Pulmonell arteriell hypertension (PAH) är en sällsynt form av pulmonell hypertoni som är genetiskt betingad. Det drabbar främst unga människor. De diagnostiseras hos 4-5 patienter per miljon människor. Symtom på pulmonell arteriell hypertoni - främst andfåddhet, andnöd och trötthet - uppträder när lungkärlen växer över - blodet kan inte flöda fritt genom dem, vilket resulterar i ett ökat tryck i lungartären.

Pulmonell arteriell hypertension (PAH)är ett symtomkomplex som orsakas av en onormal ökning av trycket i lungartären som förser venöst (syrefritt) blod från höger kammare till lungan kärl där det anrikas till syre, eller syresättning

Omkring 1,1 tusen människor lider av pulmonell arteriell hypertoni tot alti Polen människor , och på ett år diagnostiseras det hos cirka 120 personer. Det drabbar främst unga, men diagnostiseras nu allt oftare hos personer över 60 år.Unga kvinnor blir oftare sjuka- uppskattningar visar att i cirka 60 procent av fallen. Men PAH kan uppträda i alla åldrar - hos barn, vuxna och äldre.

Pulmonell arteriell hypertension diagnostiseras närlungtrycksvärdenunder hemodynamiska testeröverstiger 30 mmHg under träning och 25 mmHg i vila.

I ett väl fungerande cirkulationssystem strömmar venöst (syrefritt) blod till hjärtats högra kammare. Därifrån rinner den genom lungartären till lungorna, där den berikas med syre, d.v.s. syresättning. Sedan strömmar syresatt blod från lungorna genom fyra lungvener till hjärtat och sedan till vänster förmak, varifrån det passerar genom aortan till cellerna i hela kroppen.

En patient med pulmonell arteriell hypertoni utvecklarogynnsamma förändringari strukturen av lungkärlväggarna, lungartären och dess grenar som leder blod från höger ventrikel till lungorna. Dessa förändringar består av att deras väggar förtjockas, vilket gör attökar motståndet mot blodet som strömmar genom dessa kärl .

Hjärtats högra ventrikel kan inte längre pumpa tillräckligt med venöst blod in i lungorna. Detta orsakaren ökning av blodtrycketpumpas ut från den högra ventrikeln in i lungartären, som sedan når den förändradesjukdomar i lungkärlen

Ökat pulmonellt tryck är en slags försvarsreaktion av kroppen - det är nödvändigt för blodet att övervinna motståndet. Annars skulle det bli lungödem och död.

Pulmonell arteriell hypertension (PAH) - orsakar

Idiopatisk pulmonell arteriell hypertoni- är en sällsynt sjukdom vars orsaker är okända. Det är känt att det oftast är unga (under 35 år), varav 2/3 är kvinnor.

Ärftlig pulmonell arteriell hypertoniär en genetisk sjukdom.

Pulmonell tromboembolisk hypertoniär en form av pulmonell hypertoni orsakad av stängning av lungartären och/eller dess grenar av blodproppar.

Följande kan bidra till uppkomsten av sjukdomen:

  • droger och/eller toxiner, t.ex. anorektika, d.v.s. läkemedel som dämpar aptiten
  • autoimmuna sjukdomar
  • HIV-infektion
  • portalhögt blodtryck
  • medfött hjärtfel
  • schistosomiasis (exotisk parasitsjukdom)
  • kronisk hemolytisk anemi
  • lungvenocklusiv sjukdom
  • vänster hjärtsjukdom

Pulmonell arteriell hypertoni kan utvecklas under förloppet av olika lungsjukdomar eller kronisk hypoxi, d.v.s. hypoxi i kroppen:

  • kronisk obstruktiv lungsjukdom
  • interstitiell lungsjukdom
  • obstruktiv sömnapné
  • alveolär hypoventilation
  • vistas på höga höjder under lång tid

Andra orsaker till pulmonell arteriell hypertoni är:

  • hematologiska sjukdomar
  • metabola sjukdomar, t.ex. sköldkörtelsjukdomar
  • tryck genom tumören
  • fibroserande mediastinit
  • kronisk njursvikt behandlad med dialys

