till att en sådan störning uppstår, de vanligaste är:

  • störningar i produktionen av röda blodkroppar - som direkt leder till ett minskat antal erytrocyter som innehåller hemoglobin,
  • ökad nedbrytning av röda blodkroppar - till följd av genetiska tillstånd,
  • Blödning på grund av trauma eller ockult blodförlust (förekommer regelbundet, t.ex. under gastrointestinala blödningar, blod i avföringen).

Anemi kan ibland vara ett symptom på en allvarlig cancer i benmärgen (t.ex. multipelt myelom) eller ett genetiskt tillstånd (sicklecellanemi eller autoimmuna sjukdomar).

Mycket ofta beror anemi på brister på specifika mikronäringsämnen. Bristen på en tillräcklig mängd sådana ämnen i kroppen stör den korrekta produktionen av röda blodkroppar (erytropoes). Dessa typer av anemi, även känd som bristanemi, kan bero på otillräcklig tillgång:

  • järn (mikrocytisk anemi),
  • folsyra,
  • vitamin B12 (perniciös anemi),
  • koppar.

Anemi orsakad av järnbrist förekommer hos nyfödda och spädbarn, särskilt för tidigt födda barn eller barn som inte har tillgång till naturlig bröstmjölk.

Hos vuxna diagnostiseras ofta anemi förknippad med minskade järnnivåer hos kvinnor med tung mens. Äldre personer (över 50 eller 60 år), som lider av lesioner i mag-tarmkanalen (polyper och tumörer i tjocktarmen, magsår), förknippade med latent blödning, kan också utsättas för denna typ av sjukdom.

Andra yttre faktorer som kan utlösa anemiorsakade av benmärgsskador kan vara olika gifter, bestrålning med joniserande strålning, röntgenstrålar eller gammastrålar

Symtomen på anemi kan variera något beroende på det underliggande tillståndet. De vanligaste symtomen inkluderar dock:

  • kronisk trötthet,
  • tröttnar snabbt,
  • svaghet,
  • koncentrationssvårigheter,
  • inlärningsproblem,
  • huvudvärk och yrsel

Ytterligare symtom på järnbristanemi kan också inkludera överdriven torr hud, skört, utfallande hår och bleka naglar med karakteristiska spår som löper längs plattan.

Karakterisering av orsakerna till anemi kräver en djupgående diagnos baserad på noggranna blodprov, koncentration av mikronäringsämnen, ibland fekala ockulta blodprov eller benmärgsprov.

Den vanligaste diagnostiserade järnbristanemin är den enklaste att behandla. En sådan sjukdom kan oftast botas tack vare lämpliga kosttillskott och en varierad kost (rik på färska grönsaker och frukter, fullkorn och rött kött eller slaktbiprodukter).

leukemi

En av de allvarligaste blodsjukdomarna är leukemi - en grupp maligna neoplasmer som påverkar olika linjer från vilka morfotiska element bildas.

En karakteristisk störning av leukemi är att blodkroppar "stoppar" i processen med hematopoiesis (blodbildning) i ett av mognadsstadierna. Beroende på stadium av differentiering och mognad av blodceller kommer det att ske neoplastiska förändringar och patologisk klonal tillväxt av en given härstamning - två typer av leukemier kan särskiljas: myeloid och lymfatisk.

Sjukdomen kan i sin tur klassificeras som akut eller kronisk. De farligaste leukemierna är:

  • akut myeloid leukemi (AML)

Denna variant står för cirka 80 % av alla akuta leukemier hos vuxna. Sjukdomen orsakas av okontrollerad spridning av tidiga blodprekursorceller i benmärgen som blir ineffektiva. Omogna och icke-funktionella sprängningar börjar ackumuleras i kroppen, och den komplexa "stegen" för bildandet av enskilda stadier av blodkroppar störs.

  • akut lymfatisk leukemi (ALLA)

Neoplastisk tillväxt påverkar den lymfoida linjen av blodceller, vilket resulterar i produktionen av ett stort antal omogna lymfocyter (prekursorer till B- eller T-lymfocyter) som stör blodförhållandet. Sjukdomdet fortskrider mycket snabbt och, om det lämnas obehandlat, leder det till döden inom upp till flera månader. Denna form av leukemi är mycket vanlig hos små barn (mellan 2 och 5 år).

