Hjälp utvecklingen av webbplatsen och dela artikeln med vänner!

Den embryonala njuren, eller Wilms tumör, är en njurcancer som oftast drabbar barn från 3 till 4 år. Även om det är en elakartad tumör är prognosen mycket god – de flesta patienter blir friska. Vilka är orsakerna och symtomen på nefrom? Hur går behandlingen?

Embryonal njure(latinskanefroblastom ), annarsWilms tumör , fet alt nefroblastom eller malignt nefroblastom är den vanligaste maligna neoplasmen i njurarna hos barn. Det står för cirka 97 procent. tumörer i detta organ och 7-8 procent. maligna tumörer hos de yngsta. Det drabbar 1 av 10 000 barn under 15 år, men diagnostiseras oftast hos dem mellan 3 och 4 år. Ibland diagnostiseras sjukdomen hos ungdomar och är praktiskt taget frånvarande hos vuxna. I de flesta fall (90-95%) påverkar tumören bara en njure.

Germinal njure (Wilms tumör): orsakar

Den embryonala njuren bildas av resterna av den embryonala nefrogena vävnaden (därav namnet embryonal nefrotisk vävnad), d.v.s. den överlevande fostervävnaden. Dessa rester detekteras i cirka 1 % av friska nyfödda och de försvinner oftast. Mutationer i generna WT1 och WT2 (finns på kromosom 11), som spelar en viktig roll i utvecklingen av njurar och könskörtlar, tros predisponera denna typ av rester för att överleva efter födseln och tumörutvecklingen.

Det finns också en familjär form av Wilms tumör, som står för 1-2 % av fall av dessa tumörer. Då ärvs sjukdomen autosom alt dominant

Germinal njure (Wilms tumör): symtom

  • magsmärtor
  • illamående och kräkningar
  • feber utan specifik anledning
  • återkommande urinvägsinfektioner (refraktär mot behandling)
  • hematuri
  • högt blodtryck
  • förstoppning
  • en smärtfri tumör i buken som kan kännas vid beröring av buken
  • betydande förstoring av bukens omkrets

U cirka 10 procent patienter utvecklar missbildningar, särskilt kryptorkism (när testiklarna inte har sjunkit ner i pungen utan stannat i bukhålan) och hypospadi (när urinrörets öppning är belägen på penisens buksida).

Dessutom kan Wilms tumör samexistera med andra medfödda syndrom, såsom syndromBeckwith-Wiedemanns syndrom, WAGR-syndrom, Denys-Drash syndrom, Perlmans syndrom och Edwards syndrom.

Germinal njure (Wilms tumör): diagnos

Om det finns misstanke om embryon alt nefroblastom, utförs först ultraljud av bukhålan och njurarna. När resultatet av denna undersökning är tveksamt eller osäkra kan en datortomografi eller magnetisk resonanstomografi utföras.

Dessutom kan läkaren beställa urografi för att upptäcka en tumör inuti njuren, eller renoscintigrafi (isotopundersökning av njurarna). En biopsi kan också rekommenderas (men den kan inte utföras bland annat på barn under 3 månaders ålder).

Bröströntgen rekommenderas, helst lungdatortomografi (eftersom tumören vanligtvis metastaserar till detta organ).

Germinal njure (Wilms tumör): behandling

Behandling av nefrom består av flera stadier:

1. Preoperativ kemoterapi - 4-6 veckor före operationen utförs kemoterapi, tack vare vilken risken för metastaser kan minskas eller elimineras, liksom tumörens storlek. Då är det lättare för läkare att helt skära ut den neoplastiska vävnaden. Kemoterapi förhindrar också att tumören brister. Nefrektomi, dvs kirurgisk excision av tumören tillsammans med njuren. 3. Postoperativ kemoterapi - om Wilms tumör fortfarande finns kvar efter operationen, ges kemoterapi på nytt, vilket varar från 4 till 27 veckor (beroende på tumörstadiet). Hos patienter med hög grad av framsteg används strålbehandling dessutom

Uppföljning krävs efter kuren. Ultraljud utförs var tredje månad fram till 7 års ålder och datortomografi 3 månader efter operationen

Embryonal njure (Wilms tumör) - prognos

I de flesta fall (steg I och II) är det möjligt att läka upp till 90 %. patienter. Hos patienter med stadium III-V (som vanligtvis är förknippade med bilateral njurpåverkan, lungmetastaser eller lymfkörtelmetastaser) är chansen att återhämta sig 70 %.

Hjälp utvecklingen av webbplatsen och dela artikeln med vänner!

Kategori:

Onkologi