VERIFIERAD INNEHÅLLFörfattare: lek. Piotr Podwysocki

Leukemi är en hel grupp av maligna neoplasmer i det hematopoetiska systemet. Leukemi kan vara akut eller kronisk, myeloid eller lymfatisk. Symtomen på leukemi är inte specifika, så det är inte alltid lätt att känna igen det. Det finns dock några symtom som, när de kombineras, kan tyda på blodcancer. Lär dig hur du känner igen symptomen på leukemi hos barn och vuxna och hur du behandlar leukemi.

Leukemier(latinskaleukemi ) är neoplastiska sjukdomar i det hematopoetiska systemet som påverkar det vita blodkroppssystemet.

Deras karaktäristiska särdrag är närvaron av en klon av transformerade celler som har sitt ursprung i de tidiga utvecklingsstadierna av hematopoiesis. Dessa celler dominerar märg och blod och bildar infiltrat i olika organ.

Förekomsten av sjukdomen i åldern 30-35 är cirka 1 / 100 000, medan den hos personer över 65 ökar till cirka 10 / 100 000. Det är värt att veta att leukemi är vanligare hos män än hos kvinnor

Leukemi: orsakar

Orsakerna till utveckling av leukemi är komplexa och i många fall oförklarliga. De vanligaste etiologiska faktorerna är:

  • genetiska faktorer (t.ex. patienter med Downs syndrom har en ökad risk att utveckla akut myeloid leukemi)
  • virus (t.ex. HTLV-1 eller 2 humant T-lymfotropiskt virus orsakar akut T-cellslymfocytisk leukemi)
  • benmärgsskada genom joniserande strålning
  • cytostatika (t.ex. alkylerande läkemedel)
  • kemiska ämnen (t.ex. fenol)

Som ett resultat av den etiologiska faktorn skadas det genetiska materialet, vilket resulterar i translokationer inom kromosomerna och bildandet av hybridgener

Detta resulterar i malign transformation av hematopoetiska stamceller och expansion av en malign cellklon - allt på bekostnad av normal hematopoies. Det finns också en progressiv nedgång i benmärgsfunktionen

Leukemi: typer

Leukemier kan delas in i akuta och kroniska.

Akuta leukemier inkluderar:

  • odifferentierade akuta leukemier (M0)
  • akut myeloid leukemi (icke-lymfoblastisk) AML (akut myelogenLeukemi)

->icke-mognad akut myeloblastisk leukemi (M1) ->mognad akut myeloblastisk leukemi (M2) ->akut promyelocytisk leukemi (M3) - akut myelomonocytisk leukemi (M4) ->odifferentierad (monoblastisk) akut monocytisk leukemi (M5a) ->differentierad akut monocytisk leukemi (M5b) ->akut erytroleukemi (M6) - akut megakaryocytisk leukemi (M7)

>

  • akut lymfoblastisk leukemi ALL (akut lymfatisk leukemi)

Morfologisk division: ->L1 subtyp lymfocytisk typ ->L2 subtyp lymfoblastisk typ ->L3 subtyp Burkitt typ

Immunnedbrytning: ->null ->pre-pre-B ->vanlig ->pre-B ->pre-B T ->tymocytisk ->T-cell

Kroniska leukemier inkluderar:

  • kronisk myelogen leukemi CML (kronisk myelogen leukemi) (inkluderad i myeloproliferativa syndrom)
  • kronisk lymfatisk leukemi KLL (kronisk lymfatisk leukemi) (relaterad till gruppen lymfom)
  • kronisk myelomonocytisk leukemi CMML (kronisk myelomonocytisk leukemi) (ingår i de myelodysplastiska syndromen)

Leukemi: Symtom hos vuxna

Leukemisymtom, på grund av att de inte är karakteristiska och vanligtvis utvecklas gradvis, underskattas ofta helt i det inledande skedet av patienten. Det händer att oavsiktlig diagnos av denna sjukdom baseras på rutinmässiga perifera blodvärden. Symtomatologin för de vanligaste leukemierna hos vuxna och barn beskrivs nedan.

Akut myeloid leukemi: symptom

Akut myeloid leukemi växer snabbt. Patienten kommer till läkaren på grund av närvaron av en uppsättning symtom relaterade till benmärgsdysfunktion.

