Lambert-Eatons syndrom är en muskelsjukdom som orsakar muskelsvaghet. Lambert-Eatons syndrom har symtom som liknar myasthenia gravis, varför det ibland kallas myasthenic syndrome. Orsakerna till båda sjukdomarna är dock olika - Lambert-Eatons syndrom bevisar oftast utvecklingen av cancer. Vilka är de andra orsakerna till Lambert-Eatons syndrom? Hur känner jag igen mina symtom? Vad är behandlingen?

Lambert-Eatons myasteniska syndrom(LEMS, Lambert-Eatons myasteniska syndrom) är en sjukdom som påverkar musklerna och gör dem försvagade. Det liknar myasthenia gravis, vilket är anledningen till att Lambert-Eatons syndrom ibland också kallas myasthenic syndrome.

Lambert-Eatons syndromär en sjukdom hos äldre - medelåldern för personer med LEMS är 60 år. Tillståndet diagnostiseras sällan hos barn, men det finns några kända fall av dess utveckling hos personer under 17 år. Dessutom förekommer LEMS med nästan lika frekvens hos män och kvinnor

Lambert-Eatons syndrom - orsakar

Lambert-Eatons syndrom är i de flesta fall (cirka 85 %) av neoplastiskt ursprung och klassificeras därför som paraneoplastiska syndrom. Lambert-Eatons syndrom är oftast (50 % av patienterna) förknippat med småcellig lungcancer. Det kan också associeras (men mindre ofta) med cancer i bröst, mage, tjocktarm, prostata, urinblåsa, njure eller gallblåsa.

Hur bidrar cancer till utvecklingen av sjukdomen? Den cancerbekämpande kroppen tros också oavsiktligt attackera musklernas nervändar. Det är viktigt att veta att LEMS-symtom ofta föregår cancersymtom. I de flesta fall inträffar uppkomsten av cancer inom de första två åren efter debuten av Lambert-Eatons syndrom.

Cirka 15 procent LEMS är en autoimmun sjukdom, det vill säga en där immunförsvaret producerar antikroppar mot sina egna celler och vävnader – i detta fall mot s.k. kalciumkanaler vid nervändarna som går till musklerna. Som en konsekvens av detta störs nervcellernas förmåga att skicka signaler till muskelcellerna. Detta i sin tur orsakar en minskning av muskelstyrkan

Lambert-Eatons syndrom - symptom

Det dominerande symtomet är vanligtvis muskelsvaghetbenens och armarnas proximala muskler (det vill säga lår och armar). Då blir det svårt att gå (särskilt betydande svårigheter att gå uppför trappan observeras) och att höja armarna (patienten kan t.ex. inte borsta håret). Muskelsmärtor kan vara ett åtföljande symptom.

Dessutom kan symtom uppträda, såsom:

  • muntorrhet
  • svettningsstörning
  • reducerad rivning
  • manlig impotens
  • ortostatisk hypotoni, d.v.s. ett blodtrycksfall (systoliskt med minst 20 mm Hg, diastoliskt tryck med 10 mm Hg) efter att ha stått upp - till exempel när man går upp ur sängen snabbt

Mindre frekventa (cirka 25 % av patienterna) symtom på ögat, såsom ptos eller dubbelseende. Ibland kan det uppstå problem med att prata, tugga eller svälja mat.

Det kommer att vara användbart för dig

Lambert-Eatons syndrom och myasthenia gravis

Lambert-Eatons syndrom och myasthenia gravis är sjukdomar som har liknande symtom. Skillnaden är dock att med LEMS ger lite fysisk ansträngning förbättring (om än bara tillfälligt). Detta är annorlunda än vid myasthenia gravis - trots den fysiska ansträngningen blir patientens muskler allt svagare. Utmärkande för Lambert-Eatons syndrom är också att patienten mår sämre på morgonen efter att ha vaknat än på kvällen - snarare motsatsen till myasthenia gravis. Dessutom är de första symtomen på myasthenia gravis 65-70 procent. sjukt hängande ögonlock. Detta symptom är sällsynt vid Lambert-Eatons syndrom.

Lambert-Eatons syndrom - diagnos

Vid misstanke om Lambert-Eatons syndrom utförs tester, såsom:

  • blodprov (inklusive immunologiska tester)
  • elektrostimulering tristesstest (stimulerar nerven med elektriska stimuli)
  • monofilament elektromyografi (SFEMG)
  • forskning för att leta efter cancer. Eftersom sjukdomen oftast är förknippad med lungcancer görs lungröntgen och bronkoskopi. Om ingen lungcancer hittas, bör testerna upprepas om sex månader, eftersom cancern, som nämnts, kan uppträda även flera år efter debuten av LEMS-symtom

Läkare bör utesluta tillstånd som myasthenia gravis, dermatomyosit/polymyosit, inflammatorisk demyeliniserande polyradikuloneuropati, spinal muskelatrofi och inklusionsmyosit.

Lambert-Eatons syndrom - behandling

Om orsaken till sjukdomen är cancer, tillämpas onkologisk behandling. Dessutom ges patienten kolinesterashämmare,immunsuppressiva medel (inklusive prednison och cyklofosfamid), samt läkemedel som ökar mängden kalcium i nervändarna (diaminopyridin). I perioder av förvärrade symtom administreras plasmaferes (rensar blodet från oönskade element - i detta fall antikroppar riktade mot musklerna) eller immunglobuliner.

Kategori:

Ryggraden, ben, leder