VERIFIERAD INNEHÅLLFörfattare: Dominika Wilk

Kryptopyrroluri är en störning i hemmetabolismen, vilket leder till brist på zink, vitamin B6 och mangan. Till följd av dessa brister störs kroppens funktion, vilket leder bl.a. för kronisk trötthet, koncentrationsstörningar eller drogintolerans. Endast specifik diagnostik kan upptäcka detta tillstånd och hjälpa till att tillämpa lämplig behandling.

Kryptopyrroluria (KPU) påverkar 10 % av befolkningen. Det antas vara genetiskt eftersom det vanligtvis förekommer hos medlemmar av samma familj. Kryptopyrroluri är en störning i hemmetabolismen som resulterar i överdriven urinutsöndring av 2,4-dimetyl-3-etylpyrrol

Vad är kryptopyrroluri?

Norm alt metaboliseras hem, som är en del av hemoglobin, till bilirubin och elimineras i avföringen. Vid kryptopyrroluri störs hemmetabolismen, vilket resulterar i ett överskott av pyrroler (de är hemens byggstenar), och dessa utsöndras med urinen.

Eftersom pyrroler har förmågan att binda till olika föreningar, inkl. zink, vitamin B6, mangan, även om de också, till exempel med biotin, orsakar brist på dessa ingredienser, som tas bort från kroppen med dem.

Brist på sådana viktiga mineraler och vitaminer leder till störningar i kroppens funktion och uppkomsten av många konstiga symtom som kan vara karakteristiska för andra sjukdomar (därav svårigheten att diagnostisera KPU och hitta dess spår).

Symtom på kryptopyrroluri

Det finns inga enstaka och typiska symtom som tyder på att någon lider av kryptopyrroluri. På grund av den ökade utsöndringen av zink, mangan eller vitamin B6 kan olika störningar uppstå, som kommer att orsaka olika symtom hos patienter.

Dessa inkluderar till exempel förändringar i det yttre utseendet, t.ex.

  • blek hud,
  • överdriven ledrörlighet,
  • mag- och tarmbesvär,
  • ökad mottaglighet för infektioner,
  • koncentrations- och minnesstörningar,
  • minns inte drömmar,
  • intolerans mot många droger och kemikalier,
  • konstant trötthet,
  • psykiska problem,
  • menstruationsrubbningar,
  • konstant muskel- och ledvärk

De kande förekommer tillsammans eller var för sig. Men de leder alltid till patientens utmattning, känslan av att han fungerar på lägsta energinivå, att något är fel med hela kroppen

Ändringar av det yttre utseendet

Personer med kryptopyrroluri har ofta ett blekt ansikte med en gulaktig glans. Detta beror främst på anemi och förhöjda bilirubinnivåer. Anemi, som kännetecknas av blek hud, är resultatet av minskad järnabsorption samt vitamin B6-brist. I sin tur är en gulaktig glans ett tecken på leversjukdom.

Personer med KPU är ofta överkänsliga mot solens strålar och det som är karakteristiskt för dem - deras ansikte blir inte brun. Andra delar av kroppen är mer utsatta för "normal" solbränna, medan ansiktshuden är resistent mot det och framför allt överkänslig mot UV-strålning, så den måste skyddas väl från solen.

Personer med KPU kan märka mörka ringar under ögonen samt ett svullet ansikte, vilket ofta är resultatet av åtföljande hypotyreos.

Huden kännetecknas av bristningar som ofta uppstår på ospecifika ställen, t ex på ryggen. Dessutom finns det en svaghet i tandemaljen, som predisponerar för mer frekventa kariesangrepp

Muskler och leder

Överdriven rörlighet i leder och muskler är utmärkande för tonåren. Personer med KPU blir ofta dansare och gymnaster eftersom de lätt kan böja kroppen, göra splittringar.

När du åldras stelnar dina leder och dina muskler försvagas. Musklerna i armarna och bålen är särskilt svaga.

Immunsystemstörningar

På grund av bristen på zink, som spelar en mycket viktig roll i immunförsvaret, och bristen på mangan, som leder till försämrade försvarsfunktioner i slemhinnorna, lider personer med KPU av ett försvagat immunförsvar.

Därför utvecklar de oftare än andra människor infektioner, lunginflammation, har problem med sina bihålor och cystit.

Narkotikaintolerans

Kryptopyrroluri leder till överkänslighet mot många kemikalier och droger. Effekten av detta är att personer med KPU får ett antal biverkningar efter att ha tagit mediciner, vilket gör att deras doser måste minskas

Sådana patienter kan till exempel bara ta 1/8 av läkemedlet, annars mår de dåligt. Denna sjukdomskänsla uppstår ofta efter porfyrinogena läkemedel som karbamazepin, diazepam, erytromycin, metoklopramid, p-piller etc.

