Gigantism är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av onorm alt lång kroppsbyggnad. Dess första symtom kan uppträda redan i barndomen eller tidig tonåren, när benen ännu inte har växt ihop och tillväxtbrosket har förbenats. Den längsta mannen i historien som lidit av gigantism, han var 272 cm lång.

Gigantismeller överdriven tillväxt av skelettet och kroppsmassa delas oftast in ihypofysgigantismocheunuchoid gigantism. Den förra orsakas oftast av störningar i hypofysen relaterade till utsöndringen av för mycket tillväxthormon. Detta orsakas vanligtvis av ett hypofysadenom, en godartad tumör som komprimerar de omgivande nerverna, vilket stör funktionen hos denna viktiga körtel. Överproduktionen av tillväxthormon hos barn orsakar gigantism och akromegali hos vuxna (det förekommer oftast mellan 30-45 år). I båda fallen uppstår inte bara överdriven tillväxt, utan sjukdomen påverkar också tillväxten av mjuka vävnader, vilket orsakar förstoring av händer, fötter och underkäke. Det åtföljs också av andra symtom, inklusive:

  • förlust av later alt synfält
  • högt blodtryck
  • muskelsvaghet
  • diabetes
  • led- och ryggsmärtor

Förutom hypofysgigantism finns det också eunuchoid gigantism, orsakad av brist på könshormoner. Det orsakar försenad benbildning av ben och försenad sexuell mognad, vilket å ena sidan orsakar överdriven tillväxt och å andra sidan synliga störningar av sexuell mognad (t.ex. inget hår på intima platser, inga mutationer hos pojkar, ingen menstruation hos flickor ).

Gigantism: korrekt diagnos

Alla störande symtom som tyder på gigantism bör rådfrågas med en läkare. Detta är viktigt då tidig behandling oftast ger bättre prognos. Dessutom måste läkaren bekräfta att patienten inte lider av andra sjukdomar som också visar sig som överväxt. Du behöver bl.a utesluta Carneys syndrom (en sällsynt sjukdom där flera cancerformer utvecklas samtidigt), McCune-Albrights syndrom (en genetisk sjukdom där överdriven utsöndring av tillväxthormon är ett av symtomen) eller multipel adenomatos typ 1 (en sjukdomgenetisk, där det kan förekomma bl.a till bildandet av en tumör i den främre hypofysen.)

Grundläggande tester vid misstänkt gigantism är datortomografi eller magnetisk resonanstomografi, vilket kommer att ge ett 100 % svar på frågan om vi har att göra med en hypofystumör. Dessutom behöver du utföra hormonella tester, bl.a bestämning av nivån av prolaktin, nivån av tillväxthormon, binjurehormoner, könshormoner. Endast resultaten av dessa studier kommer att ge en fullständig bild av om patienten lider av gigantism, vilken typ och hur avancerad sjukdomen är.

Gigantism: behandling

Vid hypofysgigantism består behandlingen främst i att försöka ta bort den tumör som är den primära orsaken till sjukdomen. Om det inte är möjligt att ta bort det helt eller om det finns kontraindikationer för operation, används somatostatinbehandling, som hämmar utsöndringen av tillväxthormon. Vid eunuchoid gigantism består behandlingen i att komplettera bristerna på könshormoner. Läkaren väljer lämplig dos och, om nödvändigt, modifierar den på grund av resultaten av kontrolltesterna

Värt att veta

Gigantism: kända fallDet mest kända fallet med en patient som led av gigantism var Robert Wadlow. Han föddes 1918 i USA. Han föddes som en stilig nyfödd, som vägde nästan 4 kg, men redan ett och ett halvt år senare nådde han en vikt på 30 kg. Varje år blev han längre och mer massiv - vid 12 års ålder var han redan 210 cm lång. Efter många medicinska konsultationer och tester visade det sig att han hade en tumör i hypofysen, men hans föräldrar bestämde sig för att inte opereras. I början av 1900-talet var det förknippat med risk för många komplikationer, och till och med livshotande. Tyvärr orsakade den höga tillväxten av Robert Wadlow och tillväxten av vävnadsmassa (han hade stora händer och fötter) många hälsoproblem, och ledde som ett resultat även till hans död. I skor speciellt designade för honom gnuggade han sig på fotleden och han blev smittad. När han dog var han bara 22 år och 272 cm lång. För närvarande är den längsta levande mannen i världen Sultan Kösen från Turkiet. Han är 251 cm lång och fick, precis som i fallet med Robert Wadlow, diagnosen en tumör i hypofysen. Lyckligtvis genomgick Kösen för några år sedan en ny terapi som hämmar utsöndringen av tillväxthormon och slutade till slut att växa.

Kategori:

Hälsa