Amyotrofisk lateralskleros (ALS, ALS): orsaker, symtom och behandling

• Amyotrofisk lateralskleros - orsaker
• Amyotrofisk lateralskleros (ALS, ALS) - symtom
• Amyotrofisk lateralskleros (SLA, ALS) - diagnos
• Amyotrofisk lateralskleros (ALS, ALS) - behandling, rehabilitering och prognos
• Stephen Hawking överlevde ett halvt sekel av ALS
• Amyotrofisk lateralskleros (ALS, ALS) - diet
• Hur hanterar patienter symtomen på amyotrofisk lateralskleros?

Hjälp utvecklingen av webbplatsen och dela artikeln med vänner!

Amyotrofisk lateralskleros (ALS, Charcots sjukdom, Lou Gehrigs sjukdom, motorneuronsjukdom) är en progressiv neurologisk sjukdom som han led av bland annat. den framstående fysikern Stephen Hawking. I hans fall antog amyotrofisk lateralskleros en extremt kronisk form. Det gick mer än 50 år från det att hon fick diagnosen vid 21 års ålder till hennes död. Kärnan i ALS är förlamningen av motorneuroner, vilket leder till en gradvis försämring av funktionerna hos alla muskler i kroppen och följaktligen till döden. Vilka är orsakerna och symtomen på amyotrofisk lateralskleros? Hur är behandlingen och rehabiliteringen av ALS-patienter? Vad är prognosen för ALS?

Innehåll:

1. Amyotrofisk lateralskleros (SLA, ALS) - orsakar
2. Amyotrofisk lateralskleros (ALS, ALS) - symtom
3. Amyotrofisk lateralskleros (SLA, ALS) - diagnos
4. Amyotrofisk lateralskleros (ALS, ALS) - behandling, rehabilitering och prognos
5. Amyotrofisk lateralskleros (ALS, ALS) - diet

Amyotrofisk lateralskleros(latinskaSLA sclerosis lateralis amyotrophica , engelska ALS amyotrofisk lateralskleros , Charcots sjukdom, Lou Gehrigs sjukdom, motorneuronsjukdom) är en progressiv neurologisk sjukdom. Dess kärna är den gradvisa förlamningen av perifera nervfibrer som ansvarar för de motoriska funktionerna i musklerna och nervcellerna i hjärnan som ansvarar för rörelse. Denna förlamning leder oundvikligen till döden.

Amyotrofisk lateralskleros drabbar vanligtvis äldre (60-70 år), vanligtvis män. Unga människor diagnostiseras mycket mer sällan, men det händer att han - som var fallet med Lou Gehring - dog 2 år efter diagnosen, vid 38 års ålder. Men den kanske mest kända patienten i världen med amyotrofisk lateralskleros var Stephen Hawking, som har levt i över 50 år sedan sin diagnos vid 21 års ålder (1963).

>>>Stephen Hawking är död. Den framstående vetenskapsmannen dog vid 76 års ålder

>>>Stephen Hawking - citat, fru, film, sjukdom, barn. En enastående vetenskapsman är död

Amyotrofisk lateralskleros - orsaker

För det mesta är orsaken till sjukdomen okänd, om ändet finns genetiska riskfaktorer för denna sjukdom¹De flesta författare stöder hypotesen om en komplex etiologi för ALS som uppstår från interaktionen mellan genetiska faktorer och miljöfaktorer.¹

Amyotrofisk lateralskleros (ALS, ALS) - symtom

Skador på perifera nervfibrer leder till:

• muskelsvaghet, pares eller atrofi - då finns det rörelseproblem, d.v.s. att föremål tappas oftare, snubblar eller ramlar omkull på grund av svaghet och partiell atrofi av muskler och eventuellt deras stelhet. Partiell atrofi av musklerna i händer, armar och ben märks, särskilt inom s.k. skuldergördeln, dvs armar, skulderblad, nyckelben

SLA är progressivt, vilket betyder att muskelsvagheten och muskelslösheten som nämns ovan börjar byggas upp. En patient som inte kunde utföra exakta handrörelser, t.ex. fästa knappar, kommer inte att kunna utföra denna aktivitet när sjukdomen utvecklas.

• muskelkontraktur
• muskelskakningar - Eftersom sjukdomen är progressiv kan muskelsvagheten initi alt påverka till exempel endast handmusklerna. Då kan patienten uppleva handmuskelspasmer, svaghet och andra konstiga förnimmelser. Skakningar beskrivs ibland av patienter som "maskar som kryper under huden", som till en början främst uppträder på händerna. Först med tiden uppstår pares av handen, följt av pares av hela lemmen. Man bör inse att patienten, även om den inte kan röra sig, inte förlorar känslan eftersom sjukdomen inte angriper nervcellerna som är ansvariga för att ta emot stimuli
• förlamningen påverkar alla muskler, inklusive huvud och nacke, därför innebär symtomet på ALS också svårigheter med att hålla i huvudet, prata, tugga och svälja (på grund av atrofi av tungmusklerna, härma muskler och muskler i matstrupen)

Långsammare gång på grund av tätare fall kommer att leda till användning av gångramen tills användningen av vagnen är en nödvändighet.

