Hjälp utvecklingen av webbplatsen och dela artikeln med vänner!

Glukagonom är en mycket sällsynt hormonellt aktiv tumör som härrör från alfacellerna i bukspottkörteln och utsöndrar glukagon. Denna tumör växer mycket långsamt och dess symtom uppträder sent. Hos de flesta patienter uppträder glukagonomsyndromet upp till 2 år innan diagnosen ställs. Vad är glukagonombehandling? Vad är prognosen?

Innehåll:

  1. Glukagonom - symptom
  2. Glukagonom - diagnos
  3. Glukagonom - behandling
  4. Glukagonom - prognos

Glukagonomstår för cirka 2 % av alla hormonellt aktiva neoplasmer i mag-tarmkanalen. Incidensen av denna cancer är 1/20 miljoner fall per år. Glukagon är ett hormon som utsöndras fysiologiskt av alfacellerna i bukspottkörteln. Dess uppgift är att upprätthålla normala blodsockernivåer i ett tillstånd av hunger. Det sker genom att öka nedbrytningen av glykogen, som är ett reservmaterial som finns i levern.

På grund av nedbrytningen av glykogen frigörs glukos i blodet, vilket hjälper till att bibehålla sin rätta koncentration i kroppen, trots hunger. Närvaron av en glukagonutsöndrande tumör orsakar en okontrollerad ökning av blodsockret, oavsett födointag.

Inte sällan är glukagonom en del av det multipela endokrina neoplasisyndromet (MEN1). Tumören åtföljs sedan av primär hyperparatyreos och en tumör i hypofysens främre körtel. Den glukagonutsöndrande tumören är en malign tumör som kan metastasera till avlägsna organ.

Glukagonom är en stor, solid tumör som oftast ligger i bukspottkörtelns svans, mycket sällan har denna tumör en annan plats. Glukagonom är vanligast hos postmenopausala kvinnor.

Vid tidpunkten för diagnosen har de allra flesta patienter med glukagonom redan metastaser till levern och regionala lymfkörtlar. Det är extremt sällsynt att symtomen på glukagonom inte är relaterade till en bukspottkörteltumör utan är associerade med cirros eller kronisk pankreatit.

Glukagonom - symptom

Glukagonom är en tumör med mycket långsam tillväxt, därför börjar den visa sig mycket sent. De vanligaste symtomen förknippade med glukagonom är:

  • diabetes ojämn gång

Ökade blodsockernivåer kan orsaka dåsighet, ökad törst, frekvent urinering, synstörningar och försämrad sårläkning. Denna typ av diabetes tenderar dock att försvinna efter att den glukagonutsöndrande tumören har avlägsnats.

  • viktminskning
  • anemi
  • diarré
  • stomatit
  • erytem vandrande nekrotisk

Vandrande nekrotisk erytem är det mest karakteristiska symtomet på glukagonom. Det är en hudskada som till en början utvecklas på armar och ben och kan dyka upp över hela kroppen när sjukdomen fortskrider. Ursprungligen uppträder erytem på huden, en blåsa uppträder i dess centrala del, som efter piercing skapar ett nekrotiskt fokus täckt med en mörk sårskorpa. Det åtföljs av smärta och klåda. Lesionen läker inom 10 dagar och lämnar en missfärgning. Erytem uppträder med jämna mellanrum var 7-14:e dag.

  • venös trombos och lungemboli
  • diffus alopeci (latin alopecia diffusa)

Detta symptom kännetecknas av överdrivet håravfall, skallighet är jämn över hela ytan av hårbotten och åtföljs ofta av deformering av nagelplattan

  • rodnad i tungan, tugga
  • psykiska och neurologiska störningar som irritabilitet, apati, minnesproblem
  • nystagmus.

Glukagonom - diagnos

Kliniska symtom, särskilt förekomsten av migrerande nekrotisk erytem, ​​kräver implementering av glukagonomdiagnostik. Diagnosen baseras på bedömning av blodglukagonnivåer, ett resultat över 1000 pg/ml är grunden för att utöka diagnosen mot en glukagonutsöndrande tumör

Laboratorietester visar också en minskad nivå av zink i blodet. För att bekräfta diagnosen och för att fördjupa diagnosen görs bildundersökningar för att bedöma tumörens storlek och placering. Testerna som anges i diagnostiken av glukagonom inkluderar ultraljud, datortomografi och somatostatinreceptorscintigrafi.

Scintigrafi är ett mycket känsligt test som detekterar somatostatinreceptorer i tumörceller. Det tillåter lokalisering av en tumör som inte är synlig i andra avbildningstester och hjälper till att kvalificera patienter för behandling med somatostatinanaloger.

Tack vare detta test är det möjligt att bedöma om en given tumör har somatostatinreceptorer, som är ett mål för de läkemedel som används.

Den histopatologiska undersökningen av tumörbiopsi är grunden för att bestämma tumörgraden

Glukagonom - behandling

GrundenBehandling är kirurgiskt avlägsnande av tumören med en marginal av frisk vävnad. Farmakologisk behandling är baserad på användning av läkemedel som är somatostatinanaloger, om deras närvaro på tumörceller hittades i receptorscintigrafitestet

Dessa läkemedel hjälper till att hämma utvecklingen av sjukdomen och minska kliniska symtom. De ges som intramuskulära injektioner med några veckors mellanrum enligt din läkares anvisningar.

Vid inoperabla tumörer används radioisotopbehandling med radioaktivt märkta somatostatinanaloger, om scintigrafisk undersökning har bekräftat närvaron av somatostatinreceptorer på tumörytan

I händelse av terapeutiskt misslyckande med andra metoder, används kemoterapi i en regim med flera läkemedel

Glukagonom - prognos

Prognosen beror på stadium av neoplasman vid tidpunkten för diagnos och förekomsten av metastaser, det antas att i fallet med framgångsrik tumörborttagningsoperation är 5-årsöverlevnaden hos patienter 97%.

Läs också: Pankreascancer - symptom och behandling av pankreascancer

Om författarenRosett. Agnieszka MichalakEn examen från första fakulteten för medicin vid medicinska universitetet i Lublin. För närvarande läkare under forskarpraktik. I framtiden planerar han att starta en specialisering inom pediatrisk hematoonkologi. Hon är särskilt intresserad av pediatrik, hematologi och onkologi.

Läs fler artiklar av denna författare

Hjälp utvecklingen av webbplatsen och dela artikeln med vänner!

Kategori:

Onkologi