Menstruationsstörningar, störningarhormonell

På grund av bristen på zink kan patienters fertilitet försämras. Dessutom, som ett resultat av brist på zink och vitamin B6, minskar nivån av progesteron, vilket ökar risken för att inte bli gravid.

Brist på dessa ingredienser är också förknippat med mer frekvent förekomst av premenstruellt syndrom, känslan av svullnad av bröst, fötter eller händer strax före menstruation, samt smärta i nedre delen av buken.

Psykiska störningar

För att nervsystemet ska fungera korrekt är smidig överföring av information mellan neuroner avgörande. Till detta behöver du bl.a B-vitaminer som säkerställer att nervsystemet fungerar korrekt

Vitamin B6-brist, karakteristisk för KPU, orsakar snabbare åldrande av neuroner samt förändringar i sammansättningen av aminosyror i vissa delar av hjärnan. Dessutom är detta vitamin, tillsammans med zink och aminosyror, väsentligt för produktionen av signalsubstanser som dopamin och serotonin.

Om de saknas, sjunker inte bara humöret, utan också motivationen att agera. Det är därför det är svårt för personer med KPU att anstränga sig extra och känna sig trötta. De har också problem med minne och koncentration, och det finns en tendens till panik eller depression.

Sömnstörningar

Vitamin B6-brist stör syntesen av tryptofan, vilket är nödvändigt för bildandet av serotonin, som i sin tur är källan till melatonin - sömnhormonet. Inte konstigt att personer med KPU lider av störd sömn eller sömnlöshet. De vanligaste sömnstörningarna som drabbar personer med kryptopyrroluri är:

  • sömnlöshet, d.v.s. sömnstörningar och sömnkontinuitet,
  • hypersomni, d.v.s. överdriven sömnighet,
  • parasomnie - att vakna medan du sover
  • störningar i sömnens och vakenhetsrytmen

Kryptopyrroluri-diagnos

Diagnosen kryptopyrroluri innebär att man undersöker ett prov av morgonurinen. Urin måste läggas i en speciell behållare som innehåller vitamin C, som fungerar som en stabilisator. 7 dagar innan testet utförs ska alla mediciner och kosttillskott som innehåller B-vitaminer och zink sättas ut, eftersom de kan förvränga testresultaten. Förekomsten av kryptopyrroluri bevisas av koncentrationen av kryptopyrrol över 15 µg/dl och de åtföljande symtomen (beskrivna ovan).

Ytterligare tester som utförs för att diagnostisera kryptopyrroluri är:

  • kalkon i urin,
  • biogena aminer (blodprov) såsom: histamin, spermin, spermidin,
  • blodprov för att fastställa nivån av zink, mangan, vitamin B6, koppar,
  • studieimmunglobulin A,
  • fasteglukos- och insulintestning,
  • fruktosintoleranstest,
  • homocysteintest,
  • test av progesteronnivå.

Behandling av kryptopyrroluri

Enligt Dr J. Strientz består behandlingen av personer med KPU av tre steg:

  1. Kompletterar bristerna på mikronäringsämnen, särskilt zink, vitamin B6 och mangan
  2. Behandling av komorbiditeter
  3. Mitokondriopatibehandling

Rekommendationer för tillskott med zink, vitamin B6 och mangan bör bestämmas individuellt av en läkare, men vanligtvis behandlas KPU med ganska stora doser. Vissa patienter, särskilt känsliga, börjar med låga doser initi alt och ökar gradvis sin tolerans mot kosttillskotten. Dessa typer av människor får också individuellt vitaminer och mineraler för att minimera risken för biverkningar. Först efter att patienten har vant sig vid både tillägget och den ökade dosen, tillämpas hela behandlingen

Behandling av komorbiditeter är mycket viktig för en fullständig förbättring av patientens hälsa. Till exempel: nästan hälften av personer med KPU har histaminrubbningar. Hos 40 % är det en minskad nivå av histamin, hos 10 % är den förhöjd

Därför kommer vissa människor att må dåligt efter produkter som innehåller histamin, vilket kommer att öka sjukdomskänslan, och i resten - med histaminbrist, blir det större smärtkänslighet, ökad risk för paranoia eller hallucinationer, tinnitus, huvudvärk.

Dessutom kommer hormonella störningar, särskilt sänkning av progesteron, samt hypotyreos leda till sämre välbefinnande, större irritabilitet eller en tendens till depression, så det är värt att kompensera för dem så att de inte överlappar med symtomrelaterade till KPU.

Det finns personer med svår kryptopyrroluri som inte svarar på traditionell behandling. De har en störd mitokondriell funktion och ibland förvärrar deras tillstånd att ta zinktillskott. Därför behandlas de på mycket individuell basis. Hittills har tillskott med vitamin B12, omega-3 och omega-6 syror och coenzym Q10 visat sig förbättra hälsan för dessa människor.

Kategori:

Gastrologi