När sjukdomen påverkar de interkostala musklerna och diafragman leder det till andningssvikt och död.

Amyotrofisk lateralskleros (SLA, ALS) - diagnos

För att bedöma muskelprestanda och sjukdomsprogression utförs följande:¹

• elektrofysiologiska tester - utförs på patienter med misstänkt ALS för att bekräfta involveringen av den nedre motorneuronen och för att utesluta andra sjukdomsprocesser
• EMG (Muskelelektromyografi) - Ger bevis på motorisk cellinblandningi hjärnan
• ENG (muskelelektroneurografi) - utförs för att utesluta sjukdomar i de perifera nerverna och sjukdomar i den neuromuskulära korsningen
• Transkraniell magnetisk stimulering (TMS) - möjliggör icke-invasiv bedömning av kortiko-motoriska vägar
• magnetisk resonanstomografi (MRT)

Symtomen på amyotrofisk lateralskleros kan påminna om andra sjukdomar. Cirka 10 % av patienterna som initi alt misstänks för ALS har ett annat tillstånd¹Därför bör följande beaktas i differentialdiagnosen:

• ledningsblock multifokal motorneuropati
• myasthenia gravis
• multipel skleros
• puskyband
• postpolio-team
• Denny-Brown-Foleys syndrom (lindriga fascikulationer och kramper, som förekommer hos vårdpersonal som är bekant med sjukdomen; de utvecklar inte muskelsvaghet eller atrofi)
• Hirayamas syndrom (muskelförlust av en lem)

Amyotrofisk lateralskleros (ALS, ALS) - behandling, rehabilitering och prognos

Behandling av amyotrofisk lateralskleros syftar till att lindra symtomen på sjukdomen och sakta ner dess förlopp. Terapin använder Riluzole - ett läkemedel som minskar muskelspasticitet. Det är också nödvändigt att rehabilitera (gärna i vatten), vilket t.ex. kommer att aktivera de bevarade muskelfunktionerna och förhindra stelhet i lederna

I det avancerade stadiet av sjukdomen, när musklerna i munnen och matstrupen är förlamade, är t alterapi och en speciell diet nödvändig. I händelse av en betydande försvagning av sväljreflexen används matning genom magsond eller gastrostomi

Den genomsnittliga överlevnaden från början av sjukdomssymtom är 3 år, men det händer att patienten lever längre än 10 år

Stephen Hawking överlevde ett halvt sekel av ALS

Amyotrofisk lateralskleros (ALS, ALS) - diet

Ett vanligt symptom vid ALS är dysfagi - en sväljstörning. Det orsakar en ökad risk för aspiration, undernäring, viktminskning och uttorkning. Vid ALS finns en ökad metabol ansträngning, därför kräver patienter en ökad tillförsel av kalorier¹

Vad kan vi göra för att undvika problem med att svälja?²

Om du har problem med att ta piller i form av piller, krossa dem och försök ta dem med yoghurt eller tjock juice (inte klara vätskor).

• undvik att äta liggande eftersom det kan leda till kvävning
• äta sittande upprätt. Du kan använda en dyna som sätts in mellan ryggstödet och ryggstödet på ländryggenryggrad, vilket gör det lättare att hålla en rak position. Om du inte kan hålla huvudet på egen hand kan du bära hängslen under en måltid
• När du planerar måltider, anta att ättiden blir längre, om du äter lugnt och utan stress
• ät inte för bråttom. Se till att atmosfären under måltiden är glad
• gör så gott du kan, tugga varje tugga
• undvik att äta torr och pudrig mat, t.ex. mördegskakor eller fullkornsbröd, eftersom de kan kvävas
• luta inte huvudet bakåt när du sväljer eftersom det är lättare att strypa i denna position. Om du däremot har problem med att svälja ett bett, försök att luta huvudet något framåt, för i denna position är det lättare att svälja
• när du har svårt att svälja fast föda, försök att ändra din kost till halvflytande, d.v.s. blanda mat, använd soppor men täta och näringsrika, måltider, grötar, etc. Kom ihåg att denna diet innehåller tillräckliga mängder näringsvärde behövs av patienten

I enlighet med gällande riktlinjer bör man överväga att införa en alternativ matningsväg när kroppsvikten är mer än 10%.¹

I fallet med svår dysfagi, perkutan endoskopisk gastrostomi (PEG,perkutan endoskopisk gastrostomi ), perkutan radiologisk gastrostomi (PRG,perkutan radiologisk gastrostomi ) ) och nasogastrisk sond (NGT).1

Hur hanterar patienter symtomen på amyotrofisk lateralskleros?

Källa: x-news.pl/Dzień Dobry TVN

Bibliografi:

1. Kubiszewska J. Kwieciński H., Amyotrophic lateral sclerosis, "Postępy Nauk Medycznych" 2010, nr 6

2. Guide för SLA/MND-patienter, Dignitas Dolentium Association.

Hjälp utvecklingen av webbplatsen och dela artikeln med vänner!