Kroniska leukemier kan utvecklas långsamt och latent, även under flera år, tills den s.k. blast kris (akut fas av sjukdomen). Dessa sjukdomar har ett mildare förlopp och bättre prognos än akuta former av leukemi, men de förekommer mycket mer sällan. Denna typ inkluderar:

  • kronisk myeloisk leukemi (KML) - klassificerad som myeloproliferativa syndrom - en grupp sjukdomar som kännetecknas av överproduktion av till och med ett fåtal morfotiska element i blodet
  • kronisk lymfoid leukemi (KLL) - en av de mildaste kända formerna av leukemi, oftast diagnostiserad hos äldre över 60 år.

En persons risk att utveckla leukemi kan påverkas av många faktorer. Den genetiska bakgrunden är förvisso av stor betydelse. Det har bevisats att till exempel patienter med Downs syndrom löper upp till 20 gånger större risk att utveckla akut myeloid leukemi jämfört med friska människor.

Kontakt med giftiga ämnen som kan störa benmärgens funktion är också farligt: ​​bensenderivat, bekämpningsmedel och herbicider, lösningsmedel, tobaksrök eller cytostatika som används i kemoterapi

Leukemier kommer sannolikt också att utvecklas oftare hos personer med nedsatt immunförsvarsfunktion eller som tar immunsuppressiva läkemedel (t.ex. efter organtransplantationer).

Symtomen på att utveckla leukemi kan ibland vara vaga, liknar vanliga förkylningar och infektioner, inklusive:

  • allmän svaghet i kroppen,
  • låggradig feber,
  • immunsjukdomar,
  • huvudvärk och ledvärk,
  • viktminskning,
  • brist på aptit,
  • hudskador, herpes,
  • förstorade lymfkörtlar

Om symtomen förvärras är det nödvändigt att utföra diagnostiska tester så snart som möjligt: ​​fullständigt blodvärde med utstryk och biokemiska tester. Vid misstanke om akut leukemi görs också en benmärgsbiopsi

Akut leukemi är en mycket allvarlig sjukdom, så i händelse av att de upptäcks är nyckeln snabb diagnos och val av den mest effektiva formen av terapi. En av de mest använda behandlingsmetoderna är bl.a. benmärgstransplantationer, kemoterapi och strålbehandling

Trombocytopeni

Trombocytopeni, annars känd somtrombocytopeni - är en av de vanligaste störningarna i koagulationssystemet, särskilt hos äldre över 50 år. Det diagnostiseras när det perifera blodplättsantalet är mindre än 150 000 / µL.

Det är dock värt att komma ihåg att vissa människor kan ha genetiskt betingad trombocytopeni, där trombocytantalet ligger kvar på 100 000-150 000 / µl i många månader utan att orsaka några negativa symtom. Denna typ av tendens kan förekomma även hos cirka 2,5 % av den friska befolkningen, därför är det viktigaste vid diagnosen trombocytopeni att bedöma den allmänna trenden för minskningen av antalet trombocyter hos en viss patient.

Rätt mängd blodplättar är avgörande för att upprätthålla homeostas i kroppen. Dessa celler är avgörande inte bara i processen för trombbildning (t.ex. under en skada), utan också för att upprätthålla korrekt flyt och täthet av blod i kärlen.

Den vanligaste orsaken till trombocytopeni är störningar i produktionen av blodplättar i benmärgen eller deras förstörelse i blodet (t.ex. som ett resultat av stimulering av immunsystemet). Förvärvad trombocytopeni kan bl.a. bero på med:

  • vitamin B12 eller folatbrist (liknande anemi)
  • tumörer som involverar myeloida celler, tumörmetastaser,
  • benmärgsskada orsakad av fysiska och kemiska faktorer (joniserande strålning, cytostatika, alkoholförgiftning),
  • allvarliga virus- och bakterieinfektioner (t.ex. tuberkulos).

Ibland kan ett för lågt antal trombocyter associeras med hormonella fluktuationer under cykeln hos unga kvinnor (så kallad cyklisk trombocytopeni) eller i samband med autoimmuna sjukdomar. Vilka symtom kan vara ett symptom på trombocytopeni? De vanligaste är:

  • frekventa näsblod,
  • svårt att stoppa blödning efter skada,
  • tunga perioder,
  • tendens till blåmärken och blåmärken på huden,
  • blödande tandkött.

Behandling av trombocytopeni inleds vanligtvis vid mycket låga trombocytantal (under 30-50 000 / µl) med till exempel glukokortikoider eller immunsuppressiva medel. I lindrigare fall är det vanligtvis tillräckligt att eliminera skadliga faktorer eller brister som kan påverka cellproduktionen

Om du har några tvivel eller funderingar angående dina blodprovsresultat, var noga med att rådfråga din läkare. På så sätt kan du upptäcka de tidiga stadierna av en möjlig sjukdom och implementera lämplig behandling.

Kategori: