Könscellstumörer (GCT) kan förekomma hos både kvinnor och män. Vilka är riskfaktorerna och orsakerna till en könscellstumör? Vilka typer av könscellstumörer finns det? Hur går deras behandling?

Könscellstumörer( könscellstumör (GCT) finns hos både kvinnor och män och finns även hos barn.

Terminala neoplasmer i äggstocken

Terminala äggstockstumörer står för cirka 20-30 % av alla äggstockstumörer. De uppstår från multipotenta könsceller som koloniserar embryonala gonader eller från somatiska stamceller som finns i äggstockarna. De differentierar sig till mogna, embryonala och extraembryonala vävnader.

De är vanligare hos barn och unga kvinnor, och dessutom - ju yngre ålder tumören uppstår vid, desto mer sannolikt är det att det blir malignt. Hos flickor och tonåringar är 70 % av äggstockstumörerna germinala tumörer - nästan 67 % av dem är maligna.

Lyckligtvis är de flesta germinala tumörer fullständigt behandlingsbara på grund av deras höga kemo- och strålkänslighet. Intressant nog är den vanligaste germinala tumören i äggstocken cystiskt teratom.

Germinala neoplasmer i äggstocken inkluderar:

  • Bakterier (dysgerminom)
  • gulesäckstumör/endodermal sinustumör
  • könscellscancer (carcinoma embryonale)
  • choriocarcinom
  • teratom:
    - omogen
    - mogen
    - solid
    - cystisk
    - singel
  • blandade germinala tumörer

Vanligtvis är könscellstumörer hos yngre kvinnor homogena vad gäller histologi, medan äldre kvinnor är mer benägna att ha blandade tumörer med sämre prognos.

Det är värt att nämna här att varken riskfaktorerna för att utveckla könscellstumörer eller de faktorer som skyddar mot utvecklingen av dessa tumörer har varit kända.

På grund av den mycket snabba tillväxten av germinala tumörer är deras närvaro förknippad med svår smärta och peritoneala symtom

Det kan också vara relaterat till tumörens vridning eller bristning, som ofta åtföljsblöder in i bukhålan

Det finns också en del fri vätska i bukhålan (ascites) eller pleuralhålorna

Sena symtom inkluderar:

  1. bukförstoring
  2. flatulens
  3. matsmältnings- och urinvägsproblem
  4. genitala blödningar

Då kan det visas:

  • svaghet
  • gå ner i vikt
  • slöseri (cachexi)

Intressant nog bör germinala tumörer hos flickor före puberteten, vars storlek överstiger 2 cm, undersökas histopatologiskt genom att utföra en laparotomi.

I en sådan situation är det också användbart att testa karyotypen före operationen, eftersom vid diagnos av gonadal dysgenes rekommenderas avlägsnande av en andra, dysgenetisk äggstock.

  • Rozrodczak (dysgerminom)

Könscellstumören är histologiskt omöjlig att skilja från seminom som förekommer hos män, med hög utstrålning och består av könsceller. Denna tumör växer snabbt, blir stor (mer än 10 cm), har en påse och är i de flesta fall ensidig.

Intressant nog är det den enda terminala cancern i äggstockarna som kan utvecklas på båda sidor. Dessutom är det den vanligaste maligna tumören i äggstockarna hos gravida kvinnor

Behandlingen involverar tumörexcision med ensidiga bihang och komplementär kemoterapi

Dessutom är det nödvändigt att ta biopsiprover från den andra äggstocken för den intraoperativa undersökningen

Återfall observeras sällan. De blir vanligare ju mer avancerad tumören ursprungligen var.

Så många som 95 % av patienterna överlever 5 år, oavsett operationens omfattning.

Det är värt att nämna här att följande ogynnsamma prognostiska faktorer är:

  • tidig ålder för patienten vid början av tumören (under 20)
  • tumörstorlek större än 10 cm
  • dess höga histologiska aggressivitet (anaplasi, många mitoser)
  • Gulesäckstumör/tumör sinus endodermalis

Gulesäckstumören är en malign epiteltumör som härstammar från den primära gulesäcken. Det är den näst vanligaste könscellstumören.

Medelåldern för debut av denna cancer är 18 år, och 1/3 av de sjuka flickorna är före puberteten.

Denna tumör växer mycket snabbt, blir stor (cirka 15 cm) och utvecklas ensidigt. Dessutom är den solid, spröd och har en tunn handväska

Hansen utmärkande egenskap är frisättningen av alfa-fetoprotein, som är en specifik och känslig markör för behandlingsövervakning. Dessutom visar serumnivån hos patienter en ökad nivå av tumörmarkören CA125.

