Hjälp utvecklingen av webbplatsen och dela artikeln med vänner!

Primär immunbrist (PID) definieras fortfarande som en sällsynt sjukdom, men det uppskattas att den drabbar upp till 1 av 400 människor världen över. Kärnan i primära immunbrister är störningen av immunsystemet. De orsakar frekventa och allvarliga virus- och bakterieinfektioner hos barn och vuxna. Vilka är orsakerna och symtomen på primär immunbrist? Vad är behandlingen? Dessa och andra frågor besvaras av Dr Hanna Suchanek, en immunolog vid University Clinical Center i Gdańsk.

Primär immunbrist(PID) är en grupp av över 250 sjukdomar, vars kärna är att vissa delar av immunsystemet inte fungerar. Som ett resultat är patienter med primär immunbristsjukdom mycket mer benägna att utveckla allvarliga infektioner och lider av många kroniska sjukdomar, främst i luftvägarna. Det största problemet i Polen är fortfarande låg medvetenhet om förekomsten av PID, och därmed - ett stort antal odiagnostiserade patienter. Obehandlade immunbrister kan leda till allvarliga kroniska komplikationer och till och med dödsfall.

Primär immunbrist - Orsaker

Primära immunbrister är en grupp genetiska sjukdomar.

Primär immunbrist - Symtom

Vissa allvarliga former av primär immunbristsjukdom har symtom som blir uppenbara strax efter födseln. Ett exempel på ett sådant tillstånd är Di Georges syndrom, som orsakar ansiktsförvrängningar, hjärtsjukdomar och problem med nervsystemet, som ses vid födseln. – Primära immunbrister kan också visa sig som autoimmuna sjukdomar, när kroppen angrips av sitt eget immunförsvar. Detta manifesteras till exempel genom en minskning av antalet blodplättar, artrit eller vitiligo - förklarar Dr Hanna Suchanek, immunolog vid University Clinical Center i Gdańsk

Allvarliga infektioner är oftast de första misstankarna om PNO. Dessa är vanligtvis svåra, återkommande infektioner som är svåra att behandla trots användning av antibiotika. Om vi ​​drabbas av öroninflammation, bihåleinflammation, bronkit eller lunginflammation igen under året ska vi inte underskatta det, eftersom det kan varaen signal om att vårt immunförsvar inte fungerar som det ska.

Värt att veta

Även om primära immunbrister är medfödda, kan de diagnostiseras hos både barn och vuxna, eftersom symtom inte alltid uppträder omedelbart. - I vissa, särskilt lättare fall, lever patienter med sjukdomen många gånger i många år innan lämpliga tester gör det möjligt att ställa en korrekt diagnos - förklarar Adrian Górecki, ordförande för föreningen för personer med immunbrist "Immunoprotect".

Primär immunbrist - Diagnos

I en situation där PID misstänks görs mer detaljerade undersökningar av immunsystemet. - De görs vanligtvis gradvis för att utesluta de allvarligaste formerna av PID i början, såsomSevere Combined Immunodeficiency(SCID). Först görs en fullständig blodräkning med ett utstryk, och sedan - om nödvändigt - bestäms nivåerna av immunglobuliner och andra specialiserade tester utförs - säger Dr Suchanek.

Ett fullständigt blodvärde är en viktig indikator på en abnormitet relaterad till immunsystemet, men det är inte tillräckligt för en korrekt diagnos av primär immunbrist. Snarare är blodräkningsresultat en indikation på mer exakta tester för specifika typer av celler. Sådana tester utförs vanligtvis av immunologer

Enligt en expertHanna Suchanek, MD, PhD, immunolog från University Clinical Center i Gdańsk

Om en patient diagnostiseras med en immunbrist kan lämplig behandling påbörjas. Även om PID inte kan botas helt, förbättrar effektiva behandlingar hälsan för de som är sjuka, minskar antalet infektioner avsevärt och tillåter dem att leva ett aktivt liv, utveckla en karriär och få en familj. Det vanligaste är ersättningsbehandling med immunglobulin, dvs subkutan eller intravenös administrering av humana immunglobulinpreparat, hos de flesta patienter under hela livet.

Primär immunbrist - Behandling

För många primära immunbrister producerar kroppen för lite eller inget immunglobulin. Administrering av immunglobuliner är den mest använda formen av terapi eftersom den gör det möjligt att uppnå den önskade, säkra nivån av antikroppar. Tack vare detta är det möjligt att skydda kroppen mot ett antal infektioner och minska svårighetsgraden av autoimmuna symtom

Många människor med PID behöver också antibiotika för att hjälpaförebygga och behandla infektioner. Antibiotika är effektiva mot infektioner orsakade av bakterier. Ibland är det också nödvändigt att använda andra klasser av läkemedel för att bekämpa infektioner orsakade av svamp (t.ex. trast) eller virus (t.ex. vattkoppor). För de allvarligaste immunbristerna, såsom SCID, används benmärgstransplantation.

Vanligtvis måste patienter med primär immunbrist ta medicin resten av livet, men detta stör inte deras normala dagliga funktion. – En person med PID kan och bör leva ett norm alt liv. Det finns inga kontraindikationer för att gå i skolan, studera eller arbeta. Naturligtvis måste du komma ihåg att vidta vissa försiktighetsåtgärder för att minimera risken för infektion, men det är i princip allt - avslutar Adrian Górecki.

Värt att veta

Om du misstänker att du har en primär immunbrist, besök www.immunoprotect.pl och se var du kan hitta närmaste specialist PNO-diagnos- och behandlingscenter.

Hjälp utvecklingen av webbplatsen och dela artikeln med vänner!

Kategori:

Immunsystem