Primär skleroserande kolangit (PSC) är en kronisk sjukdom av okänd orsak som leder till kolestas. Vilka är symptomen på primär skleroserande kolangit och hur behandlas den?
Primär sklerotisk kolangit ( Cholangitis Scleroticans Primaria , PSC) är en kronisk sjukdom med okänd etiologi. Det tros vara orsakat av en immunmekanism.
Incidensen av PSC är cirka 1 till 5 per 100 000 personer per år, oftare hos män än hos kvinnor, och den maximala incidensen är mellan 30 och 50 år.
Detta kan indikeras av sambandet mellan PSC och ulcerös kolit, närvaron av vissa alleler i HLA-DR-systemet och antikroppar mot cytoplasman hos neutrofiler med perinukleär lokalisering (p-ANCA). Primär skleroserande kolangit kännetecknas av progressiv fibros och förstörelse av olika storlekar av extrahepatiska och intrahepatiska gallgångar, vilket leder till omväxlande förträngning och dilatation, och följaktligen kolestas.
Primär skleroserande kolangit: symtom
Sjukdomens uppkomst är vanligtvis asymtomatisk och diagnosen är slumpmässig, baserad på laboratorietester - i detta fall kroniskt förhöjda nivåer av alkaliskt fosfatas och GGTP. Hos vissa patienter är plötsliga symtom möjliga. De är förknippade med utvecklingen av akut kolangit orsakad av infektion, vilket är en komplikation av asymtomatisk gallvägsobstruktion. Patienterna klagar sedan över feber, ömhet i övre högra kvadranten av buken och ibland även gulsot.
Senare i sjukdomen finns en känsla av progressiv trötthet, klåda i huden, kronisk gulsot, liten karaktäristisk epigastrisk smärta eller viktminskning. Utvecklingen av levercirrhos är konsekvensen av den progressiva gallgångsförlusten som ett resultat av den inflammatoriska processen. I slutstadiet av sjukdomen kan intraepitelial neoplasma i gallgångarna utvecklas, vilket föregår utvecklingen av gallgångsepitelcancer. Risken att utveckla denna cancer är 10-15 %, och den genomsnittliga tiden från diagnos till malignitet är 5 år.
Det är särskilt viktigt att duNästan 3/4 av patienterna har samexistens av ulcerös kolit, och andra åtföljande sjukdomar kan vara retroperitoneal fibros, immunbristsyndrom och pankreatit.
PSC: diagnos och differentiering
I första hand föreslås det att utföra en ultraljudsundersökning av levern, som används för att differentiera typen av gulsot och bestämma dess anatomiska grund. Undersökningen visar vidgade och/eller oexpanderade gallgångar, huvudsakligen intrahepatiska med förtjockade väggar
Diagnosen PSC ställs på basis av den kliniska bilden samt avbildnings- och laboratorietester
Viss diagnos är möjlig med endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP) eller magnetisk resonans kolangiopankreatografi (MRCP), som visar omväxlande förträngningar och dilatationer av gallvägarna. Dessutom kan MRCP visa förtjockning av gallgångens väggar. Båda testerna möjliggör differentiering av förändringar relaterade till förloppet av obstruktiv kolangit - gallcystor. Oftast är det en cysta i den vanliga gallgången eller Carolis sjukdom, det vill säga segmentella förlängningar av gallgångarna (de så kallade pseudocystorna), ofta fyllda med gallavlagringar Ökad aktivitet av GGTP och alkaliskt fosfatas är karakteristiskt i laboratorietester. De flesta patienter har också ANCA-antikroppar mot den neutrofila cytoplasman, som visar perinukleär fluorescens (p-ANCA) eller atypisk (x-ANCA) fluorescens. Dessutom mikroskopisk undersökning av leverbiopsi (material som samlats in under biopsi), vilket visar fibros runt tarmkanalen gallväg, inflammatorisk infiltration i portalutrymmena och gallspridning
PSC: behandling och prognos
Observera att farmakologisk behandling av PSC vanligtvis är otillfredsställande. Användningen av ursodeoxicholsyra hjälper till att förbättra patientens kliniska tillstånd och normalisera laboratorieparametrarna för kolestas. Det minskar också risken för att utveckla cancer i gallepitel. Antibiotika används när en gallvägsinfektion uppstår.
Gallvägsobstruktion kan ibland behandlas med kirurgiska bypass-anastomoser eller endoskopisk insättning av stentar. Man bör dock komma ihåg att sådana procedurer kan begränsa möjligheten att en levertransplantation ska lyckas, vilket är det enda botemedlet. Den genomsnittliga överlevnaden för en patient som inte har genomgått en levertransplantation är cirka 10-20 år.