Behandlingen innebär ensidig salpingooforektomi (excision av tumören tillsammans med äggstocken och äggledaren) med administrering av adjuvant kemoterapi.

Patienter med tumörer i stadium I och II är fullständigt läkta och återfall är mycket sällsynta.

Slutligen är det värt att nämna att patienter kan bli gravida efter ett års uppföljning efter avslutad kemoterapi

  • Embryonal cancer (carcinoma embryonale)

Embryon alt karcinom är en mycket sällsynt könscellstumör i äggstocken som växer sig mycket stor (genomsnittlig diameter är 17 cm) och kan utsöndra alfa-fetoprotein, koriongonadotropin och östrogener.

Det förekommer hos flickor före puberteten och hos unga kvinnor - medelåldern för debut är 14 år

Symtomen, behandlingen och prognosen för denna cancer liknar dem för gulesäckscancer.

Vid diagnos har 40 % av patienterna peritoneala metastaser. Det bör nämnas att införandet av multiläkemedelskemoterapi avsevärt förbättrade överlevnaden.

  • Choriocarcinoma

Korionepiteliom är en sällsynt, mycket aggressiv neoplasm i äggstocken. Metastaserar extremt snabbt genom blodomloppet till lungor, lever, skelett, centrala nervsystemet och andra organ - vid tidpunkten för tumördiagnostik är metastaser redan kliniskt närvarande

Denna tumör är vanligtvis en del av blandade germinala tumörer och producerar koriongonadotropin. Dess närvaro i blodet gör det lättare att diagnostisera sjukdomen och övervaka svaret på behandlingen.

Behandlingen använder kemoterapiregimer som vid graviditetsrelaterad korioncancer. Prognosen för denna neoplasm är ogynnsam - de flesta patienter dör kort efter att behandlingen påbörjats.

  • Teratoma

Teratomer utgör endast 1 % av alla maligna neoplasmer i äggstocken, och deras struktur inkluderar celler och vävnader som härrör från mer än ett groddlager.

Intressant nog är dessa cancerformer som vanligtvis uppstår ensidigt. De kan delas in i mogna teratom, omogna teratom, maligna teratom och monocellulära teratom.

På grund av det faktum att dessa tumörer är mindre känsliga för kemoterapi är det mycket viktigtfullständigt avlägsnande av alla neoplastiska lesioner.

Det är känt att hos patienter som genomgick en ofullständig resektion är 5-årsöverlevnaden endast 50 %. Norm alt sett ses återfall inom 2 år efter att tumören tagits bort.

Mogna teratom är godartade lesioner och är bland de vanligaste äggstockscancer. Foci av malign transformation kan hittas i dem mycket sällan.

Den vanligaste formen av moget teratom är den dermala cystan, som uppträder bilater alt i cirka 8-15 % av fallen

Omogna teratomer utgör 20 % av alla embryonala tumörer i äggstocken och består av element som liknar embryonala vävnader. Dessutom är det vanligt att element av omogna teratom är en blandad komponent i germinala tumörer.

Omogna teratom förekommer vanligtvis ensidigt hos flickor och unga kvinnor.

Vid behandling av flickor och tonåringar används excision av blindtarmen och alla tumörhärdar. Hos kvinnor som har avslutat fortplantningen är det dock lämpligt att utföra en hysterektomi (excision av livmodern) med bihang.

Prognosen beror till stor del på proportionen mellan mogna och omogna vävnader

Teratom med malign transformation förekommer vanligtvis hos kvinnor över 40 år. Deras närvaro misstänks när den histopatologiska undersökningen av cystväggen avslöjar närvaron av solida nodulära klumpar, nekros och blödningar.

De vanligaste monolitiska teratomerna inkluderar ovariestruma (struma ovarii) och carcinoid carcinoid.

Ibland finns det tumörer som består av dessa två element.

Ovarialstruma är en tumör som liknar strukturen hos en mogen sköldkörtel och där det kan finnas lesioner som är typiska för sköldkörteln, t.ex. inflammation eller nodulär hyperplasi i sköldkörteln.

En karcinoid i äggstocken kan antingen vara en metastaserande tumör, en primär tumör som är en del av ett moget teratom eller en primär äggstockskarcinoid - då är den vanligtvis godartad

  • Blandade bakterietumörer

Blandade könscellstumörer består av åtminstone de två ovan beskrivna neoplasmerna.

Den vanligaste kombinationen är cancer i gulesäcken med könscellscancer. Behandlingen innefattar tumörexcision och kemoterapi

Prognosen för blandade germinala tumörer är vanligtvis god.