De vanligaste systemiska symtomen är:

  • svaghet
  • feber
  • skelett- och ledvärk

Dessutom finns det symtom relaterade till anemi, nedsatt immunitet, symtom på hemorragisk diates, leukostas och symtom som härrör från infiltration av organ av leukemiceller.

Symtom på anemi inkluderar svaghet, yrsel, blek hud och slemhinnor och ansträngningsdyspné.

Patienten är mer mottaglig för infektioner. Munhålan är ett särskilt predisponerat område för uppkomsten av inflammatoriska förändringar. Det kan förekomma afta, smärtsamma sår, återkommande herpes, men också parodontala förändringar (t.ex. abscesser) eller svår angina.

UtomDärför utsätts patienter för lunginflammation av bakteriell och svampetiologi, som ofta är mycket allvarlig.

Symtomen på hemorragisk diates är särskilt farliga för patientens liv. De tar formen av blödningar från näsa och tandkött, slemhinne- och hudpurpura, såväl som gastrointestinala och vaginala blödningar hos kvinnor.

Det är värt att nämna här att mycket kraftig blödning kan vara en konsekvens av det intravaskulära koagulationssyndromet orsakat av sönderfallande leukemiceller. Detta är karakteristiskt för promyelocytisk leukemi.

Symtom på den så kallade leukostaser förekommer endast hos cirka 5 % av patienterna och beror på försämrat blodflöde i mikrocirkulationen på grund av hög leukocytos - värden över 100 000 / ul

Dessa inkluderar huvudvärk, nedsatt medvetande, synstörningar, symtom på hypoxi (relaterade till nedsatt blodflöde i lungkärlen), och ibland priapism, det vill säga smärtsam penis erektion.

Leukemiceller kan invadera olika organ och därför orsaka en mängd olika symtom. De inkluderar

  • lymfkörtlarförstoring
  • leverförstoring
  • mjälteförstoring
  • hjärtsvikt
  • hjärtrytmstörning
  • allvarlig andningssvikt
  • ont i magen
  • hematuri
  • skelett- och ledvärk
  • bennekros
  • försämring av synskärpan
  • inflammation i inne- eller ytterörat

När leukemiceller är inblandade i huden kan det förekomma klumpar eller platta utslag på dess yta, och när tandköttet infiltreras kan en överväxt observeras, vilket leder till att tänderna täcks i extrema fall.

Slutligen kan vi inte glömma den möjliga förekomsten av infiltrat i det perifera och centrala nervsystemet.

Kronisk myeloid leukemi: symptom

I cirka 20 till 40 % av fallen är kronisk myeloid leukemi asymptomatisk i de tidiga stadierna.

När sjukdomen fortsätter utvecklas symtom som liknar akut myeloid leukemi. Det är relaterat till hög leukocytos (>200 000-300 000 / ul).

Dessa inkluderar:

  • viktminskning
  • feber
  • svettas
  • känner sig svag
  • störning av medvetandet
  • huvudvärk
  • priapism (smärtsam penis erektion)
  • känsla av fullkomlighet i buken (på grund av förstoring av levern och mjälten)
  • smärtor i vänster hypokondrium
  • skelettsmärta

Akut lymfoblastisk leukemi: Symtom

Symtom på akut leukemilymfoblastiska sjukdomar liknar symtomen på akut myeloid leukemi.

Under dess förlopp inträffar dock förstoring av lymfkörtlarna, levern och mjälten oftare. Detta manifesteras vanligtvis av buksmärtor och när de mediastinala lymfkörtlarna är inblandade - en känsla av täthet i bröstet och andnöd.

Leukemiförändringar i det centrala nervsystemet är vanligare under förloppet av akut lymfatisk leukemi

Kronisk lymfoblastisk leukemi: Symtom

Denna typ av leukemi kan vara asymtomatisk i flera år bortsett från förstorade lymfkörtlar och möjligen en känsla av svaghet.

De mer karakteristiska symtomen som feber, nattliga svettningar och snabb viktminskning, anemi och ökad mottaglighet för infektioner på grund av immunbrist uppträder endast i det avancerade stadiet av sjukdomen.

Det är värt att veta att denna typ av leukemi oftast diagnostiseras hos patienter över 50 år.