Pulmonell arteriell hypertoni (PAH) - symtom

De första symtomen på pulmonell arteriell hypertoniär relaterade till dysfunktion i höger kammare och förekommer i alla former av pulmonell hypertoni:

  • andnöd, särskilt under träning
  • känner sig trött och allmänt svag
  • svimning - speciellt under träning
  • tryck eller smärta i bröstet, speciellt vid ansträngning

Tyvärr, trots attär huvudsymtomen på PAH , är de inte karakteristiska för denna sjukdom - de kan förekomma i samband med många andra hjärt- och kärlsjukdomar och luftvägssjukdomar, därför är den övergripande kliniska bilden av patienten viktig

I avanceradsjukdomsstadietmindre vanliga symtom kan uppträda:

  • torrhosta och heshet, som orsakas av kompression av den retrograda larynxnerven av den vänstra grenen av den dilaterade lungartären
  • bröstsmärta under träning (kärlkrampssmärta) är resultatet av otillräcklig blodtillförsel till den överväxta muskeln i höger kammare genom höger kransartär som ger näring åt höger kammare
  • hemoptys, som är en konsekvens av bristning av vidgade bronkialartärer

Under den fysiska undersökningenkan läkaren också märka andra symtom :

  • svullna anklar eller ben
  • svala händer och fötter
  • cyanos (en blåaktig missfärgning av läppar, näsa, öron, fingrar och tår)
  • ascites, det vill säga att öka mängden vätska i bukhålan
  • vidgning av halsvenerna

Pulmonell arteriell hypertension (PAH) - diagnos

Vid diagnos av pulmonell arteriell hypertension utförs ett antal tester, både icke-invasiva och invasiva:

Icke-invasiva tester

  • Röntgen av thorax visar utvidgningen av lungstammen och huvudgrenarna av lungartären;
  • ett elektrokardiogram (EKG) kan avslöja tecken på höger ventrikulär hypertrofi, höger förmak eller onormal hjärtrytm
  • ekokardiografisk undersökning (det så kallade ECHO) används för att bedöma hjärtats struktur och funktion

Invasiv forskning

  • lungperfusionsscintigrafi möjliggör diagnos av pulmonell tromboembolisk hypertoni
  • spiraldatortomografi av bröstkorgen (angio CT klp) visualiserar i detalj lungcirkulationen, lungartären och dess grenar
  • pulmonell arteriografi bekräftar eller utesluter förekomsten av tromboembolism i lungartärerna hos patienter med misstänkt tromboembolisk pulmonell hypertoni
  • Kateterisering av höger hjärta är den enda metoden som tillåter direkt mätning av blodtrycket i lungartären, vena cava inferior och superior. Baserat på detta test ställs vanligtvis den slutliga diagnosen

Reaktivitetstest för lungkärlutförs också . Testet innebär att man andas in ett ämne som har förmågan att vidga lungarteriolerna. Under testet utförs följande: mätning av blodtryck och hjärtminutvolym

En viktig del av diagnosen PAH är också bedömningen av träningskapaciteten. Det utförs under ett 6-minuters gångtest.

Om ovan nämnda tester svarar inte på frågan om vad som orsakar pulmonell arteriell hypertoni, ett antal andra tester utförs, inklusive gasometriarteriellt blod, NT-proBNP (en markör för hjärtsvikt) och spirometri

Pulmonell hypertoni behöver inte vara en dödlig sjukdom

Bedömning av sjukdomens svårighetsgrad

Stadiet av PAH bedöms med hjälp av NYHA-klassificeringen i fyra steg, funktionsklassen bestämmer patientens fortsatta behandlingsprocess:

  • Klass I - sjukdomen begränsar inte fysisk aktivitet; patienten känner inte trötthet, andfåddhet, bröstsmärtor eller försynkope
  • Klass II - patienten känner inget obehag när han vilar, men börjar må sämre under regelbunden fysisk aktivitet - han är trött, har andfåddhet, bröstsmärtor eller försynkope
  • Klass III - patienten känner inget obehag när han vilar, men måste begränsa fysisk aktivitet. Även med liten ansträngning känner han trötthet, andnöd, bröstsmärtor eller försynkope
  • Klass IV - patienten kan inte utföra någon fysisk ansträngning, även när han vilar, kan ha symtom på högerkammarsvikt, andnöd och trötthet.