Germinala tumörer i testiklarna

Testikulära germinala neoplasmer är neoplasmer som uppstår från cellerna i det spermiebildande epitelet i sädesrören (epitel)reproduktiv).

Dessa celler är multipotential - detta betyder att de kan differentiera till mogna, embryonala och extra-embryonala vävnader.

De utgör cirka 90-95 % av testikeltumörerna och kan delas in i seminom - de utgör cirka 1/3 av germinala tumörer och icke-seminomatösa tumörer - de utgör cirka 1/2 av de germinala tumörerna.

Testikulära germinala tumörer är mycket maligna, metastaserar tidigt och förekommer hos unga män

Intressant nog är dessa tumörer mellan 15 och 34 år de vanligaste cancerformerna hos män.

Deras höjdpunkt inträffar på det 30:e levnadsåret.

Den högsta incidensen observeras i Danmark, Schweiz och USA, och den lägsta i Japan.

Germinala tumörer i testiklarna är uppdelade enligt följande (uppdelning enligt Världshälsoorganisationen WHO):
1. Prekursor lesion - intra-tubulär könscellsneoplasi
2. Histologiskt homogena tumörer
a) seminom
b) semom (seminoma spermatocyticum)
c) carcinoma embryonale
d) neoplasm i gulesäcken (gulesäckstumör)
e) choriocarcinoma
f) teratom
- mogen
- omogen
- med transformation skadlig
3. Histologiskt heterogena tumörer - dessa är blandade former av tumörer från det reproduktiva epitelet

Intressant nog är ungefär 40 % av germinala tumörer sammansatta av en histologisk typ, och resten är en blandning av olika histologiska typer.

De senare består oftast av teratom, könscellscancer, korionepiteliom och gulesäckstumör.

Embryonala cancerformer och teratom förekommer hos unga människor (mellan 20 och 30 år), seminom hos något äldre personer (efter 40 års ålder) och spermatocytiska seminom ännu senare (efter 50 års ålder).

Mest sannolikt uppstår testikulära könscellsneoplasmer genom neoplastisk transformation av cellerna i det spermiebildande epitelet i sädesrören. Sedan den sk intrakubulär neoplasi av reproduktionsceller

De viktigaste riskfaktorerna är

  • genetiska faktorer
  • testikeldysgenes
  • kryptorkism
  • tidigare diagnostiserad testikeltumör

Patienter uppsöker läkare när de har en smärtfri tumör, på grund av smärta och svullnad i testikeln eller på grund av symtom relaterade till metastaser.

Metastaser finns oftast i retroperitoneala peraorta och mediastinala lymfkörtlar, men även i lungor, lever och centrala nervsystemet

CoIntressant nog kan den histologiska bilden av metastaserna skilja sig från den primära platsen.

Ett sådant fenomen kan ofta observeras vid kemoterapi av blandade germinala tumörer. Det händer att metastaser inkluderar en del av tumören som är resistent mot behandling

Seminom är, till skillnad från icke-seminom, mycket känsliga för strålbehandling och ger patienterna en bättre prognos. Mycket ofta förblir seminom begränsat till testikeln under lång tid och sprider sig sedan till lymfkörtlarna, medan tumörer som inte är seminom även metastaserar genom blodkärl.

Germinala tumörer producerar biomarkörer. De är polypeptidhormoner och enzymer som utsöndras i blodomloppet, som till exempel AFP, hCG och LDH. De används både för att diagnostisera dessa tumörer och övervaka svaret på behandlingen. Koncentrationen av dessa markörer i blodserumet minskar efter behandling och ökar med lok alt återfall eller förekomst av metastaser

Behandling och prognos beror på det kliniska stadiet av sjukdomen och den histologiska typen av tumören. Vanligtvis används kirurgisk behandling av tumören (excision) följt av kemoterapi eller strålbehandling

  • Nasieniak (seminom)

Seminom är den vanligaste germinala tumören i testikeln och står för cirka 50 % av alla sådana tumörer. Det inträffar vanligtvis runt 40 års ålder och är extremt sällsynt före puberteten.

Patienter uppsöker läkare med en smärtfri testikeltumör och ibland med gynekomasti, som är förknippad med förhöjda nivåer av hCG (koriongonadotropin).

Cancer förblir begränsad till testikeln under lång tid, därför har endast cirka 30 % av patienterna metastaser vid diagnosen

Vid behandlingen av denna cancer används orkidektomi (testikelexcision) och strålbehandling, som han är mycket känslig för.

Intressant nog kallas en äggstockstumör med samma histologiska struktur en könscell (dysgerminom).