Kronisk eosinofil leukemi: symptom

Vid tidpunkten för diagnosen av denna leukemi har patienterna inga symtom - de uppträder gradvis. Förutom feber, trötthet, aptitlöshet och viktminskning kan hjärt-kärl-, andnings- och gastrointestinala symtom förekomma. Dessutom kan neurologiska symtom och hudsymptom förekomma.

På cirkulationssystemets sida kan det finnas hjärtsvikt, arytmier och överledningsstörningar, samt en tendens till tromboemboliska händelser

På andningsorganens sida - andnöd och torr hosta

Under förloppet av kronisk eosinofil leukemi kan buksmärtor och diarré (förknippad med närvaron av slemhinneulceration, blödning eller perforation), såväl som minnesförsämring, beteendeförändringar, symtom på perifer polyneuropati, såväl som ataxi, inträffa.

Dessutom kan huden ha subkutana knölar, nässelfeber, hudrodnad, kliande hud och angioödem

Patienter klagar ofta över muskel- och ledvärk och synstörningar. När man undersöker patienten kan förstoring av levern eller mjälten märkas.

Kronisk neutrofil leukemi: Symtom

Kronisk neutrofil leukemi är en ganska sällsynt neoplasma i det hematopoetiska systemet. Det händer att den samexisterar med en annan cancer - vanligtvis multipelt myelom

Dess förlopp kännetecknas av förstoring av lever och mjälte, giktsymtom (oftast akut inflammation i en led med erytem i dess närhet, med störst intensitet inom 6-12 timmar) och ofta livshotandepatienten har en blödning som finns trots norm alt antal blodplättar och normala koaguleringstider

Kronisk myelomonocytisk leukemi: Symtom

Kronisk myelomonocytisk leukemi är en sällsynt cancersjukdom. Patienter har typiska allmänna symtom på leukemi:

  • låggradig feber (och till och med feber med nattliga svettningar)
  • svaghet
  • viktminskning

Det finns också symtom som beror på anemi - blek hud och slemhinnor, snabb trötthet, takykardi, samt ökad mottaglighet för infektioner och blödningsdiates.

På grund av det faktum att extramedullära leukemiceller infiltrerar ganska ofta under sjukdomsförloppet, kan patienten diagnostiseras med förstoring av levern, mjälten och lymfkörtlarna, samt förekomsten av hudskador.

Med ett stort antal monocyter kan exsudativ vätska finnas i peritoneal-, pleura- och perikardhålorna

Kronisk lymfatisk leukemi: Symtom

Kronisk lymfatisk leukemi är den vanligaste formen av leukemi i Europa. Hos cirka 50 % av patienterna diagnostiseras sjukdomen helt av misstag i den sk asymptomatisk period.

De återstående patienterna kan uppleva försämring av träningstolerans, betydande svaghet, nattliga svettningar och viktminskning

Dessutom har patienter nästan alltid förstorade lymfkörtlar, vilka är hårda och smärtsamma.

Ibland finns det en förstoring av mjälten och en lätt förstoring av levern, vilket kan orsaka buksmärtor eller en känsla av fullkomlighet i buken

Det händer att sjukdomen också påverkar huden. Det visar sig sedan genom dess klåda, närvaron av eksem och inflammatoriska förändringar, blodig ekkymos, knöliga infiltrat och ibland mykos och herpes zoster.

Man får inte glömma att det vid kronisk lymfatisk leukemi kan uppstå svullnad av spottkörtlar och tårkörtlar - detta är den s.k. Mikulicz team.

Dessutom kan autoimmun hemolytisk anemi och immun trombocytopeni utvecklas som en komplikation av sjukdomen.

Hårcellsleukemi: symptom

När det gäller hårcellsleukemi rapporterar ungefär en fjärdedel av patienterna inga symtom vid diagnos. Andra uppvisar allmänna symtom som viktminskning, svaghet och överdriven trötthet.

Feber och nattliga svettningar förekommer vanligtvis inte. På grund av den förstorade mjälten kan patienten klaga över buksmärtor, en mättnadskänsla i buken, samt en ökad blödningsbenägenhet på grund av trombocytopeni och en ökad benägenhet till infektioner someffekten av granulocytopeni

Observera att det också kan finnas symtom relaterade till involvering av lungor, mag-tarmkanalen, njurar, skelett, centrala nervsystemet, lungsäcken och bukhinnan.