Pulmonell arteriell hypertension (PAH) - behandling

Behandling av pulmonell arteriell hypertensionär uppdelad ifarmakologisk , interventionell ochoperativ . Mediciner ges vanligtvis med svett för att förhindra symtom på högerkammarsvikt och/eller för att lindra de som redan finns. Tack vare farmakoterapi är det också möjligt att stoppa den patologiska ombyggnaden av lungkärl

Hos patienter som inte svarar på farmakologisk behandling utförs invasiva ingrepp, tack vare vilka lungartären och dess kärl kan undersökas utan att patientens bröstkorg öppnas. Endast som en sista utväg tillämpas kirurgisk behandling

Läkemedelsbehandling av pulmonell arteriell hypertoni

I farmakologisk behandling, beroende på orsakerna till hypertoni, används flera grupper av läkemedel:

  • antikoagulantia (antikoagulantia) minskar blodets viskositet och därmed risken för blodproppar
  • Diuretika minskar svullnad av de nedre extremiteterna, vilket är förknippat med fel i höger kammare och vätskeretention
  • läkemedel som ökar hjärtkamrarnas kontraktilitet och minskar hjärthastigheten (t.ex. hjärtglykosider)
  • läkemedel som vidgar kärlen, inklusive lungkärl, som får dem att slappna av (kalciumantagonister)

En annan form av farmakologisk behandling är riktad behandling, som består i att administrera tre grupper av läkemedel: prostanoider, antagonisterendotelinreceptorer och fosfodiesteras typ 5-hämmare. Dessa läkemedel verkar på endotelceller som täcker innerväggen i blodkärlen, vars funktion är nedsatt.

Nya läkemedel och terapier utvecklas ständigt - inte bara för att förlänga patienternas liv, utan också för att göra dem lite mer bekväma. Nyligen dök ett or alt läkemedel upp i gruppen läkemedel som verkar på prostacyklinvägen (nu är de prostacyklinderivat), vilket inte är ett prostacyklin utan en syntetisk molekyl som fungerar som denna aktiva substans. Det nya läkemedlet i tabletten kan ersätta substanserna i funktionsklass III som för närvarande administreras genom inhalation, subkutan eller intravenös infusion

Den sista formen av farmakologisk behandling är syrgasbehandling, som består i att administrera syrgas från en koncentrator genom en mask

Operativ behandling av pulmonell arteriell hypertoni

Formen för kirurgisk behandling ärförmaksseptostomi.Denna procedur skapar en öppning mellan höger och vänster förmak i hjärtat, tack vare vilken den högra hjärthalvan avlastas. Då är artärblodet mättat med syre. Det är en procedur som utförs på patienter med en mycket avancerad form av pulmonell hypertoni.

Kirurgisk behandling av pulmonell arteriell hypertoni

Pulmonell endarterektomiär en hjärtkirurgi som kan utföras på utvalda patienter med kronisk pulmonell tromboembolisk hypertoni. Operationen utförs i extrakorporeal cirkulation vid djup hypotermi (kroppskylning). Detta innebär att under proceduren stoppas blodflödet genom kroppen helt i flera minuter, vilket gör att läkaren kan ta bort blodproppar från lungartärerna

I extrema fall är en lung- eller lungtransplantation med hjärta nödvändig. Endast personer som har misslyckats med konservativ behandling är berättigade till ingreppet.

Värt att veta

5. Maj varWorld Pulmonary Hypertension Day . Detta är en speciell dag då vi särskilt bör titta på patienternas problem och försöka bygga en dialog kring patienters mest akuta behov i ljuset av nya terapeutiska lösningar som ökar chanserna att förbättra patienternas livskvalitet

En plats förbereddes som en del av kampanjen"Breathtaking Stories"om pulmonell arteriell hypertoni. Vi uppmuntrar dig att dela videon och prata om denna föga kända sjukdom för att öka allmänhetens medvetenhet om sjukdomen bland våra släktingar, läkare och opinionsbildare.

Kategori:

Kardiologi