  • Spermatocytiskt seminom (seminoma spermatocyticum)

Spermatocytiskt seminom är en cancer med god prognos som vanligtvis uppstår efter 65 års ålder.

Den växer långsamt och återhämtar sig nästan aldrig. Dessutom är det inte relaterat till kryptorkism och ingår inte i histologiskt heterogena tumörer

Endast en orkidektomi används för att behandla den. Det är inte tillrådligt att använda strålbehandling eller kemoterapi

  • Embryonal cancer (carcinoma embryonale)

Embryonal cancer är en ganska sällsynt elakartad tumör som mycket ofta påträffas som en del av blandade tumörer.

Det förekommer oftast mellan 20 och 35 år ochinträffar inte före puberteten.

Patienter besöker sin läkare med en testikeltumör och ibland med gynekomasti. Behandlingen innefattar orkiektomi och kemoterapi

  • Gulesäckstumör/tumör sinus endodermalis

Gulesäcken är en elakartad neoplasm vars celler differentierar till strukturerna i gulesäcken.

Intressant nog är det den vanligaste maligna tumören i testiklarna hos nyfödda och barn - den kan uppträda från födseln till 8 års ålder

Ren gulesäcksneoplasma är typisk för barn och för vuxna - som en del av icke-seminom germinala tumörer.

Ungefär 80-90 % av barnen träffar en läkare med en smärtfri testikeltumör, och 5-årsöverlevnaden är cirka 91%.

Karakteristiskt för denna neoplasm är den ökade nivån av AFP i blodserumet

  • Choriocarcinoma

Korionepiteliom är en extremt elakartad tumör i testikeln, som differentierar sig till extraembryonala vävnader som cytotrofoblast och syncytiotrofoblast. Den har en mycket sämre prognos jämfört med andra germinala tumörer.

Det inträffar vanligtvis mellan 20 och 40 år, men aldrig före puberteten. Det är vanligtvis en del av blandade germinala tumörer.

Det är värt att nämna här att det även kan förekomma i livmodern, äggstockarna och retroperitone alt utrymme

Testikeln förblir vanligtvis oförändrad, ibland kan det finnas en påtaglig knöl, och ibland är tumören bara synlig på ultraljud.

Patienter uppvisar vanligtvis symtom relaterade till förekomsten av metastaser i det centrala nervsystemet, lungorna eller levern

Laboratorietester visar en mycket hög nivå av hCG i blodserumet - det kan bidra till utvecklingen av gynekomasti

Kemoterapi används i behandlingen

  • Teratoma

Teratom är könscellstumörer som består av celler och vävnader som härrör från mer än ett könsskikt. Beroende på den histologiska strukturen kan de vara både godartade och maligna

Hos nyfödda och barn är de de näst vanligaste testikelcellstumörerna och är vanligtvis histologiskt homogena - medelåldern för tumören är cirka 20 månader

Hos vuxna är de dock en del av histologiskt heterogena germinala tumörer. Dessutom kan de indikera närvaron av medfödda störningarutveckling.

Moget teratom består av celler och vävnader av ekto-, meso- och endoderm alt ursprung, såsom glatta muskelsträngar, bronkialepitel, tarmepitel, nervstammar, brosk, tänder, gliavävnad och många andra som ligger inuti bindväven

Hos barn är det en godartad neoplasm med god prognos.

Hos vuxna är prognosen osäker, främst på grund av eventuell förekomst av omogna eller maligna lesioner.

Omoget teratom består av omogna vävnader såsom embryonala körtelrör, blastema eller neuroepitel.

Å andra sidan uppträder en enstaka hudcysta som en cysta fylld med gulaktiga feta massor, ofta med hår.

Primära groddcellsneoplasmer i centrala nervsystemet

Neoplasmer i bakterier utanför äggstocken och testikeln kan också förekomma, men sällan, i det centrala nervsystemet. Deras förekomst är typiskt för barn och tonåringar.

De är placerade längs mittlinjen - oftast runt III-kammaren, tallkottkörteln och det suprasellära området.

Dessa inkluderar:

  • germplasma (germinom)
  • embryocancer (carcinoma embryonale)
  • gulesäckstumör
  • choriocarcinom
  • teratom - mogna, omogna och med malign transformation

Vid diagnos av dessa tumörer används avbildningstester (datortomografi, magnetisk resonanstomografi) och undersökning av cerebrospinalvätskan med avseende på närvaron av alfa-fetoprotein, koriongonadotropin och placenta alkaliskt fosfatas (PLAP).

Kategori:

Onkologi