Leukemi: Symtom hos barn

Den vanligaste diagnostiserade leukemin hos barn är akut lymfatisk leukemi, med den maximala incidensen mellan 2 och 5 år.

Dessutom kan symtomen på denna cancer utvecklas mycket snabbare jämfört med vuxna.

Barn lider av akut myeloisk leukemi eller kronisk myeloisk leukemi mycket mindre ofta.

Förekomsten av leukemi hos ett barn kan indikeras av:

  • mår dåligt
  • sömnighet
  • brist på aptit
  • blekhet
  • ökad mottaglighet för infektioner

Dessutom kan blåmärken, ekkymos, näsblod och skelettsmärta förekomma - särskilt ofta på natten och inte förknippat med någon skada.

I närvaro av sjukdomar i centrala nervsystemet är följande karakteristiska:

  • huvudvärk
  • kräks
  • förlamning av kranialnerver

Undersökningen av barnet visar förstorade lymfkörtlar, lever, mjälte och ibland testiklarna (med deras leukemiinfiltration).

Källa: biznes.newseria.pl

Leukemi: diagnos

För att diagnostisera leukemi krävs många diagnostiska tester. De inkluderar:

  • blodvärde med utstryk och antal blodplättar
  • koagulationstester som APTT, INR, D-dimerer och fibrinogenkoncentration
  • märgsaspirationsbiopsi
  • biomolekylär och cytogenetisk forskning i benmärg
  • cytokemiska och cytoenzymatiska tester av perifert blod eller benmärgssprängningar
  • immunfenotypning av blastceller från perifert blod eller benmärg
  • ultraljud av bukhålan, lungröntgen och lumbalpunktion (särskilt om man misstänker inblandning i centrala nervsystemet)

Leukemi: behandling

För närvarande, vid behandling av leukemi, används polykemoterapi, det vill säga kombinerad cytostatikabehandling med användning av läkemedel med olika verkningsmekanismer.

De vanligaste läkemedlen inkluderar alkylerande läkemedel, växtbaserade läkemedel, antimetaboliter, antracyklinantibiotika, podofyllotoxinderivat och läkemedel som asparaginas, hydroxikarbamid och glukokortikoider.

Det är värt att veta att leukemiterapi är baserad på tre stadier - remissionsinduktion, remissionskonsolidering och remissionsupprätthållande

Syftedet första steget är att minska massan av leukemiceller till cirka 1 g (cirka 109 celler), vilket leder till upplösningen av kliniska och laboratoriemässiga symtom på sjukdomen, såväl som tillbakadragande av organförändringar som identifierades i början.

Patienten får sedan den sk fullständig hematologisk remission. Ett av de viktigaste kriterierna för fullständig remission är andelen blastceller i märgen - den bör inte överstiga 5%.

I det andra steget av behandlingen är syftet att ytterligare minska antalet neoplastiska celler (cirka 1 mg celler, dvs. cirka 106 celler) - då är de inte föremål för immunregleringsmekanismer.

Det sista stadiet av behandlingen är helt botat och varar vanligtvis i två år. Det upprätthålls med periodisk polykemoterapi - för detta ändamål administreras cykler av mindre aggressiv kemoterapi med förändrade cytostatika med 4-6 veckors intervall, vilket förhindrar bildandet av korsresistens. Detta stadium, liksom de tidigare, leder också till en minskning av antalet leukemiceller, men upprätthåller också korrekt immunreglering.

Det är värt att komma ihåg att autolog eller allogen transplantation av benmärg eller hematopoetiska celler numera är en alternativ terapimetod till underhållscyklisk kemoterapi.

Chansen för fullständig återhämtning (dvs. 5-års sjukdomsfri överlevnad) hos patienter med allogen hematopoetisk celltransplantation är cirka 60 procent, och hos patienter med autolog hematopoetisk celltransplantation är den cirka 30-40%.

Men hos patienter som endast behandlas med kemoterapi uppgår den till cirka 20-25%.

Förutom kemoterapi, autolog och allogen benmärgs- eller hematopoetiska celltransplantation, används också läkemedel riktade mot ytantigener, multiläkemedelsresistensproteiner, enzymer och nya cytostatika vid behandling av leukemier.

Kategori:

Onkologi