Hårcellsleukemi (HCL) är en sällsynt typ av kronisk lymfatisk leukemi. Det finns inget botemedel mot hårcellsleukemi, men nuvarande behandlingar kan leda till år av remission. Vilka är orsakerna och symtomen på hårcellsleukemi? Hur behandlas det och vad är prognosen?

Hårcellsleukemi(hårcellsleukemi - HCL) är en sällsynt sjukdom som är en ganska "godartad" neoplastisk hyperplasi av B-linjen i lymfsystemet. Det står för 2 procent av alla leukemier och 8 procent av kroniska lymfoproliferativa sjukdomar.

Hårcellsleukemi har fått sitt namn till celler som finns i det perifera blodet.

Dessa är stora lymfoida celler med en oval eller njurformad, mer sällan rund kärna, med en eller flera nukleoler och en cilierad, taggig cytoplasma som ger dem ett karakteristiskt "hårigt" utseende.

Baserat på mikroskopiska observationer föreslog de amerikanska forskarna Robert Schrek och William J. Donnelly 1966 att denna subtyp av leukemi skulle betecknas som "hårig cell".

Vid hårcellsleukemi ackumuleras dessa "håriga celler" (cancerösa B-lymfocyter) i mjälten och benmärgen, vilket stör produktionen av normala vita blodkroppar, röda blodkroppar och blodplättar.

Hårcellsleukemi: orsakar

Som med de flesta leukemier och lymfom är orsaken till denna sjukdom okänd. Hittills har inga genetiska eller miljömässiga faktorer som är ansvariga för dess förekomst och utveckling identifierats.

Den 23 januari 2003 släppte American Institute of Medicine (IOM) en rapport med titeln "Veterans and Agent Orange" som visade att det finns en "tillräckligt dokumenterad koppling" mellan herbicidexponering och den efterföljande utvecklingen av kroniska lymfocyter. leukemier typ B (inklusive HCL) och lymfom i allmänhet.

Grunden för forskning i denna riktning var det dåliga hälsotillståndet hos många veteraner som en gång tjänstgjorde i Vietnam, som då var i kontakt med herbicider.

Följande är faktorer som kan öka din sannolikhet att utveckla kronisk lymfatisk leukemi (KLL), inklusive hårcellsleukemi (HCL):

  • ålder:medel eller äldre (ökad sannolikhet för förekomst, särskilt i hög ålder
  • kön: män blir sjuka fyra gånger oftare
  • ras: vit
  • kronisk lymfatisk leukemi eller cancer i lymfsystemet från familjehistoria
  • personer som har släktingar som är östeuropeiska judar

Hårcellsleukemi: symptom

  • 85-90 procent av patienterna har splenomegali, d.v.s. förstoring av mjälten, och hos 25 procent av dem når den en mycket stor storlek - till och med 7,5 kg!
  • obehag i buken med en känsla av överdriven mättnad och smärta i vänster hypokondrium till följd av betydande splenomegali
  • mager och fibrotisk märg
  • blödningstendens hos cirka 25 procent av patienterna på grund av trombocytopeni
  • blir lätt trött
  • gå ner i vikt
  • yrsel
  • vanligtvis ingen åtföljande lymfadenopati - förstorade lymfkörtlar
  • återkommande neutropena infektioner (ett hematologiskt tillstånd som involverar lågt antal neutrofiler) hos 30 procent, några med infektioner orsakade av atypiska mikroorganismer
  • hepatomegali (förstorad lever) hos 30-40 procent av patienterna

Hårcellsleukemi: diagnos

  • perifert blodvärde med manuellt utstryk:

förvärrad hypokrom anemi med anisocytos och poikilocytos - hemoglobin<5,27 mmol/l, mierna lub średniego stopnia pancytopenia, neutropenia i monocytopenia, występowanie komórek "włochatych"

  • cytokemiska tester:

95 % positiv tartratresistent surt fosfatasreaktion

  • immunfenotypning:

Myelofibros och andra låggradiga lymfom bör inkluderas i differentialdiagnosen!

typiskt: CD11c, CD25, CD103 och HC2 positiva, som skiljer HCL och andra kroniska lymfoproliferativa sjukdomar, är märgsaspiration ofta omöjligt - "torr biopsi" på grund av ökad fibros

  • trepanobiopsy:

avslöjar fokala eller diffusa HCL-infiltrat, där celler har en karakteristisk cytoplasmatisk "halo". Diagnosen bekräftas av immuncytokemi med anti-CD20 / DBA-44 och anti-TRAP

  • CT (datortomografi) av buken detekterar förstorade lymfkörtlar (15-20 procent av patienterna)

Hårcellsleukemi: behandling

Sjukdomen fortskrider mycket långsamt, ibland inte alls. Av denna anledning kan förloppet endast observeras hos vissa patienter, ofta äldre, med eller utan minimal splenomegali och cytopeni.

Hos de flesta patienter händer det dock någon gångbehovet av behandling. Behandling krävs när hemoglobinkoncentrationen är under 6,21 mmol/l, neutropeni under 1,0 x 109/l, trombocytopeni under 100 x 109/l, markant splenomegali, återkommande infektioner, framsteg bortom noder, autoimmuna komplikationer, svår leukemi eller en progressiv sjukdom. Intressant nog ökar inte tidig behandlingsstart signifikant patientens chanser att förlänga remissionsperioden. Observera att det inte finns något botemedel mot hårcellsleukemi, men nuvarande behandlingar kan resultera i remission i flera år.
• Understödjande behandling: särskilt viktigt i de tidiga stadierna av behandlingen, när cytopenin ökar, är att behandla infektionen omedelbart. Var särskilt uppmärksam på den ökade risken för atypiska svampinfektioner

• Mjältoperation (avlägsnande av mjälten) är indicerat vid svår splenomegali och är fördelaktigt vid behandling av svår pancytopeni hos patienter med minimal benmärgsinfiltration. Läkemedelsbehandling bör undvikas i 6 månader efter splenektomi.

• Purinanaloger är allmänt accepterade i förstahandsbehandling. Kräver profylax av P. carini-infektioner och bestrålning av blodprodukter

• Bolus deoxikomfomycin var 1-2:e vecka för maxim alt svar plus två cykler. Kreatininclearance bör kontrolleras innan start. 75 procent av dem går i fullständig remission.

• Cladribine-infusion i 7 dagar ger en jämförbar chans till remission, men kan vara mindre hållbar

• INF-alfa.

• G-CSF användbar för patienter med djup neutropeni Behandlingen bör övervakas med trepanobiopsy med CD20/BDA-44 och TRAP-färgning

Värt att veta

Hårcellsleukemi: prognos

Det finns ingen klassificering av sjukdomens svårighetsgrad. Behandlingssvar är förmodligen den bästa prognostiska faktorn. Ökad buklymfadenopati vid diagnos korrelerar med ett dåligt svar på förstahandsbehandling.

Hårcellsleukemi tillåter 95 procent av patienterna att överleva i 5 år. Vissa människor kan uppnå långvarig remission med modern behandling. För andra kan noggrann behandling av återfallande (progressiv) sjukdom resultera i förlängd överlevnad av god kvalitet. Om remission uppnås i mer än 5 år, är ytterligare remission sannolikt med samma läkemedel.

Kategori:

Onkologi